en perilymph fistel (PLF) är en onormal anslutning (en tår eller defekt) i en eller båda av de små, tunna membranen (det ovala fönstret och det runda fönstret) som skiljer det luftfyllda mellanörat och det vätskefyllda perilymfatiska utrymmet i innerörat. Denna lilla öppning gör att perilymf (vätska) kan läcka in i mellanörat.

förändringar i lufttrycket som uppstår i mellanörat (till exempel när öronen ”pop” i ett flygplan) påverkar normalt inte ditt inre öra. Men när en fistel är närvarande kommer förändringar i mellanörat tryck direkt att påverka innerörat, stimulera balansen och/eller hörselstrukturerna inom och orsaka PLF-symtom.

det perilymfatiska utrymmet i det inre örat är anslutet till cerebrospinalvätskan (CSF) som omger hjärnan. Perilymfatisk vätska, som är hög i natrium (Na+), liknar kompositionen till CSF. När en onormal koppling mellan membranen mellan mitten och innerörat existerar, flyr perilymf i innerörat, drivet av CSF: s hydrostatiska tryck och ersätts av CSF. Detta kan också resultera i lägre än normala nivåer av CSF-vätska runt hjärnan och ryggmärgen, vilket kan leda till symtom som mild huvudvärk.patienter med PLF känner sig ofta frustrerade och deprimerade eftersom de, även om de inte mår bra, ser bra ut för andra. PLF-patienter specifikt och vestibulära patienter i allmänhet har ofta en utmanande tid att förklara för vänner och familj vad de går igenom. Ibland räcker det att be ditt supportnätverk om tålamod och förståelse medan du utforskar diagnos-och behandlingsalternativ och lär dig att hantera symtomen som orsakas av ihållande yrsel.

historia

den lilla mängden vätska som läcker från innerörat till mellanörat kan inte detekteras av patienten och är i allmänhet inte synlig för kirurgen som planerar att lappa läckan. För 40 år sedan, när PLF först blev ett problem, var antagandet att det fanns en tår i det runda fönstermembranet eller den ligamenta fästningen av fotplattan på staplarna till kanten av det ovala fönstret. En ny tanke lades fram av Dr.Robert Kohut, baserat på post mortem undersökning av temporala ben hos patienter som hade drabbats av plötslig hörselnedsättning. Hans banbrytande arbete indikerade att läckplatserna kunde vara mikrofissurer i området precis framför det ovala fönstret eller i golvet i den runda fönsternischen.1

symtom

symtomen på en PLF inkluderar oftast öronfyllhet, fluktuerande eller ”känslig” hörsel, yrsel utan sann svindel (spinning) och rörelseintolerans. Vertigo eller plötslig hörselnedsättning kan uppstå från en PLF. De flesta med fistlar tycker att deras symtom blir värre med förändringar i höjd (snabba hissar, flygplan och resor över bergspass) eller ökat CSF-tryck till följd av tunga lyft, böjning och hosta eller nysningar.

orsaker

huvudtrauma är den vanligaste orsaken till fistlar, vanligtvis med ett direkt slag mot huvudet eller i vissa fall en ”whiplash” – skada. Andra vanliga orsaker är örontrauma, föremål som perforerar trumhinnan eller ”öronblock” vid nedstigning av ett flygplan eller dykning. Fistlar kan också utvecklas efter snabba ökningar av intrakraniellt tryck, såsom kan uppstå vid tyngdlyftning eller förlossning.

fistlar är sällan närvarande från födseln. En långvarig kontrovers har omringat tanken på en ” spontan PLF.”I stället kan det hända att en patient har en orsakande händelse men inte ser en öronspecialist direkt. Tidens gång suddar minnet av en sådan händelse så att PLF kan tyckas ha varit spontan. Sällan förekommer PLF i båda öronen, och först efter en allvarlig huvudskada.

Följande är en video filmad av Dr. P. Ashley Wackym Från Portland, Oregon ’ s Ear & Skull Base Center, som visar en patient som har drabbats av en perilymffistel. Se detta och fler videor av Dr. Wackym på hans YouTube-kanal.

diagnos

det finns inget positivt sätt att diagnostisera en PLF. Under många år trodde man att det kunde bekräftas genom att utföra en tympanotomi (kirurgisk undersökning av mellanörat) och direkt titta på området för den misstänkta fisteln för att upptäcka en vätskeläckage. Eftersom läckan bara skulle vara några få mikroliter klar vätska har visuell upptäckt visat sig vara praktiskt taget omöjlig. Större mängder vätskeläckage kan indikera en CSF-läcka på grund av en medfödd defekt i innerörat.

en läkare kan komma fram till en presumptiv diagnos genom en grundlig undersökning för händelser nära i tid till symtomdebut, tillsammans med en mängd olika tester. Dessa tester kan inkludera hörselprov (audiogram, ECOG), balanstester (VNG, VEMP) och någon form av ett ”fisteltest.”historiskt sett sågs ett plattformstrycktest utvecklat av Dr.F. Owen Black vara det mest tillförlitliga testet för att avgöra om en PLF var närvarande. Denna utrustning är dock inte längre i produktion, och endast ett litet antal finns fortfarande idag.

i slutändan måste en läkare presentera möjligheten till en PLF för patienten baserat på historia, testresultat och bristen på spontan upplösning av symtom. Tillsammans måste läkaren och patienten (eller vårdnadshavaren) bestämma sig för att genomföra en operation för att lappa de ovala och runda fönsterområdena. Omedelbart efter operationen finns en period av sängstöd, följt av en period med begränsad aktivitet. Fyra till sex veckor senare görs en omvärdering av patientens symtom för att avgöra om patchen framgångsrikt korrigerade PLF.

behandling

När en traumatisk händelse leder till plötslig hörselnedsättning eller yrsel, rekommenderas patienten att kraftigt begränsa fysisk aktivitet i 7-14 dagar. Om symtomen inte förbättras eller de platå, beställs testning. Om testerna är kompatibla med diagnosen PLF kan ett kirurgiskt ingrepp övervägas. Personer med diagnostiserade fistlar som väntar på operation bör undvika att lyfta, spänna och böja sig eftersom dessa aktiviteter kan orsaka försämring av symtomen.

en PLF-reparation innebär en operation, ofta under generell anestesi, som arbetar genom öronkanalen. Trumhinnan lyfts upp och små mjukvävnadstransplantat placeras runt basen på staplarna (stigbotten) och i den runda fönsternischen. Operationen tar vanligtvis cirka 45-60 minuter att slutföra. Det finns väldigt lite, om någon, smärta. Vissa patienter hålls över natten för att begränsa aktiviteten. En gång urladdat patienten rekommenderas att tillbringa tre dagar hemma med begränsad aktivitet. Efter tre dagar kan patienten återvända till stillasittande arbetsaktiviteter. Patienten rekommenderas att undvika att lyfta mer än 10 kg. i en månad och undvik sportaktiviteter. Efter en månad finns det ytterligare begränsningar som föreslås för aktiviteter som kontaktsporter, dykning, tyngdlyftning och berg-och dalbanor. Alla dessa aktiviteter har resulterat i återkommande PLF: er efter en första lyckad reparation.