diskussion.

mogna T-celllymfom är relativt sällsynta och står för cirka 10% av icke-Hodgkins lymfom över hela världen.De ses oftare hos personer av Asiatisk eller indiansk härkomst. Det är kritiskt att B-cell-och T-celllymfom skiljer sig från varandra, eftersom T-celllymfom är mer aggressiva, behandlas med olika kemoterapeutiska medel och har ett mycket sämre svar.Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering av hematopoietiska och lymfoida tumörer betonar att immunofenotypning är en integrerad del av denna process . Det är välkänt att B-celllymfom kan uttrycka T-cellantigener (t.ex. CD43). Det har också visats att upp till 40% av prekursorer T-cell neoplasmer kan visa härstamning otrohet genom att uttrycka B-cellmarkörer såsom CD79 och thar många kan även uttrycka myeloida markörer såsom CD13 och CD33 . Emellertid anses mogna T-cell-neoplasmer generellt uttrycka endast t-cellassocierade antigener.

vi beskriver två fall av CD20-positiva T-celllymfom. I båda fallen visade immunohistokemstry att de neoplastiska cellerna var positiva för CD3, CD5 och CD20. Flödescytometri bekräftade dessa resultat såväl som att demonstrera dessa celler för att markera med andra t-cellspecifika antigener, inklusive CD4. Southern blot-analys av fall 1 visade en monoklonal omläggning av TCR beta-genen och ingen omläggning av immunglobulin Heavy Chain (IHC) – genen, medan RT-PCR-analys av fall 2 visade monoklonal omläggning av TCR gamma-genen. PCR-analys för närvaron av HTLV – 1 och 2 var positiv i fall 1. historiskt sett har CD20 betraktats som en specifik B-cellmarkör och har använts för att skilja B-cell från T-cell-neoplasmer. En liten delmängd av icke-neoplastiska T-celler uttrycker emellertid CD20 svagt hos sjukdomsfria individer . Två populationer av CD20-positiva celler kan demonstreras bland alla lymfocyter: bright CD20 och dim CD20.De ljusa CD20-cellerna visar andra markörer som överensstämmer med normala B-celler medan dim CD20-cellerna är markerade som T-celler. Två tredjedelar av dim CD20 T-cellerna är CD8-positiva medan en tredjedel är CD4-positiva.Denna population av T-celler har en tendens att uttrycka TCR-genen för TCR.

även om det är sällsynt har CD20-uttryck i T-celllymfom/leukemi rapporterats i 21 fall under de senaste två decennierna . I 9 fall gjordes TCR-omarrangemangsstudier, och alla utom en av dessa visade en klonal population.Det nionde fallet visade endast bakteriearrangemang av TCR-genen. Av de 21 tidigare rapporterade fallen var 6 CD8-positiva, 3 CD4-positiva, En visade dubbelt CD4/CD8-uttryck, en saknade uttryck av någon markör och detektion av något antigen rapporterades inte i 10 fall. Båda våra fall var CD4-positiva.

det är okänt om CD20-positiva T-celllymfom representerar ett avvikande uttryck för CD20 eller är en malign transformation av den mindre subpopulationen av normala CD20-positiva T-celler som tidigare diskuterats. I en rapport från Sun et al visade lymfomceller dim CD20-positivitet i lymfkörteln, men var CD20-negativa i hudmetastaser. En förklaring till detta var att CD20 inte var en integrerad del av lymfomcellerna och förlorades när tumören utvecklades. En liknande observation av förlust av CD20-antigen gjordes av Kitamura et al med ett CD20-positivt T-celllymfom i tunntarmen, där metastatisk tumör i levern inte uttryckte CD20.Dessa rapporter gör definitiv bestämning av ursprungscellen för dessa lymfom omöjligt vid denna tidpunkt.

i arbetet med lymfomatösa neoplasmer har användningen av hjälpstudier såsom flödescytometri blivit en ovärderlig del av att minska differentialdiagnosen. Sun et al påpekar att flödescytometrianalys är användbar för att göra skillnaden mellan B-och T-celllymfom på ett par sätt. För det första är CD19 en vanlig och pålitlig B-cellmarkör. Det är emellertid inte tillgängligt som en immunhistokemisk fläck i varje laboratorium, i vilket fall det endast kan demonstreras med flödescytometri. För det andra tenderar CD20-positiva T-celllymfom att vara CD5 bright och CD20 dim, medan CD5-positiva B-celllymfom tenderar att vara CD5 dim och CD20 bright. är skillnaden i färgningsintensitet kan vara svår att uppskatta under mikroskopet, men är mycket tydligare med flödescytometri.

det finns fall där flödescytometri inte kan användas, oftast på grund av otillräcklig provstorlek eller cellviabilitet, eller helt enkelt inte är avgörande. Som ett resultat beror diagnosen på lätta mikroskopiska finindningar inklusive det immunhistokemiska färgningsmönstret. En begränsad immunhistokemisk panel kan leda till felaktiga diagnoser. Två typiska markörer som används för T-celler och B-celler är CD 3 respektive CD20. Algino et al förklarar att med en så liten panel kunde en CD5-positiv B-cell neoplasma missas och på samma sätt kunde ett CD20-positivt T-celllymfom feldiagnostiseras. Endast med en mer omfattande panel kan denna fråga klargöras. Liknande slutsatser drogs i två andra rapporter . Nuvarande rekommendationer skulle vara användningen av CD20 och CD79a som b-cellmarkörer och CD3 och CD5 som t-cellmarkörer.

även om många B-och T-cell-neoplasmer kan diagnostiseras korrekt med morfologi och en begränsad immunhistokemisk panel ensam, krävs ett tvärvetenskapligt tillvägagångssätt som inkluderar flödescytometri, cytogenetik, fluorescerande in-situ hybridisering (FISH) sonder och molekylära studier för att definiera dessa neoplasmer mer fullständigt.