aortakoarktation

koarktation påverkar 19 av 1000 levande födda över hela världen (Hoffman och Kaplan, 2002). Observera att det också är den vanligaste missade medfödda hjärtsjukdomen (Punukollu et al., 2011). Om de drabbade överlever spädbarn är medelåldern för döden utan ingripande endast 34 år. Majoriteten av dödsfallen beror på hjärtsvikt. Andra dödsorsaker är aortabrott, bakteriell endarterit och intrakraniell blödning (Campbell, 1970).

även om patienten kan vara asymptomatisk, inkluderar vanliga klagomål intrakraniell blödning, huvudvärk, näsblödningar, yrsel, claudication eller abdominal angina. Cirka 10% av patienterna med aortakoarktation har också intrakraniella aneurysmer, en nästan femfaldig ökning av frekvensen jämfört med den allmänna befolkningen (Connolly et al., 2003). Fysiska undersökningsfynd om koarktation inkluderar en diskordans i blodtryck i övre och nedre extremiteten, svaga femorala pulser eller bevis på arteriell säkerställande för att inkludera palpabla artärer över scapulae eller bröstvägg (Bedard et al., 2008).

koarktation kan orsaka en rad neurologiska underskott på grund av dess förändring av aortablodflödet. Två mekanismer finns genom vilka koarktation kan orsaka neurologisk kompression, stjäla och arteriell kollateralisering. När det gäller att stjäla är det övre bröstkorgs ryggmärgsegmentet en vattendelnings zon av spinal perfusion. Teoretiskt kan blodflödet shuntas från de medullära artärerna, bort från den främre ryggradsartären, i ett försök att ge blodflödet till den nedåtgående thoraxortan. Dessa är extremt sällsynta fall och litteraturen är begränsad till fallrapporter. Kendal och Andrew rapporterade om en 11-årig pojke som hade spastisk pares samt intermittent claudication. Att gå ett avstånd som är tillräckligt stort för att framkalla claudicationssymptomen orsakade också en försämring av hans spasticitet och svaghet. Kontrastmyelogram hos patienten visade ingen ryggmärgskompression. Efter korrigering av patientens koarktation löstes alla symtom (Kendall och Andrew, 1972). På senare tid rapporterades ett liknande fall där en 30-årig man presenterade 4/5 styrka och hypotoni i alla fyra extremiteterna. Workup avslöjade en vidgad, slingrande främre spinal artär utan fokal kompression på ryggmärgen. Patienten återhämtade sig gradvis och hans koarktation skulle repareras (Gill et al., 2011).

mer vanligt kan kollateralisering av blodflödet mellan thorax aorta och den främre spinalartären leda till aneurysmal dilatation av ryggrads-eller radikulära artärer. Därefter kan dessa aneurysmer leda till en myelopati från ryggmärg eller nervrotkompression. Alternativt kan dessa dilaterade artärer leda till symtom om de brister.

fallrapporter om båda händelserna finns i litteraturen. När det gäller kompression presenterades en 71-årig kvinna som brun–Sequard på grund av en aneurysm i den radikulära artären som orsakar ryggmärgskompression på C4-nivå. Patientens symtom inkluderade domningar i höger nedre extremitet som utvecklades till höger övre extremitet. Neurologisk undersökning avslöjade en mild svaghet i höger nedre extremitet och en dissocierad sensorisk störning under nivån av C5 (Tsutsumi et al., 1998). Ett liknande fall rapporterades hos en 49-årig man vars symtom förbättrades efter reparation av hans koarktation (Herron et al., 1958).

flera fall finns i litteraturen där bristning av förstorade ryggradssår har lett till hematomyelia och efterföljande neurologiska underskott. En 59-årig man med koarktation presenterad med paraplegi på grund av ryggmärgsblödning orsakad av bristning av en dilaterad ryggradsartär (Iwata et al., 1997). På samma sätt presenterade en 36-årig man plötslig svaghet i alla fyra lemmarna, förlust av känsla under nacken och urin-och fekal inkontinens. Workup var signifikant för hematomyelia som sträckte sig in i subaraknoidutrymmet, en koarktation av aorta och aneurysmal dilatation av den främre ryggradsartären vid nivån av C6. Patientens aneurysm måste repareras kirurgiskt (Sharma och Kumar, 2010).

en annan presentation av aortakoarktation kan innebära ett komprimerande ryggmärgs extradural hematom. I ett fall presenteras en 11-årig med nackstivhet utan huvudvärk eller neurologiskt underskott. Han befanns ha ett hematom utöver en koarktation. Hans neurologiska symtom löstes med sängstöd, antihypertensiv behandling och kortikosteroider, och hans koarktation reparerades 6 månader senare (Dauphin et al., 2001).

kirurgisk reparation är indicerad hos symtomatiska patienter eller de där en > 30 mmHg-gradient finns över koarktationen. Alternativ inkluderar öppen kirurgisk reparation eller endovaskulär placering av stenter. Som en allmän regel är kirurgi den behandling som valts för all infödd koarktation hos barn under ett år. Ballongangioplastik kan övervägas för återkommande stenos. Stentplacering kan övervägas hos barn som väger mer än 35 kg. Hos vuxna patienter, oavsett om lesionen är infödd eller återkommande, är stentplacering den behandling du väljer. Det enda undantaget från denna slutliga delmängd av patienter är patienter i avancerad ålder eller patienter med samtidig vaskulit (Golden och Hellenbrand, 2007).