röda blodkroppar innehåller hemoglobin för att binda syre och koldioxid. Det finns tre typer av hemoglobin hos människor:

• embryonalt hemoglobin
• fetalt hemoglobin
• vuxenhemoglobin

fetalt hemoglobin (HbF) är den form av hemoglobin som dominerar under fostrets liv och ökar också markant i koncentration i flera veckor efter födseln. Dess närvaro noterades först av Korber tillbaka 1866, han fann att blod från navelsträngen innehöll hemoglobin som inte denaturerades efter exponering för starka syror eller alkalier, till skillnad från vuxenhemoglobin.

funktion av HbF

HbF är en form av hemoglobin som har en starkare syreaffinitet än vuxen hemoglobin, detta ökar syretransporten till fostret i livmodern genom att fånga syre från placenta kärl som har mycket lägre syrespänning än i lungorna. Nedgången i sin produktion med cirka 6 månader efter födseln minskar syreutbytet mellan blodkärlen och andra delar av kroppen, inklusive hjärnan.

struktur av HbF

HbF är närvarande i fostrets liv men dess produktion är avstängd under perioden strax efter att barnet är födt. Liksom vuxenhemoglobin består HbF av fyra enheter, dessa består av två alfa-och två gammaenheter, den senare ersätter beta-enheterna för vuxenhemoglobin. Skillnaden är i sekvensen av 39 aminosyror av den totala 146, vilket är detsamma för båda typerna.

indikationer för Hbf-testning

ett HbF-test krävs om det finns en klinisk misstanke om sjukdomar, såsom beta-talassemi, myeloid leukemi, sicklecellsjukdom, eftersom denna variant av hemoglobin är mer resistent mot sickling och ger överlevnadsfördelar vid talassemi. Sådana tillstånd kan manifestera sig i form av anemi, med hjärtklappning, bröstsmärta, överdriven trötthet och svullnad i fötterna, hjärtsvikt kan uppstå som ett resultat av svår anemi. Återigen är en familjehistoria av sådana störningar en indikation för HbF-testning eftersom dessa i de flesta fall har en stark genetisk grund.

Hbf-nivåerna sjunker med cirka 10% per två veckor och blir vanligtvis icke mätbara med cirka sex månader efter födseln. Produktionen av HbF reduceras vanligtvis till nivåer på mindre än 0,6% av en vuxens totala hemoglobin. HbF utgör en subpopulation av erytrocyter som kallas ’F-celler’ och det visar sig att 85% av de vuxna har från 0,3% upp till 4,4% av dessa specialiserade celler, vilket visar stora variationer inom befolkningen. Denna variation i procent verkar regleras av genetiska faktorer som ännu inte är tydliga. Ökad HbF kan bero på en ökning av antalet F-celler och Hbf-koncentrationen i befintliga F-celler.

framtida forskning

betydelsen av HbF kommer också från det faktum att dess naturliga varianter har kastat mycket ljus i hur globingener styrs och hur syntesen byts från en form till en annan. Mycket arbete görs också för att belysa vilka som skulle vara de bästa läkemedlen för att öka HbF-nivåerna hos vuxna som hade låga nivåer av HBA (vuxenhemoglobin) eller onormala hemoglobinkedjor som i talassemi, genom att byta gentranskription efter önskemål utan att orsaka otillbörlig toxicitet för patienten.
Recenserad av Chloe Barnett, BSc

Vidare läsning

• allt hemoglobininnehåll

citat