frontal linjär sklerodermi (en coup de sabre)
Kenneth a Katz MD MSc
Dermatology Online Journal 9(4): 10
från Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University
Abstrakt
En coup de sabre är en typ av linjär sklerodermi som presenterar på frontal-eller frontoparietal hårbotten. Fallet med en 54-årig kvinna med en 3 och ett halvt års historia av en coup de sabre presenteras. Den kliniska presentationen, laboratoriefynd, epidemiologi, etiologiska hypoteser och behandlingsalternativ granskas.
klinisk sammanfattning
historia.- En 54-årig kvinna som presenteras med en dermatos som involverar den främre hårbotten och pannan på 3 och ett halvt års varaktighet. I April 1998 märkte patienten först en indragen vit fläck på hennes övre panna. Lesionen var ibland pruritisk och åtföljdes av en dragande känsla på vänster sida av pannan och hårbotten. Hon noterade därefter expansion av lesionen sämre såväl som håravfall i det drabbade området i hårbotten. Hon minns inte att ha blivit biten av en fästing, har ingen familjehistoria av bindvävssjukdom och har ingen smärta i lederna. Färgförändringar i fingrarna överensstämmer med Raynaud-fenomenet. Innan hon presenterades på Charles C. Harris Skin and Cancer Pavilion i juli 2001 hade hon behandlats med en 6-veckors kurs av doxycyklin samt en 1-månaders kurs av kolchicin. Ett biopsiprov erhölls i juli 2001 från ett erytematöst område av en plack på den främre hårbotten. Hon har därefter behandlats med intralesionala glukokortikoidinjektioner av triamcinolonacetonid 2,5 mg/ml och triamcinolonhexacetonid 2,5 mg/ml.
fysisk undersökning.- En hypopigmenterad, atrofisk, linjär plack var närvarande i mitten av pannan. Plåten sträckte sig överlägset till den främre hårbotten, där den var något erytematös. Det fanns alopeci i den främre hårbotten i plackområdet. Ansiktet var normalt och symmetriskt.
 |
 |
| Figur 1 | Figur 2 |
|---|
laboratoriedata.- En anti-nukleär antikropp, reumatoid faktor, eosinofilantal och serumproteinelektrofores var normala. En anti-enkelsträngad DNA-serologi erhölls inte.
Histopatologi.- Hematoxylin-och eosin-färgade sektioner visar epidermal atrofi och tjocka kollagenbuntar i de djupare delarna av retikulär dermis. Det finns en associerad gles, ytlig och djup, perivaskulär och periadnexal infiltrering av lymfocyter med några få plasmaceller. En Verhoeff-van Gieson-fläck visar en minskning av elastiska fibrer i den djupa retikulära dermis, med de återstående fibrerna anordnade parallellt med epidermalytan.
diagnos.- Frontal linjär sklerodermi (en coup de sabre).
kommentar
en coup de sabre är en typ av linjär sklerodermi som kännetecknas av ett linjärt band av atrofi och en fur i huden som uppträder i frontal eller frontoparietal hårbotten. Flera lesioner av en coup de sabre kan samexistera hos en enda patient, med en rapport som tyder på att lesionerna följde Blaschko-linjer . Till skillnad från hud i lokaliserad morphea kan Hud i linjär sklerodermi fixeras till underliggande vävnad. Kalcinos kan sällan förekomma. Kutana förändringar som åtföljer ansiktshemiatrofi associerad med Parry-Romberg-syndromet kan likna dem som finns i en coup de sabre . Serologiska avvikelser kan inkludera anti-nukleära antikroppar, anti-enkelsträngade DNA-antikroppar och reumatoid faktor. Eosinofili kan vara närvarande och kan korrelera med sjukdomsaktivitet. En polyklonal IgG och IgM hypergammaglobulinemi kan också vara närvarande och finns oftare i svåra fall och med klinisk progression .
på grundval av en retrospektiv analys av patienter som utvecklade morphea mellan 1960 och 1993 i Olmsted County Minnesota är förekomsten av en coup de sabre 0,13 fall per 100 000 invånare . Av de 82 fall av morphea som identifierades i den studien hade 16 patienter linjär sklerodermi, inklusive 4 med en coup de sabre och 2 med Parry-Romberg syndrom. Ingen av dessa patienter utvecklade systemisk skleros, även om progression från linjär sklerodermi till systemisk sjukdom har rapporterats. Hudmjukning eller sjukdomsupplösning inträffade hos 8 av 16 patienter inom 5 år efter diagnos.
som i andra typer av sklerodermi är etiologin för en coup de sabre okänd. Hypoteser inkluderar mikrochimerism, vilket leder till en kronisk, låggradig graft-versus-host-liknande sjukdom, eller en förändring i antigener orsakade av ischemisk skada . Borrelia burgdorferi DNA har identifierats genom polymeraskedjereaktionsanalyser i vävnadssektioner från vissa, men inte alla, patienter med lokaliserad sklerodermi.
modaliteter som används vid hanteringen av en coup de sabre har inkluderat aktuella, intralesionala eller systemiska glukokortikoider; vitamin E; vitamin D3; fenytoin; retinoider; penicillin; griseofulvin; interferon-(x), D-penicillamin; antimalarialer; ultraviolett A fototerapi med eller utan psoraler; och kirurgi .
1. Soma Y, Fujimoto M. Frontoparietal sklerodermi (en coup de sabre) efter Blaschkos linjer. J Am Acad Dermatol 1998;38: 366.
2. Tuffanelli D. lokaliserad sklerodermi. 1998;17:27.
3. Peterson LS, et al. Epidemiologin av morphea (lokaliserad sklerodermi) i Olmsted County 1960-1993. J Rheumatol 1997; 24: 73.
4. Amento EP. Immunologiska abnormiteter vid sklerodermi. 1998;17:18.
5. Fujiwara H, et al. Detektion av Borrelia burgdorferi DNA (B garinii eller B afzelii) i morphea och lichen sclerosus et atrophicus vävnader från tyska och japanska men inte av amerikanska patienter. Arch Dermatol 1997; 133: 41.
6. Weide B et al. Morphoea är varken associerad med egenskaper hos Borrelia burgdorferi-infektion, inte heller kan detta medel detekteras i lesionshud genom polymeraskedjereaktion. Br J Dermatol 2000; 143: 780.
7. Hunzelmann N, et al. Hantering av lokaliserad sklerodermi. 1998;17:34.