denna rapport beskriver en presentation av kalcifylax som framgångsrikt behandlades med kirurgisk debridering kompletterad med användning av en hudmatrisregenereringsmall och sårbehandling med negativt tryck. Den 42-åriga kvinnliga patienten presenterade bilaterala kalcifylaktiska lesioner på de inre låren och hypoalbuminemi efter historia av akut njursvikt med dialysbehandling, immobilisering och undernäring i kombination med långvarig cirros, som alla överensstämmer med tidigare beskrivna riskfaktorer för kalcifylaxutveckling.2-5

konventionella medicinska behandlingsalternativ för kalcifylax inkluderar natriumtiosulfat, lågkalciumdialysat, fosfatbindande medel och cinacalcet för att behandla lokaliserad vaskulär stenos, förhöjda mineralnivåer och hyperparathyroidism som ofta är associerad med sjukdomen, liksom specifika trombolytiska medel och HBOT för att mildra koagulering och främja sårläkning. Men oro för de höga kostnaderna för terapier som HBOT, även om de är effektiva,9 gör dem olämpliga för alla fall av CUA. Vidare används lågkalciumdialysat, fosfatbindande medel och cinacalcet för att direkt motverka särskilda patologiska fynd som regelbundet men inte alltid åtföljer kalcifylax, såsom hyperkalcemi och hyperparathyroidism. När det gäller författarnas patient fanns inga tecken på primär eller sekundär hyperparathyroidism, hyperkalcemi eller hyperfosfatemi för att indikera behandling med sådana kliniska medel. Hon var inte heller i akut njursvikt vid tidpunkten för kalcifylaxdiagnos. Vidare stödde den snabba utvecklingen av kalcifylax över ett 8-veckors intervall i detta fall lämpligheten av omedelbar kirurgisk ingrepp. Med tanke på den accelererade karaktären av kalcifylaxprogression i inställningen av normala leverfunktionsenzymer och antal vita blodkroppar ansågs patienten vara en lämplig kandidat för operation.

leverfunktionstester kan vara normala vid avancerad cirros, 18 som det var fallet för denna patient. Förhöjda AST och ALT är vanliga indikatorer på hepatocytskada, men i fall av omfattande eller kronisk ärrbildning i levern där hepatocyter inte längre kan frigöra AST eller ALT, kan leverfunktionstester (LFT) vara normala. Trots normala lfts hade patienten lågt albumin vid antagning, vilket antyder nedsatt leverfunktion sekundär till kronisk leversjukdom och undernäring. Vid adekvat näring via rörfoder visade patienten ökande prealbumin-och albuminnivåer vid tidpunkten för debridering och dermal matrisplacering.

kirurgisk debridering av lesionerna utfördes sekundärt till närvaron av uppriktigt nekrotisk vävnad och eventuell efterföljande infektion. Oron kring kirurgisk debridering är den ökade risken för ytterligare sår och skapa nidi för sepsis.6-12 ett antal författare stöder användningen av kirurgisk debridering och rapporterar eventuell upplösning av lesioner med dess användning19-21; emellertid kan debridering i sådana fall vara omfattande och aggressiv kirurgisk hantering kan fortfarande åtföljas av ogynnsamma resultat. I 1 särskilt fall av omfattande kalcifylax av höger ben komplicerat av diabetesinducerad osteomyelit behövdes 3 debridements och 2 amputationer för att slutligen hantera patientens sjukdom.19 för patienten i rapporten genomfördes iscensatt debridering för att förhindra ytterligare komplikationer av sjukdomen. Efter fullständig och stabil debridering implementerades dermalmatrisen och negativ tryckterapi för att förbättra läkningsprocessen. Efter placering av den dermala matrisen fanns ingen progression av sjukdomen, trots inga kompletterande medicinska behandlingar.

framgången för dermal matrix syntetisk kollagenmall när den används för att främja dermal sårläkning är allmänt dokumenterad.13-22 den dermala matrisen som används i detta fall är ett bilaminärt membransystem bestående av kollagen av bovin sena typ i och hajglykosaminoglykan (kondroitin-6-sulfat), täckt av en tillfällig epidermal substitut gjord av silikon för att förhindra överdriven fuktförlust och bildning av granulationsvävnad på matrisytan.13 tekniken har använts i kombination med undertrycksterapi för att påskynda integrationen och minska sjukhusvistelsen vid akuta och kroniska sår.23 emellertid är dess tillämpning när patienten har kalcifylax inte väl etablerad. Till författarnas kunskap publiceras endast 1 annan rapport med användning av en syntetisk dermal mall för att behandla kalcifylax.24 matrisen applicerades efter kirurgisk debridering men patienten fick matrisen borttagen och dog av efterföljande sepsis. Patienten hade en historia av diabetes mellitus, kroniskt njursvikt, multipel renal litiasis och warfarinanvändning, vilket kan tjäna som möjliga förklaringar för det negativa kliniska resultatet.

det finns många olika typer av acellulära och cellulära dermala matriser och ytterligare forskning krävs för jämförelse av klinisk och kostnadseffektivitet.25 emellertid valdes en dermal matris i detta fall av flera skäl. För det första, på grund av den intensiva smärtan som patienten upplevde, skulle staging av hudtransplantationsförfarandet ge ytterligare tid för smärtfria förbandsbyten och en möjlighet till omedelbar stängning av såren. För det andra, på grund av den oförutsägbara karaktären av kalcifylax, skulle hudtransplantatstagning ge ytterligare möjlighet till utvärdering av möjlig sårprogression, eftersom författarna inte ville riskera sjuklighet i samband med misslyckad hudtransplantation. För det tredje, även om verkningsmekanismen för den dermala matrisen vid behandling av kalcifylax inte är klar, antog författarna att dess generaliserade lokala och systemiska antiinflammatoriska natur26 skulle hjälpa till med läkningsprocessen hos denna patient. Det är möjligt att denna funktion, tillsammans med den påstådda förmågan hos den dermala matrisen att förkorta den akuta fasen av sårläkning,26 bidrog till upplösningen av lesioner och frånvaron av återfall av kalcifylax som hittills observerats hos denna patient.