Suprasellar tumor com o rápido declínio da visão

01 de novembro de 2012

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Problema: De novembro de 2012

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De Volta ao Healio

fomos incapazes de processar o seu pedido. Por favor, tente mais tarde. Se você continuar a ter este problema, por favor contacte [email protected]. um homem de 45 anos foi visto para avaliação urgente de agravamento de dores de cabeça e perda de visão. Ele notou seus sintomas pela primeira vez 6 meses antes do início das dores de cabeça recorrentes com manchas borradas e manchas brancas em sua visão. suas dores de cabeça e perda de visão pioraram rapidamente durante a última semana; ele foi observado entrando em uma porta em sua visita clínica. Na revisão dos sistemas, notamos um aumento de peso recente de 240 lb para 275 lb e diminuição da libido. Ele relatou que sua namorada detectou sua libido diminuída, mas ele sentiu que ele estava tendo ereções matinais normais sem disfunção erétil.

O restante de sua revisão dos sistemas foi negativo. O exame físico revelou um homem obeso (IMC, 42) sem qualquer aumento da hiperpigmentação, estrias roxas largas, acantose nigricanos ou tecido adiposo dorsocervical. Não houve aumento das mandíbulas, mãos ou pés, nem sinal do Tinel. Sua tiróide era palpável, mas não aumentada, sem nódulos discretos. Seu exame ocular mostrou movimentos extra-oculares normais, e as pupilas eram iguais, redondas e reativas à luz. A avaliação oftalmológica imediata mostrou que sua visão com correção de pinhole era de 20/400 à direita e 20/50 à esquerda. No confronto, ele teve hemianopsia bitemporal que foi confirmada por testes de campo visual Humphrey. Labs were obtained in the early afternoon and showed evidence of mild central hypotyroidism and hypogonadotropic hypogonadism (Table 1). O seu nível de prolactina foi normal a 7, 8 ng/mL e confirmado após análise repetida do esperma diluído.

MRI cérebro com e sem contraste. Pré-contraste coronal (A) e pré-contraste sagital (B) vista a apresentação de um grande heterogêneo de 2,7 cm x 2,8 cm x 3,6 cm de massa (seta vermelha) dentro da suprasellar compartimento com extensão superior para o terceiro ventrículo e inferiormente na sella, com efeito de massa sobre a margem superior da glândula pituitária (seta azul). O infundibulum pituitária não foi bem visualizado. Houve compressão marcada e deslocamento superior do quiasma óptico e as porções intracranianas dos nervos ópticos (seta branca). Sinusite esfenóide (SS). As visões do contraste coronal (C) e sagital (D) pós-gadolínio mostrando a massa supra-estelar (seta vermelha) foram ligeiramente lobuladas, predominantemente hipointensa em imagens de peso T1 com um aumento relativamente intenso após o gadolínio IV dos componentes sólidos da massa. Áreas multifocais de hipo-aumento observadas na lesão sugestiva de necrose cística.cérebro de IRM com e sem contraste. Os pontos de vista pré-contraste coronal (a) e sagital pré-contraste (B) mostram uma grande heterogênea 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm de massa (seta vermelha) dentro da suprasellar compartimento com extensão superior para o terceiro ventrículo e inferiormente na sella, com efeito de massa sobre a margem superior da glândula pituitária (seta azul). O infundibulum pituitária não foi bem visualizado. Houve compressão marcada e deslocamento superior do quiasma óptico e as porções intracranianas dos nervos ópticos (seta branca). Sinusite esfenóide (SS). As visões do contraste coronal (C) e sagital (D) pós-gadolínio mostrando a massa supra-estelar (seta vermelha) foram ligeiramente lobuladas, predominantemente hipointensa em imagens de peso T1 com um aumento relativamente intenso após o gadolínio IV dos componentes sólidos da massa. Áreas multifocais de hipo-aumento observadas na lesão sugestiva de necrose cística.uma ressonância magnética sem contraste com imagens hipofisárias ampliadas mostrou um grande 2, 7 cm x 2, 8 cm x 3.6 cm de massa heterogénea no interior da cisterna supra-estelar e estendendo-se até ao terceiro ventrículo (figuras 1A, 1B). A massa supra-estelar foi ligeiramente lobulada, predominantemente hiperintensa em imagens ponderadas em T2, hipointensa em imagens ponderadas em T1 e ligeiramente hiperintensa com imagens FLAIR. A massa demonstrou uma intensificação relativamente intensa após o contraste com o gadolínio com áreas multifocais de hipo-potenciação observadas sugestivas de áreas focais de necrose cística (figuras 1C, 1D). Houve compressão marcada e deslocamento superior do quiasma óptico (Figura 1, setas brancas). A tiróide Residual normal foi observada na parte inferior da medula óssea que demonstrou uma melhoria normal com gadolínio (Figura 1, setas azuis). Não havia evidência de edema no parênquima adjacente. Foi obtida uma TC craniana sem contraste e mostrou componentes hiperdênicos dentro da lesão e sem calcificações.

Imagem e a análise bioquímica foi consistente com um grande nonfunctioning suprasellar tumor com ressonância magnética características relativas para um craniopharyngioma (suprasellar origem, heterogêneo sólido-cística componentes e realce com contraste). O paciente foi internado diretamente no serviço neurocirúrgico no mesmo dia e passou por uma debulagem transsfenoidal. Seu curso pós-operatório foi complicado pela diabetes insipidus central. A patologia foi consistente com um craniofaringioma adamantinomatoso (Figura 3). Sua visão pós-operatória mostrou uma hemianopsia bitemporal persistente, mas com melhoria significativa na acuidade visual para 20/40 no olho direito e 20/20 no olho esquerdo. os Craniofaringiomas são relativamente benignos, neoplasias de crescimento lento (tumores de grau I da OMS) derivadas do epitélio da fissura de Rathke na região estelar/supra-estelar. Eles são responsáveis por 2% a 5% dos tumores cerebrais primários e podem ocorrer em qualquer lugar ao longo do infundibulum (desde o piso do terceiro ventrículo até a glândula pituitária). Craniofaringiomas tendem a ter uma distribuição bimodal com o primeiro pico entre as idades de 5 a 14 anos e um segundo pico em adultos com idades entre 50 e 74 anos. Parece haver uma incidência semelhante em mulheres e homens. A apresentação clínica difere com cada paciente devido à localização variável e tamanho do tumor. As queixas comuns incluem dor de cabeça, aumento da pressão intracraniana, alterações da visão, baixa estatura e puberdade tardia em crianças, diminuição da libido, amenorreia, diabetes insipido ou alterações comportamentais da expansão do tumor e efeito de massa.

Adamantinomatous craniopharyngioma. Secção histológica do tumor mostrando resultados patognomónicos de craniofaringioma adamantinomatoso com queratina húmida (cabeça de seta) e palisadeamento periférico de células epiteliais com formação reticulum stellate (setas).Adamantinomatous craniopharyngioma. Secção histológica do tumor mostrando resultados patognomónicos de craniofaringioma adamantinomatoso com queratina húmida (cabeça de seta) e palisadeamento periférico de células epiteliais com formação reticulum stellate (setas).subtipos de craniofaringioma: adamantinomatoso e papilar. Adamantinomatous é o subtipo mais comum e pode ocorrer em todas as idades, mas afeta predominantemente crianças pequenas. Macroscopicamente, eles aparecem como massas heterogêneas solid-císticas. Os quistos podem ser multilobulados e conter líquido descrito como

calcificação é muito comum no subtipo adamantinomatoso visto em crianças. Craniofaringiomas são, histologicamente, relativamente benignos, mas tendem a ser localmente agressivos devido ao efeito de massa e adesão a estruturas críticas adjacentes. Assim, craniofaringiomas podem ter maior morbilidade relacionada com o tumor do que outros tumores do sistema nervoso central, e seus sintomas de apresentação (neurológico, endócrino e somático) podem ser permanentes e/ou exacerbados pelo tratamento cirúrgico. O tratamento é geralmente debulking ao invés de cirurgia curativa via abordagem transsfenoidal vs. craniotomia, dependendo do tamanho e localização do tumor. A consideração pela radioterapia é especialmente útil em casos de ressecção incompleta ou crescimento do tumor. Bonneville F. Radiographics. 2006;26:93-113.

Karavitaki N. Endocr Rev. 2006;27:371-97. Rennert J. Clin Neurol Neurosurg. 2007;109:111-124. Sherlock M. Endocr Rev. 2010; 31: 301-342. Zoicas F. Endocrinol frontal (Lausanne). 2012;3:46.

Para mais informações:

Donny L. F. Chang, MD, PhD, é um companheiro em endocrinologia, e Stephanie L. Lee, MD, PhD, é professor associado de medicina e chefe associado, tanto na Secção de Endocrinologia, Diabetes e Nutrição no Centro Médico de Boston. Lee pode ser alcançado no Boston Medical Center, 88 E. Newton St., Endocrinology Evans 201, Boston, MA 02118; email: [email protected]. divulgação: Chang E Lee não relatam divulgações financeiras relevantes.