patient med markerad vänster ögoninjektion, kemos och proptos från en vänstersidig Dural CCF. Patienten har också lämnat ptos och en utvidgad vänster pupil, i överensstämmelse med en okulär motorisk nervpares orsakad av fisteln.

Left ptosis, exotropia, and dilated pupil caused by a left oculomotor nerve paresis in a patient with a left-sided dural CCF. Note bilateral dilation of conjunctival and episcleral vessels.

Left sixth nerve palsy in a patient with left-sided dural CCF.

When there is suspicion for a CCF, in-office evaluation may include standard tonometry, pneumotonometry, ultrasonography, and/or colour Doppler imaging. Att bara observera myrarnas rörelse under applanationstonometri kan ge en ledtråd till närvaron av en CCF när det finns större rörelse på sidan av de okulära manifestationerna än på andra sidan. På samma sätt, även om de flesta kliniker inte har tillgång till en pneumotonograf, kan pneumotonometri vara ett värdefullt diagnostiskt verktyg, eftersom en skillnad i okulära pulsamplituder (definierad som skillnaden mellan systolisk och diastolisk IOP) på 1,6 mm Hg mellan de två ögonen har visat sig vara 100% känslig och 93% specifik för en CCF (Figur 7).34 Orbital ultraljud avslöjar vanligtvis en utvidgad överlägsen oftalmisk ven (SOV) och bevis på orbital trängsel med förstorade extraokulära muskler och kan också användas för att utesluta mimickers av CCF, inklusive orbitaltumörer, dystyroid orbitopati, orbital inflammation och sklerit.37 färgdoppler utvärderar flödeshastighet och riktning, vilket indikerar arteriellt flöde i orbitalvenerna i fall av CCF.33 förekomsten av flödesomvandling i SOV tyder på en CCF.

Pneumotonometrimätningar hos en patient med rätt Dural CCF avslöjar en okulär pulsamplitud på 6 mm Hg OD jämfört med 2 mm Hg OS. Skillnaden i okulär pulsamplitud mellan de två ögonen är 4 mm Hg, vilket stöder diagnosen av en CCF.

patienter hos vilka en CCF misstänks kräver neuroimaging som kan inkludera icke-invasiv beräknad tomografisk angiografi (CTA) eller magnetisk resonansangiografi (MRA). Båda teknikerna har hög känslighet för både direkta och durala CCF som orsakar visuella manifestationer. Chen et al38 utförde en retrospektiv studie av 53 patienter med angiografiskt bekräftad direkt eller dural CCFs. Alla patienter genomgick pre-och postkontrastförstärkt CTA och digital subtraktion angiografi (DSA), och 50 patienter genomgick också mra. Två neuroradiologer bedömde detekterbarheten av fisteln genom att använda varje procedur. Utredarna fann att CTA inte skilde sig signifikant från DSA, med CTA som hade en känslighet på 87 mot 94,4% känslighet för DSA. Känsligheten för MRA var signifikant lägre än antingen CTA eller DSA, var 80%. Skillnader i prestanda bland metoderna berodde främst på fistelens segmentplacering längs ICA. Dessutom har utvidgningen av SOV på standard CT-skanning eller MR-avbildning (MRI), antingen ensidigt eller bilateralt, visat sig antyda en CCF (figur 8).28 CT och MR kan också visa orbital trängsel, med utvidgning av de extraokulära musklerna och periorbitalt fett och konvexitet i sidoväggen i den cavernösa sinus.34 eftersom dessa fynd inte är specifika för en CCF, kan patienter i vilka en CCF misstänks fortfarande kräva DSA, som förblir guldstandarden för klassificering och diagnos av CCF och kan vara både diagnostisk och terapeutisk. Angiografiskt visar högflödesfistlar snabb fyllning av den kavernösa sinus genom fisteln med minimal eller ingen fyllning av den intrakraniella vaskulaturen, medan lågflödesfistlar visar långsammare fyllning av det cerebrala venösa systemet genom fisteln, med bevarad fyllning av de intrakraniella artärerna. Dessutom karakteriserar DSA fistelns dräneringsmönster (t.ex. främre via SOV, bakre via den underlägsna petrosal sinus (IPS) eller en kombination av de två; Figur 9). Det kan också avgöra om det finns återflöde i kortikala vener.39

axiell beräknad tomografisk skanning (vänster) och postkontrast magnetisk resonansbild (höger) visar förstoring av vänster SOV hos en patient med vänster sida, främre dränering, CCF.

Selective left internal carotid arteriogram (lateral view) shows a dural CCF with drainage both anteriorly and posteriorly.

tidigare var behandlingsalternativen för direkt CCFs begränsade till observation eller behandling bestående av infångning av fisteln genom ligering av cervikal ICA proximalt till fisteln och intrakraniell ICA distalt till fisteln eller ocklusion av den gemensamma halspulsådern eller ICA, varav endera kunde resultera i en cerebral ischemisk händelse på grund av ett inducerat lågflödestillstånd eller en embolisk händelse.1, 40 med utvecklingen av endovaskulära interventionstekniker föredras inte längre öppna kirurgiska ingrepp, utbudet av potentiella terapier har breddats och ICA kan nästan alltid bevaras. Endovaskulär behandling är mindre invasiv och medför en lägre risk för hjärninfarkt jämfört med ICA-offer.41 Den ideala behandlingsmetoden beror på artärtillförseln, venös dränering, hastigheten på blodflödet genom fisteln och öppenheten i Willis-cirkeln.18, 42 ett transarteriellt tillvägagångssätt via ICA används oftast. En styrkateter placeras i den ipsilaterala femorala artären och avanceras upp till ICA, följt av införande av en mikrokateter i den cavernösa ICA, sedan genom fisteln in i den cavernösa sinusen. Det emboliska materialet som valts, inklusive avtagbara ballonger, spolar, n-butylcyanoakrylat (akryllim) eller etylenvinylalkoholsampolymer (Onyx Liquid Embolic System, Micro Therapeutics, Inc., Irvine, CA, USA) injiceras sedan i den cavernösa sinusen genom mikrokatetern.43 avtagbara ballonger har vanligtvis använts för fistelreparation. Även om dessa ballonger inte har varit tillgängliga på den amerikanska marknaden sedan 2003, är de fortfarande tillgängliga i vissa andra delar av världen.20 Transarteriell ballongplacering uppnås genom att rikta den kollapsade ballongen genom fisteln och in i den kavernösa sinusen, blåsa upp ballongen till en storlek som är tillräckligt stor för att helt täppa till den fistulösa anslutningen och sedan släppa ballongen. Sedan borttagandet av ballonger från vissa marknader har lindning till stor del ersatt denna procedur som den endovaskulära behandlingen som valts för direkt CCF.43, 44 vissa författare förespråkar användningen av akryllim som ett emboliskt material på grund av dess kostnadseffektivitet och potential för en förbättrad säkerhetsprofil bland patienter med hög risk för vaskulär skada på grund av bindvävssjukdom.45 Flödesavledande stenthjälp kan användas för endoluminal rekonstruktion i fall med stora tårar i ICA-väggen, genom vilka det injicerade emboliska materialet kan passera tillbaka in i artärcirkulationen och därmed placera patienten i riskzonen för emboliska komplikationer. Dessa stentar kan utplaceras över ICA-tåren för att förhindra återflöde av det injicerade materialet. Vissa författare hävdar att användningen av flödesavledande stenter också kan underlätta endotelbildning av den skadade ICA.46 nackdelar med tillsatsen av en flödesavledande stent inkluderar kostnaden för anordningen och behovet av postoperativ trombocytbehandling. En transvenös metod via IPS eller överlägsen eller underlägsen oftalmisk ven kan användas i vissa fall där transarteriell metod inte är möjlig. Sammantaget erbjuder endovaskulär intervention en 90-100% härdningshastighet med låg komplikationer35, 45, 47, 48, 49 och en acceptabelt låg dödlighet på <1%. Mindre övergående komplikationer, inklusive hematom, ansiktssmärta och okulära motoriska nervpalsier, förekommer i 1-30% av fallen.18 stora följder, inklusive hemipares och permanent okulär motorisk nervpares, är ganska sällsynta i den allmänna befolkningen; patienter med Ehlers–Danlos typ IV har dock mycket högre komplikationsgrader med både diagnostiska och terapeutiska endovaskulära procedurer på grund av den underliggande vaskulära bräckligheten i detta tillstånd.4 dessutom rapporterar vissa författare ofta förbisedda, måttliga, ihållande okulära motorunderskott, som de relaterar till spolvolym, antingen indirekt, som en surrogatmarkör för storleken på den initiala kärlskadorna eller direkt via associerad Masseffekt på kranialnerven i den cavernösa sinusen.50

behandlingsalternativ för dural CCFs inkluderar observation, IOP-sänkande medel, intermittent kompression av ipsilateral ICA eller SOV, stereotaktisk strålkirurgi och endovaskulär ingrepp. Eftersom upp till 70% av dural CCF stänger spontant på grund av lokal trombos av SOV som förökar sig bakom, är observation eller konservativ behandlingsteknik inte bara acceptabla utan också de föredragna metoderna för hantering i fall utan högriskfunktioner.20, 33, 37, 51 initialt kan spontan stängning associeras med förvärring av de kliniska symtomen och tecknen; i denna inställning kan patienter kräva upprepad angiografi.34 stängning av dural CCFs har också rapporterats efter diagnostisk angiografi och flygresor.17, 37, 49 om invasiv intervention inte är motiverad kan patienter använda tekniker för ocklusion, såsom extern Manuell karotiskompression, för att främja upplösning av CCF. Med hjälp av den kontralaterala handen komprimerar patienten ICA på den involverade sidan, vilket sänker carotidartärtrycket genom fisteln. Den kontralaterala handen används så att om cerebral ischemi uppstår kommer patienten att utveckla en hemiparesis, och handen kommer att släppa sitt tryck på artären. Kompression upprepas flera gånger per timme, i 10 s med varje repetition initialt, med progressiv titrering av behandlingstiden till flera minuter. Efter uteslutning av patienter som anses vara dåliga kandidater för karotiskompressionsterapi, på grund av minskad synskärpa eller kortikal venös dränering av fisteln, har framgångsgraden för denna procedur rapporterats vara 35%, med upplösning mellan 2 veckor och 7 månader efter initiering.52 carotidkompression är kontraindicerad hos patienter med carotid aterosklerotisk sjukdom, eftersom de redan är i riskzonen för stroke från otillräckligt carotidblodflöde och emboliska komplikationer. En ytterligare hemma-teknik innebär upprepad kompression av SOV på den involverade sidan. Med tummen över den superomediala orbitalfälgen hålls kompressionen av SOV i 10 minuter och proceduren upprepas fyra till sex gånger dagligen.53 framgången med denna procedur har visats inom en 4-till 6-veckorsperiod hos patienter som vill undvika invasiva procedurer, liksom hos patienter som har misslyckats med försök till endovaskulär reparation.53

Även om ett vakande vänteläge är rimligt hos många patienter med en dural CCF, krävs ibland behandling för att förhindra långvariga följder. Indikationer för intervention inkluderar okontrollerbar IOP, oupphörlig diplopi, svår proptos med hornhinnexponering, optisk neuropati, retinal ischemi, svår bruit och kortikal venös dränering från fisteln. Endovaskulär behandling är första raden och kan utföras transarteriellt eller transvenöst. I likhet med embolisering av direkt CCFs kan embolisering av dural CCFs åstadkommas med användning av spolar, akryllim eller Onyx, som kan användas individuellt eller i kombination.54, 55 Flödesavledande stentar kan också användas ensamma eller i kombination med spolar.20 fördelar med spolar inkluderar deras radio-opacitet och förmåga att återutplaceras eller tas bort om initial placering inte är idealisk; emellertid kan deras fasta, fasta tillstånd leda till uppdelning i den cavernösa sinusen, vilket ger ofullständig embolisering av fisteln. Vätsketillståndet hos både akryllim och Onyx adresserar denna nackdel, vilket möjliggör utplåning av även en anatomiskt komplicerad fistel med en enda infusion av emboliskt material.56 patologisk studie har visat att injektion av akryllim utlöser ett akut inflammatoriskt svar i det drabbade kärlet, vilket leder till väggmålning angionekros. Denna reaktion följs av en kronisk granulomatös vaskulit som bidrar till hållbarheten hos behandlingseffekten.57 vissa författare rapporterar en hög framgångsgrad när transarteriell Embolisering med akryllim utförs som det primära tillvägagångssättet för duralfistlar.31 jämfört med lim är Onyx mer sammanhängande och polymeriserar långsammare. Dessa egenskaper gör det möjligt för neurointerventionalisten att injicera långsamt eller till och med diskontinuerligt i den cavernösa sinusen, vilket resulterar i förbättrad noggrannhet och minskar behovet av upprepade kateteriseringar.58 när en Onyxinjektion fortskrider kan kollaterala kärl som inte är uppenbara vid initial angiografi bli synliga och injektion av ytterligare emboliskt material kan skräddarsys baserat på observationerna av Onyx under injektionen.59 endovaskulär behandling för dural CCFs har en lägre framgångsgrad och en högre risk för komplikationer jämfört med behandling för direkt CCFs. Historiskt, på grund av det frekventa engagemanget av flera meningeala arteriella grenar och svårigheten att kanylera dessa små, svåra grenar, har arteriella tillvägagångssätt ofta misslyckats vid behandling av duralfistlar. Men med användning av Onyx har framgången med det transarteriella tillvägagångssättet vid behandling av dural CCFs ökat, med ett papper som rapporterar angiografiska härdningshastigheter på 87% när medlet används ensamt och 79% när det används i kombination med ett annat medel, med en 2% risk för permanenta komplikationer.59

trots ökad framgång av transarteriella förfaranden, är en transvenös metod via IPS, överlägsen petrosal sinus, basilar plexus, pterygoid plexus, SOV eller sämre oftalmisk ven fortfarande föredragen för de flesta dural CCF som kräver behandling (Figur 10).41, 58, 60 IPS är första linjens tillvägagångssätt, eftersom det är den enklaste och kortaste vägen till den cavernösa sinusen. Framsteg inom endovaskulär teknik, inklusive utveckling av mikrokatetrar och styrtrådar med variabel styvhet, har ökat genomförbarheten av detta tillvägagångssätt så att det nu är möjligt hos majoriteten av patienterna.61 för att komma åt IPS används en bakre inställning via den inre halsvenen. När IPS-metoden inte är möjlig på grund av anatomiska venulära variationer eller trombos kan en SOV-metod användas.29 SOV närmar sig via en främre orbitotomi, och en venös kateter förflyttas sedan genom SOV in i den kavernösa sinus. Även om majoriteten av patienterna med en CCF har utvidgning av SOV, kan en SOV som är ömtålig, liten, tromboserad eller associerad med andra vaskulära anomalier (t.ex. varicer) undvika kanylering.62 ändå har framgången med detta tillvägagångssätt rapporterats även i samband med SOV-trombos.54 när transvenösa tillvägagångssätt inte är genomförbara på grund av kärlets tortuositet eller venös sinustrombos eller ocklusion, kan en direkt orbitalinriktning mot den cavernösa sinusen med fluoroskopisk vägledning övervägas.58 En nyligen systematisk granskning rapporterade en framgångsgrad på 90% utan några större komplikationer bland CCF-emboliseringsprocedurer som slutförts via en orbital strategi.63 spolar används vanligen i transvenösa förfaranden (Figur 10). Nylonfibrerade platinaspolar föredras framför nakna platinaspolar på grund av deras förbättrade trombogenicitet.61 användning av 3D-rotationsangiografi, en framväxande bildteknik, möjliggör identifiering av fistelpunkten och nedströms venös säck. Denna detaljerade anatomiska karakterisering av fisteln kan förbättra behandlingsplaneringen för riktad embolisering i framtiden.64

framgångsrik stängning av en dural CCF med ett transvenöst tillvägagångssätt via SOV. Före behandlingen visar det vanliga karotisarteriogrammet en dural CCF som dränerar både främre och bakre (vänster). Efter behandling finns det flera platinaspolar närvarande i fisteln (mitten). Post-procedure common carotid arteriogram visar utplåning av fisteln med intakt flöde i ICA (höger).

framgångsgraden för transvenösa procedurer är ~80%, om än med en centrumberoende komplikationsgrad som sträcker sig upp till 20%.19, 31, 61, 65, 66 rapporterade komplikationer inkluderar okulära motoriska nervpalsier; trigeminal sensorisk neuropati; hjärnstamminfarkt; signifikant IOP-höjning; intrakraniell blödning; lungemboli; och orbitalblödning i inställningen av SOV eller underlägsen oftalmisk veninriktning.61, 65, 66, 67, 68 dessutom har ett fall av olämplig antidiuretisk hormonsekretion (SIADH) rapporterats, vilket författarna tillskrivit störning av bakre hypofys blodtillförsel av Onyx som används för embolisering.69 även om risken kräver noggrant patientval, kan framgångsrik endovaskulär behandling leda till markant förbättring av tecken och symtom (Figur 11).

förbättring av visuella manifestationer efter framgångsrik endovaskulär stängning av direkt (a, b) och dural (c) CCFs. (a, b) förbehandling (A) och efterbehandling (b) utseende av en patient med en posttraumatisk rätt direkt CCF. (c) utseende efter behandling hos patienten vars utseende före behandling ses i Figur 4.

När en endovaskulär metod inte är genomförbar eller har misslyckats kan stereotaktisk strålkirurgi (SRS) övervägas för behandling av en dural CCF. Med hjälp av en terapeutisk strålningsdos på 20-50 Gy inducerar SRS en skada på det riktade kärlet, vilket utplånar kärlets lumen. Det har fördelen att det är mindre invasivt än endovaskulär embolisering, även om behandlingseffekten försenas med flera månader, vilket gör proceduren olämplig för patienter med risk för akut visuell eller neurologisk dekompensation. Rapporter om fullständig upplösning av en CCF med SRS-behandling sträcker sig från 50 till 100%.36, 70, 71 risken för omedelbara komplikationer är låg; data om sena strålningsinducerade komplikationer är dock begränsade.36

Sammanfattningsvis, oavsett om det är direkt eller duralt, kan de flesta CCF diagnostiseras kliniskt. Invasiv behandling krävs vanligtvis inte i de flesta fall av fistlar med lågt flöde, eftersom dessa kan stängas spontant. För patienter med högflödesfistler och de där det finns kortikal venös dränering kan framgångsrik stängning vanligtvis uppnås med en acceptabelt låg sjuklighet och praktiskt taget ingen dödlighet med nuvarande endovaskulära tekniker.