aortic coarctation

Coarctation affects 19 in 1000 live nashes worldwide (Hoffman and Kaplan, 2002). De notar, é também a doença cardíaca congênita mais comum falhada (Punukollu et al., 2011). Se os afetados sobreviverem à infância, a idade média de morte sem intervenção é de apenas 34 anos de idade. A maioria das mortes é atribuída a insuficiência cardíaca. Outras causas de morte são ruptura aórtica, endarterite bacteriana e hemorragia intracraniana (Campbell, 1970).embora o doente possa ser assintomático, as queixas comuns incluem hemorragia intracraniana, dores de cabeça, hemorragias nasais, tonturas, claudicação ou angina abdominal. Cerca de 10% dos doentes com coarctação aórtica também têm aneurismas intracranianos, um aumento quase quintuplicado na frequência quando comparado com a população em geral (Connolly et al., 2003). Os resultados do exame físico relativos à coarctação incluem uma discordância nas pressões do sangue nas extremidades superior e inferior, pulsos femorais fracos, ou evidência de colateralização arterial para incluir artérias palpáveis sobre a escápula ou parede torácica (Bedard et al., 2008).a coarctação pode causar uma variedade de déficits neurológicos devido à alteração do fluxo sanguíneo aórtico. Existem dois mecanismos pelos quais a coarctação pode causar compressão neurológica, roubo e colateralização arterial. Em relação ao roubo, o segmento superior da medula espinhal torácica é uma zona divisória de água da perfusão espinhal. Teoricamente, o fluxo sanguíneo pode ser desviado das artérias medulares, longe da artéria espinhal anterior, numa tentativa de fornecer fluxo sanguíneo para a aorta torácica descendente. Estes são casos extremamente raros e a literatura está limitada a relatos de casos. Kendal e Andrew relataram sobre um menino de 11 anos que tinha paresia espástica, bem como claudicação intermitente. Andar a uma distância significativa o suficiente para provocar os sintomas de claudicação também causou um agravamento da sua espasticidade e fraqueza. O mielograma de contraste do paciente não mostrou compressão da medula espinhal. Após a correção da coarctação do paciente, todos os sintomas foram resolvidos (Kendall e Andrew, 1972). Mais recentemente, foi relatado um caso semelhante em que um homem de 30 anos apresentou 4/5 de força e hipotonia nas quatro extremidades. O exame revelou uma artéria vertebral anterior dilatada e tortuosa sem compressão focal na medula espinhal. O paciente recuperou gradualmente e sua coarctação foi para ser reparada (Gill et al., 2011).mais comumente, a collateralização do fluxo sanguíneo entre a aorta torácica e a artéria espinhal anterior pode levar a dilatação aneurismal das artérias espinhais ou radiculares. Posteriormente, estes aneurismas podem levar a uma mielopatia da medula espinhal ou compressão da raiz nervosa. Alternativamente, estas artérias dilatadas podem levar a sintomas se romperem.na literatura encontram-se relatos de casos de ambas as ocorrências. No que diz respeito à compressão, uma mulher de 71 anos apresentou-se como Sequard Castanho devido a um aneurisma da artéria radicular causando compressão da medula espinhal ao nível C4. Os sintomas do doente incluíram entorpecimento na extremidade inferior direita que progrediu para a extremidade superior direita. O exame neurológico revelou uma ligeira fraqueza da extremidade inferior direita e uma perturbação sensorial dissociada abaixo do nível C5 (Tsutsumi et al., 1998). Um caso semelhante foi relatado em um homem de 49 anos de idade cujos sintomas melhoraram após a reparação de sua coarctação (Herron et al., 1958).existem vários casos na literatura em que a ruptura de artérias espinhais ampliadas levou a hematomielia e subsequentes déficits neurológicos. Um homem de 59 anos com coarctação apresentou paraplegia devido a hemorragia espinhal causada pela ruptura de uma artéria espinhal dilatada (Iwata et al., 1997). Da mesma forma, um homem de 36 anos apresentou um início súbito de fraqueza dos quatro membros, perda de sensibilidade abaixo do pescoço e incontinência urinária e fecal. O trabalho foi significativo para a hematomielia estendendo-se para o espaço subaracnóide, uma coarctação da aorta, e dilatação aneurismal da artéria espinal anterior ao nível de C6. O aneurisma do paciente teve de ser reparado cirurgicamente (Sharma e Kumar, 2010).outra apresentação da coarctação aórtica pode envolver um hematoma extradural da medula espinhal. Num caso, uma criança de 11 anos apresentou rigidez no pescoço sem qualquer dor de cabeça ou défice neurológico. Descobriu-se que ele tinha um hematoma além de uma coarctação. Os seus sintomas neurológicos resolveram-se com descanso na cama, terapêutica antihipertensora e corticosteróides, e a sua coarctação foi reparada 6 meses depois (Dauphin et al., 2001).a reparação cirúrgica está indicada em doentes sintomáticos ou naqueles em que está presente um gradiente de> 30 mmHg ao longo da coarctação. As opções incluem reparação cirúrgica aberta ou colocação endovascular de endopróteses. Como regra geral, a cirurgia é o tratamento de escolha para toda a coarctação nativa em crianças com menos de um ano de idade. Angioplastia de balão pode ser considerada para estenose recorrente. A colocação de Stent pode ser considerada em crianças com peso superior a 35 kg. Em pacientes adultos, seja a lesão nativa ou recorrente, a colocação de stent é o tratamento escolhido. A única excepção a este subgrupo final de doentes é os doentes em idade avançada, ou os doentes com uma vasculite concomitante (Golden e Hellenbrand, 2007).