vad är malign atrofisk papulos?
malign atrofisk papulos är en form av ocklusiv liten kärlvaskulopati. De drabbade blodkärlen inkluderar de som levererar huden, mag-tarmkanalen och centrala nervsystemet.
malign atrofisk papulos är också känd som Degos sjukdom.
Vem får malign atrofisk papulos?
malign atrofisk papulos är en mycket sällsynt sjukdom. Det förekommer vanligtvis hos unga kaukasiska vuxna men har rapporterats i andra raser och i alla åldrar.
Vad orsakar malign atrofisk papulos?
den bakomliggande orsaken till ocklusion av blodkärlen vid malign atrofisk papulos är för närvarande okänd. Det beror troligen på en genetisk mutation av komplement eller någon annan koagulationsfaktor. Flera andra teorier har föreslagits.
vilka är de kliniska egenskaperna hos malign atrofisk papulos?
Hud
hudskador är den karakteristiska egenskapen hos malign atrofisk papulos. Lesionerna är vanligtvis flera och förekommer främst på stammen och armarna. De börjar vanligtvis som små röda upphöjda fläckar med en diameter på 2-5 mm. Efter några dagar förstorar de och utvecklar en central vit fläck som är deprimerad jämfört med den röda huden runt den. De läker lämnar deprimerade porslin-vita ärr.
mag-tarmsystemet
gastrointestinala komplikationer av malign atrofisk papulos hos 50% av patienterna med systemisk sjukdom beror på brist på blodtillförsel till tarmens foder. De kan leda till allvarliga komplikationer inklusive perforering av tarmen. De vanliga symtomen är plötslig uppkomst av buksmärta eller gastrointestinal blödning (kräkningar av blod eller passerar blod med tarmrörelsen).
nervsystemet
ocklusion av blodkärl i hjärnan vid malign atrofisk papulos hos 20% av patienterna kan leda till stroke, huvudvärk, epilepsi eller icke-specifika neurologiska symtom, såsom minnesförlust eller förändrad känsla.
andra organ
andra organ som ibland påverkas av malign atrofisk papulos inkluderar ögon, njurar, hjärta och lever.
hudskador av malign atrofisk papulos
Hur diagnostiseras malign atrofisk papulos?
malign atrofisk papulos diagnostiseras kliniskt och genom hudbiopsi avslöjar ocklusion av små blodkärl.
det finns inga specifika blodprov, och de flesta resultaten är normala. Ytterligare undersökningar inklusive avbildning beror på systemiska symtom och tecken.
vad är behandlingen för malign atrofisk papulos?
trombocytläkemedel som aspirin och dipyridamol kan minska antalet nya lesioner hos vissa patienter med endast hudinblandning.
det har rapporterats om nytta av experimentella behandlingar med eculizumab (monoklonal antikroppsbindning C5-komplement) och treprostinil (prostacyklinanalog).
vad är utsikterna för malign atrofisk papulos?
malign atrofisk papulos betraktas allmänt som en allvarlig kärlsjukdom eftersom den leder till involvering av flera organ och resulterar i dödsfall inom 2-3 år. Men i vissa fall är sjukdomen begränsad till huden och verkar ganska godartad (ofarlig).