diskussion
malignt melanom är en neoplasma av neurala crest-härledda melanocyter som uppstår i epidermis och andra organ såsom munslemhinnan, mag-tarmslimhinnan, uvea och meninges. Maligna melanom kan utvecklas i exponerade eller oexponerade områden i huden. Förekomsten av malignt melanom ökar i förhållande till andra cancerformer, både i Japan och på andra håll . Ett primärt melanom med ursprung på honnippeln förblir emellertid en extremt sällsynt variant av malignt melanom. Haagensen rapporterade ett primärt melanom i bröstvårtan 1971. Den rapporterade förekomsten av nippel-och areola-melanom bland alla kutana melanom i bröstet är 12% . Ett molliknande malignt melanom i bröstet måste skilja sig från Pagets sjukdom, seborrheisk keratos och godartad mol. Sådana tumörer omges av pigmenterad hud och täcks av kläder. Även om dermoskopi till stor del bidrar till differentialdiagnosen av tumörer genom att underlätta utvärderingen av melanocytiska lesioner krävs mycket känsliga diagnostiska tekniker. Därför tenderar dessa tumörer att få en försenad diagnos. För en bestämd diagnos väljs förfaranden som fin nål aspirationsbiopsi, exfoliativ cytologi, kärnnålbiopsi eller öppen (incisional, excisional) biopsi på grundval av noggrannhet. Eftersom nålbiopsi kan medföra en risk för malign cellspridning och hematogen metastas utförde vi emellertid endast exfoliativ cytologi av den såriga tumören i det aktuella fallet. Maligna melanom klassificeras enligt Clark-kriterierna, vilket skiljer följande typer: ytligt spridande melanom (SSM), nodulärt melanom (NM), lentigo maligna melanom och Akro-lentiginöst melanom. Dermoskopi avslöjar morfologiska strukturer som är osynliga för blotta ögat och lägger därmed till värdefull klinisk information som används för att utvärdera mol. Nodulärt melanom, den vanligaste subtypen, kan ha ospecifika dermoskopiska egenskaper. I vårt fall verkade tumören vara en papillär nodul åtföljd av ett svartbrunt ostrukturerat område. Observationen av en blåvit slöja och oregelbundet centrerade svarta prickar gjorde det svårt att skilja denna lesion från Pigmenterad Bröst Pagets sjukdom. Histologi bekräftade emellertid melanos av bröstvårtan och areola i detta fall, vilket ledde till en klassificering av NM. NM är känt för att stå för 21% av alla melanom i Japan och anses vara kliniskt distinkt och hög risk.
standardbehandlingen för melanom innefattar kirurgisk excision med en säkerhetsmarginal runt den primära tumören. En lämplig kirurgisk marginal är viktigare när det gäller prognos snarare än estetik. I en analys av randomiserade kontrollerade studier, Lens et al. visade bristen på statistiskt signifikanta skillnader i 5-års övergripande och sjukdomsfri överlevnad vid jämförelse av breda excisionsgrupper (marginaler på 3-5 cm) med smala excisionsgrupper (marginaler på 1-2 cm). Kirurgisk excision med en marginal som inte var större än 2 cm gav en prognos till den som uppnåddes med bredare excision . Eftersom inga försök stöder en 2 cm marginal snarare än en 1 cm marginal, bör den optimala kirurgiska marginalen runt ett primärt melanom med en tumörtjocklek >2 mm vara 2 cm . Därför förblir den optimala bredden på en excisionsmarginal oklar . Mastektomi erbjuder ingen fördel jämfört med bred lokal excision (dvs bröstbevarande kirurgi) av den primära lesionen. Sentinel lymfkörtelbiopsi är standardproceduren genom vilken regional lymfkörtel involvering av bröstcancer och malignt melanom bestäms och hjälper till att minska negativa effekter . I vårt fall var tumören belägen vid bröstvårtan och hade en tjocklek överstigande 2 mm; följaktligen utfördes en total mastektomi.
systemisk adjuvant terapi för att rikta melanommikrometastaser är indicerat för postoperativa patienter med hög risk för avancerad sjukdomsutveckling. DAV-kombinationskemoterapi användes allmänt i Japan som en adjuvansbehandling för malignt melanom. Resultaten av en japansk klinisk studie som genomfördes från 1988 till 1995 tyder på att kombinationsterapi med DAV och Feron var överlägsen DAV-monoterapi . I vårt fall valde vi DAV-Feron-terapi efter noggrant övervägande av scenen, åldern och tumörtjockleken. Även om nya studier har identifierat flera onkogener associerade med melanom, förbättrar ingen adjuvansbehandling för närvarande prognosen dramatiskt, med tanke på de potentiella biverkningarna.
de kliniska egenskaperna hos nippel-och areola-melanom förblir i stort sett oklara eftersom få studier har utvärderat de histologiska egenskaperna hos dessa tumörer. Papachristou et al. beskrev gynnsamma beteenden i kutana bröstmelanom. Clark rapporterade flera oberoende prognostiska faktorer för kliniskt stadium i kutant melanom, såsom mitotisk hastighet per kvadratmillimeter, tumörinfiltrerande lymfocyter, tumörtjocklek, anatomisk plats för primärt melanom, patientens kön och histologisk regression. Tumörtjockleken har identifierats som den viktigaste prognostiska faktorn för patienter med primära kutana melanom. I vårt fall var tumörtjockleken 12 mm, och en tidigare studie rapporterade en tjockleksavgränsningspunkt på >4 mm som indikerar en mycket signifikant ökning av den relativa risken för dödsfall, jämfört med en baslinje tjocklek på 1 mm. I Japan är NM associerad med den värsta prognosen, medan SSM har den mest gynnsamma prognosen .
Så vitt vi vet är detta den första engelska rapporten om ett diagnostiserat nippel/areola melanom med en anmärkningsvärt stor tumörtjocklek. Även om de kliniska egenskaperna hos nippel-och areola-melanom förblir oklara, kan tumörplatsen, snarare än tjockleken och subtypen, ha påverkat prognosen för vårt fall. Patienten har haft en gynnsam kurs utan återfall i 7 år efter att ha genomgått operation och kemoterapi.