en 68-årig man presenterar för akutavdelningen efter 4 dagar med konstant och långsamt progressiv ataxi och eventuellt viss intermittent dubbelsyn. Han förnekar svimmelhet, förändring i hörsel, huvudvärk eller öronvärk, drog-eller alkoholanvändning eller andra klagomål. Han har en historia av högt blodtryck men förnekar någon annan tidigare sjukdomshistoria. Hans enda mediciner är aspirin, HCTZ och kalium.
fysisk undersökning visar normala vitala tecken. Undersökning av huvud och nacke avslöjar ingen ansiktssvaghet eller nystagmus och normal ögonrörelse. Tympaniska membran är klara och det finns inget vesikulärt utslag. Hjärtat är regelbundet utan murmur och lungorna är klara. Den neurologiska undersökningen är i huvudsak normal, inklusive kranialnerver, förutom ett mildt positivt Romberg-tecken.
en MR i hjärnan utförs(se resultat i figuren; klicka på bilden för att förstora)
vilken diagnos avslöjar hjärnan Mr?
svar: Cerebello-pontine angle tumor
den initiala oroen var för posterior cirkulationsslag, även om detta sällan presenterar isolerad ataxi. MR visar lyckligtvis ingen cerebellär stroke eller blödning, men det finns en massa som noteras vid vänster cerebello-pontine vinkel (CPA). Detta är troligtvis ett akustiskt neurom. Patienten hade en stabil gång och ville gå hem så släpptes med neurokirurgisk uppföljning.Cerebello-pontine angle (CPA) tumörer, även kända som akustiska neurom, utvecklas från onormal tillväxt av Schwann-celler som myelinerar den åttonde kranialnerven. Eftersom tumörerna vanligtvis involverar den vestibulära snarare än akustiska grenen av kranialnerven och de faktiskt inte är nervtumörer, skulle en mer exakt term vara ett vestibulärt schwannom. Det initiala symptomet på en CPA-tumör är vanligtvis ensidig hörselnedsättning, men eftersom detta är gradvis och ofta en del av åldrandet, kan diagnosen missas tills mer avancerade tecken och symtom utvecklas som ataxi eller ensidig domningar i ansiktet eller svaghet. (Se tabellen nedan för mer information.)
CPA-tumörer diagnostiseras vanligtvis genom hjärnavbildning, med MR som test av val. Behandling innebär kirurgi och eller strålbehandling följt av rehabilitering med hjälp av hörapparater eller andra stöd. Denna patient valde att bedriva strålning med en gammakniv för att undvika operation.
tabell.
| allmänt: | Cerebello-pontine vinkeltumör, AKA akustiskt neurom, AKA vestibulär schwannom | symtom: | Gradual unilateral hearing loss > tinnitus > ataxia > vertigo > numb ½ face >weak ½ face |
| Examination: | Loss of corneal reflex, ataxia, cranial nerves 8 >> 7, 9, 10 |
| Tests: | MRI brain, audiometry |
| Treatment: | Surgery, gamma knife, hearing aid |
]
Click image for more information.