introduktion

radiofrekvensablation är en effektiv terapi för att återställa sinusrytmen hos patienter med symtomatisk förmaksflimmer. Cirka 1,4% av patienterna som genomgår ablation utvecklar oförklarlig andnöd på grund av isolerad vänster förmakshypertension (LA).1,2 detta tillstånd har kallats det styva LA-syndromet. Idealiska behandlingsstrategier för styvt LA-syndrom förblir oklara.

Fall

en 71-årig man presenterade med andfåddhet. Han hade en historia av paroxysmal förmaksflimmer/fladder behandlad med 3 ablationsprocedurer under de föregående 9 åren. Fysisk undersökning avslöjade en snabb, oregelbunden hjärtfrekvens vid 173 och jugulär venös distans till 10 cm. EKG visade atriell takykardi. Ekokardiogram visade vänster ventrikulär ejektionsfraktion på 50%, biatriell utvidgning, mild mitral regurgitation, mild höger ventrikulär utvidgning, mild–måttlig systolisk dysfunktion i höger kammare och ett uppskattat systoliskt tryck på höger kammare på 43 mm Hg.

han blev antagen och styrd. Men han fortsatte att klaga på svår andnöd efter uppsägning, trots diures. Ett kardiopulmonärt träningstest visade maximal syreförbrukning (VO2) på 10,9 mL/kg/min (43% förutsagt), vilket tyder på allvarlig hjärtbegränsning. Bröstberäknad tomografi visade normal lungvenanatomi utan stenos.

hjärtkateterisering utfördes med transseptal punktering (Figur 1). Höger förmakstryck var mildt förhöjt (10 mm Hg). Det genomsnittliga lungartärtrycket var måttligt förhöjt (39 mm Hg) med lätt ökad pulmonell vaskulär resistans (3,3 WU). LA-tryck vid mitten av C-våg och LV-slutdiastoliska tryck var bara mildt förhöjda (16 mm Hg), men det fanns en jätte V-våg till 39 mm Hg (Figur 1a). Det fanns ingen lutning mellan höger – eller vänstersidigt lungartärkiltryck och LA-tryck. Hjärtindex var normalt (2,7 L/min/m2). Med den dramatiskt förhöjda LA V-vågen, nästan normalt LV-slutdiastoliskt tryck och frånvaro av signifikant mitralregurgitation ställdes diagnosen styvt LA-syndrom.1

Med tanke på bristen på svar på medicinsk behandling fick patienten möjlighet till palliativ atriell septostomi. Patienten gick med på proceduren och genomgick förmaksballonseptostomi med en 15-40-mm-tyshak-pediatrisk valvuloplastikballong (NuMED, Inc., Hopkinton, NY). Intrakardiell ekokardiografi visade en 1,5 0,7 cm-defekt efter dilatation (Figur 2). Efter proceduren minskade la V-vågen med 50% till 20 mm Hg (Figur 1b).

patienten rapporterade omedelbar förbättring och släpptes ut från sjukhuset dagen efter. Fyra månader senare fortsatte han att rapportera symptomatisk förbättring. Upprepad kardiopulmonell träningsteststudie visade en ökning av topp VO2 till 13.9 mL / kg / min (58% förutsagt). Ett år efter urladdning förblev symtomen minimala. LA V-vågtrycket förblev stabilt (18 mm Hg) vid upprepad kateterisering utförd som en del av en perkutan la-appendage-ocklusionsanordningsimplantation (figur 1C). Ekokardiografi har inte avslöjat höger ventrikulär utvidgning eller försämrad lunghypertension, med ihållande vänster till höger shunt och interatriell tryckgradient på 7 mm Hg.

diskussion

hos patienter med tidigare LA-ablation med andnöd eller lunghypertension innefattar differentialdiagnosen hjärtsvikt med bevarad utstötningsfraktion, lungvenstenos, mitral regurgitation eller styvt LA-syndrom. Hjärtberäknad tomografi var normal, och ingen tryckgradient observerades mellan pa-kiltrycket och LA-trycket, vilket utesluter lungvenstenos. Hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion är den vanligaste orsaken till andnöd i denna population, men den markant förhöjda v-vågen som inte stod i proportion till det mildt förhöjda slutdiastoliska trycket gör den diagnosen mindre sannolikt. Signifikant mitral regurgitation uteslutes genom ekkokardiografi och fysisk undersökning. Stora v-vågor på LA – tryckspårningar i frånvaro av signifikant mitralventilsjukdom i denna inställning överensstämmer med allvarligt deprimerad LA-efterlevnad på grund av styvt LA-syndrom.1

behandling för styvt LA-syndrom är utmanande eftersom LV-fyllningstryck är normala eller nära normala, men lungartären och venetrycket är förhöjda på grund av den ökade v-vågamplituden (Figur 1). Diuretika används men visar sig ofta misslyckas med att förbättra symtomen, som hos denna patient.1

konceptet för detta tillvägagångssätt kommer från observationen att patienter med mitralstenos och en förmaksseptumdefekt är bättre än de med isolerad mitralstenos. Vi antog att en liknande fördelaktig effekt kan uppnås hos vår patient genom att skapa en interatriell kommunikation. LA-trycket är relaterat till blodvolymen i LA, liksom dess operantstyvhet, som ökar vid högre LA-volymer (Figur 3). Atriell septostomi möjliggör la-lossning via vänster till höger shunt när LA-trycket är det högsta, vilket motsvarar punkterna på La-överensstämmelseskurvan som är brantaste, som vid toppen av V-vågen (Figur 3).

avvikelser i La-struktur och funktion är också vanliga hos personer med hjärtsvikt med bevarad utstötningsfraktion.3 nya studier som testar nya enheter som möjliggör vänster-till-höger interatrial shunting i denna kohort har gett lovande resultat.4 eftersom patienter med det styva LA-syndromet uppvisar den mest djupgående la-dysfunktionen, tror vi att denna population också kan dra nytta av detta terapeutiska koncept, som observerats i detta fall, även om ytterligare prospektiv studie behövs.

fotnoter