symtom och orsaker

Vad orsakar nefrogen systemisk fibros?

de flesta, om inte alla, fall av nefrogen systemisk fibros orsakas av exponering för gadoliniumbaserade kontrastmedel (GBCA). Exponering uppstår när det kemiska elementet gadolinium används för att förbättra bilder samlade i magnetisk resonansavbildning (MRI).

nefrogen systemisk fibros förekommer hos patienter som har akut njurskada (AKI), kronisk njursjukdom (CKD) eller de som är i dialys (ESRD). Ytterligare patienter i riskzonen inkluderar de med diabetes mellitus, hypertoni, njurtransplantation, en enda njure eller historia av njuroperation.

det har förekommit rapporter om patienter som inte har exponerats för gadolinium i en MR som utvecklar nefrogen systemisk fibros. De flesta av dessa patienter har emellertid faktiskt utsatts för gadolinium på ett eller annat sätt, såsom i ett annat test eller en operation, en skada eller en infektion.

cirka 4% av patienterna med allvarliga njurproblem kommer att utveckla nefrogen systemisk fibros efter exponering för gadolinium. Cirka 30% av fallen rapporteras vara dödliga men det antalet kan vara mycket högre eftersom tillståndet ofta feldiagnostiseras eller inte rapporteras exakt eftersom det inte är väl förstått.

Gadolinium har använts sedan slutet av 1980-talet. exakt hur gadolinium leder till nefrogen systemisk fibros är oklart. Det verkar emellertid som att risken för att utveckla tillståndet ökar när en person utsätts för vissa typer som kallas linjär gadolinium och som en högre mängd gadolinium ges.

sedan 2009 har inga nya fall av NSF rapporterats. Detta resultat återspeglar användningen av mer stabila, mindre toxiska gadoliniummedel och begränsar användningen av gadolinium hos patienter med njursvikt. Medel som är makrocytiska är mycket mindre giftiga. Som ett resultat har säker användning av gadolinium och undvikande av fibros ökat.

vilka är symtomen på nefrogen systemisk fibros?

patienter kan utveckla symtom på nefrogen systemisk fibros redan den dag de utsätts för gadoliniumbaserade kontrastmedel, eller upp till flera månader senare. I en studie hade 50% av patienterna symtom inom 12 dagar efter exponering. Sannolikheten för att en patient utvecklar NSF skiljer sig efter exponering för olika formuleringar av GBCA och som en högre mängd gadolinium ges.

• tidiga symtom tenderar att vara kliande, röda stötar som kan vara svåra. Dessa stötar kan samlas för att bilda ett svagt utseende som kan likna en apelsinskal. Stötarna är vanligast på armar och ben, såväl som torso. De påverkar sällan ansiktet.
• patienter kan också utveckla smärta i lederna som kan bli invalidiserande. Detta kan följas av härdning och förtjockning av huden, särskilt över armar, ben och bagageutrymme.fibros kan utvecklas med avlagringar i muskler, lungor, matstrupe och hjärta som skadar dessa organ. Detta tillstånd kan vara dödligt.