oromandibulär dystoni (OMD) är en sällsynt fokal neurologisk störning som påverkar mun, ansikte och käkar, definierad som en ofrivillig, repetitiv och ibland ihållande muskelkontraktion i käken och periorala muskler.dystoni kan anatomiskt kategoriseras som fokal (påverkar en eller två delar av kroppen), segment, multifokal och generaliserad. Det kan också kategoriseras baserat på etiologi som primär (idiopatisk eller ärftlig) eller sekundär (relaterad till traumatiska eller kirurgiska incidenter, hjärnsjukdomar och mediciner).

Oromandibulär dystoni är en form av en fokal dystoni som påverkar orofacialområdet och involverar käftöppnarna (laterala pterygoider och främre digastriker), tungmuskler, ansiktsmuskler (orbicular oris och buccinator) och platysma. Oral dystoni kan påverka tuggning, tal, sväljning och ansiktsuttryck som ger funktionsnedsättning.

Gillar du vad du lär dig? Ta det ett steg längre och testa dina kliniska diagnosfärdigheter med USC: s virtuella Patientsimulering. Granska verkliga patienthistorier, symtom och bildbehandling, genomföra en medicinsk intervju och klinisk undersökning, ställa en diagnos och skapa en behandlingsplan för virtuella patienter som upplever orofaciala smärttillstånd.

Oromandibulära Dystonisymtom

patienter med OMD kan ha symtom på ofrivillig rörelse eller kramp i läppar och tunga, ofrivillig käftöppning eller stängning och läppföljning. De kan också klaga på muskelsmärta, vilket kan bero på hyperaktivitet och trötthet hos masticatoriska muskler.

ofrivilliga rörelser kan påverka orofacialområdet och orsaka dysfagi, dysfoni, subluxation av den temporomandibulära leden, avvikelse från underkäken och mjukvävnadstrauma intraoralt. Hos vissa patienter kan det finnas en förändring i det ocklusala förhållandet och slurat tal.

patienter kan också klaga på överdriven drooling samt problem med mastication, svälja och tala. Dessutom kan de rapportera förändrad andning och en känsla av att ha ett främmande föremål fastnat i halsen, liksom problem med att öppna och stänga käken som kan leda till artralgisk eller MyoGen smärta. Initialt är symtomen milda; de kan bli mer märkbara med tiden.

i vissa fall är OMD associerad med blefarospasm, en ofrivillig stängning av ögonlocken; detta kallas Meige syndrom.

som ett resultat av dess sällsynta förekomst är OMD ofta feldiagnostiserad och kan leda till onödig behandling. Det är närvarande i vila, förvärras av stress, trötthet eller funktion och försvinner vanligtvis under sömnen.

om de drabbade musklerna befinner sig i den orala regionen kan det ge ofrivillig käftöppning, sidorörelser i käken och/eller utskjutning av tungan. Alla dystonier är ofrivilliga men tenderar att vara mer intermittenta än dyskinesier och består av korta men ihållande muskelsammandragningar som ger vridning och repetitiva rörelser eller onormala ställningar.

Meiges syndrom

När oromandibulär dystoni uppträder i samband med blefarospasm (fokal dystoni hos orbicularis oculi-musklerna) kallas det Meiges syndrom, en sällsynt form av segmentdystoni.

när det inte finns någon uppenbar annan orsak (t. ex. blefarospasm kallas godartad essentiell blefarospasm, vilka symtom sträcker sig från mildt ökad blinkningshastighet till kraftfull ögonlockstängning som ibland leder till funktionell blindhet. Det påverkar ofta båda ögonen på en gång, men det kan också påverka bara ett öga.

föreslagen mekanism

olika patofysiologiska mekanismer som har föreslagits för att förklara dystoni, såsom trauma, neurodegeneration, basala ganglier och globus pallidus dysfunktion, hyperexcitabilitet hos interneuroner involverade i motorisk signalering, minskad hämning av ryggmärgs-och hjärnstamssignaler som kommer från supraspinal ingång och dysfunktion av neurokemiska system som involverar dopamin, serotonin, noradrenalin och GABA vilket resulterar i onormalt utförande av motorstyrning.

vissa dystonier, såsom godartad blefarospasm, har associerats med förbättrad plasticitet och störd sensorimotorisk integration, vilket ger hyperexcitabilitet på specifika muskler. Minskad dopamin har också varit inblandad som en potentiell faktor i många olika former av dystoni.under de senaste åren har flera genmutationer också identifierats för att förklara dystoni-plus syndrom och paroxysmala dyskinesi syndrom, liksom avvikande plasticitet, dysfunktion hos sändare och oegentligheter i intracellulär signalering. Dessa resultat väcker frågor om genetikens roll i dystoni övergripande och rollen för olika molekylära mekanismer i dystoni patogenes.

Postgraduate Dental Degree I Orofacial smärta och Oral medicin

vill du leverera lämplig och säker vård till dina växande och åldrande tandpatienter? Överväg att anmäla dig till vårt online, kompetensbaserade certifikat och masterprogram i Orofacial smärta och Oral medicin.

Works Cited

Raoofi, S., Khorshidi, H., & Najafi, M. (2017). Etiology, Diagnosis and Management of Oromandibular Dystonia: an Update for Stomatologists . Journal of Dentistry, 18(2), 73–81.

Lee KH. Oromandibular dystonia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod . 20¬07; 104: 491–496.

Khan J, Anwer HM, Eliav E, Heir G. Oromandibular dystonia: differential diagnosis and management. J Am Dent Assoc . 2015; 146: 690–693.

Defazio G, Abbruzzese G, Livrea P, Berardelli A. epidemiologi av primär dystoni. Lancet Neurol. 3(11):673-8, 2004.

Le KD, Nilsen B, Dietrichs E. förekomst av primär fokal och segmentdystoni i Oslo. Neurology. 61(9):1294-6, 2003.

Markaki, E., Kefalopoulou, Z., Georgiopoulos, M., Paschali, A., & Constantoyannis, C. (2010). Meiges syndrom: en kranial dystoni behandlad med bilateral pallidal djup hjärnstimulering. Klinisk neurologi och neurokirurgi., 112(4), 344-346.

Hwang, C., & Eftekhari, K. (2018). Godartad essentiell blefarospasm: vad vi vet och vad vi inte gör. internationella Oftalmologikliniker, 58(1), 11-24.

Morgante, F., & Klein, C. (2013). Dystoni. Kontinuum: livslångt lärande i neurologi., 19(5 Rörelsestörningar), 1225-1241.

Termsarasab, P., Thammongkolchai, T., & Frucht, S. (2016). Medicinsk behandling av dystoni. Journal of Clinical rörelsestörningar., 3, 19.

Snaith, A., & Wade, D. (2014). Dystoni. Kliniska Bevis., 2014, kliniska bevis. , 2014, Vol.2014: 1211

Peterson, D., & Sejnowski, T. (2017). En dynamisk Kretshypotes för patogenesen av blefarospasm. Gränser inom Beräkningsneurovetenskap., 11, 11.

Skogseid, I. (2014). Dystoni – nya framsteg inom klassificering, genetik, patofysiologi och behandling. Acta Neurol Scand Suppl, (198), 13-19.

Lohmann, K., & Klein, C. (2013). Genetik av dystoni: Vad är känt? Vad är nytt? Vad händer nu? Rörelsestörningar, 28 (7), 899-905.

informationen och resurserna på denna webbplats är endast avsedda för informationsändamål och är inte avsedda att bedöma, diagnostisera eller behandla någon medicinsk och/eller psykisk sjukdom eller tillstånd. Användningen av denna webbplats innebär inte eller upprättar någon typ av leverantör / kundrelation. Vidare bör den information som erhållits från denna webbplats inte betraktas som en ersättning för en grundlig medicinsk och/eller psykisk hälsoutvärdering av en lämplig legitimerad och licensierad professionell. Kommersiella supportrar är inte involverade i innehållsutveckling eller redaktionell process.