diskussion
Spinal epidural lipomatos kännetecknas av onormal avsättning av oinkapslat fett i epiduralrummet. Detta tillstånd är vanligtvis förknippat med överskott av steroidnivåer antingen på grund av exogen steroidadministration, som i vissa sjukdomar som systemisk lupus erythematoseller endogen överskott av steroidsekretion som i Cushings sjukdom eller i vissa andra endokrinopatier som hypotyroidism eller i morbid fetma. I vissa fall där ingen sådan orsak kan fastställas behandlas dessa som idiopatiska typer. Även om spinal epidural lipomatos ses mestadels hos patienter som tar höga doser glukokortikoider (30 mg /d som tas över flera månader), har det också rapporterats med steroiddoser så låga som 15 mg prednison per dag även under en kort period av 4 månader. I Cushings syndrom förekommer centripetal fettavsättning, dvs i regioner av bagage, nacke, ansikten och mindre vanligt i mediastinum och popliteal fossa. Fettavsättning i epiduralrummet, vilket orsakar ryggmärgskompression är sällsynt, vilket ger lokal smärta och neurologiska underskott. Neurologiska underskott är i form av kompressiv myelopati, radikulopati, cauda equina och kan uppvisa klagomål om muskelsvaghet, sensorisk förlust eller onormala reflexer. Låg ryggvärk kan vara närvarande. Uppkomsten är vanligtvis gradvis med långsam progression av neurologiska egenskaper under flera månader, även om snabbt insättande och återfallande och remitterande kurser med sensoriska symtom också har rapporterats. Vårt fall är unikt på det sätt på vilket patienten utvecklade svaghet i nedre extremiteterna som återhämtade sig under flera timmar, följt av progressiv svaghet i nedre extremiteterna efter 4 månader. Patogenesen är förmodligen multifaktoriell; venös stasis med trombos har föreslagits som precipitinsyndrom. En sådan sjukdomsförlopp efterliknar demyeliniserande störningar som multipel skleros. Myelopati beror på mekanisk kompression av ryggmärgen och vaskulär dysfunktion orsakad av kompression av epidurala blodkärl med venös engorgement.
män drabbas mer än kvinnor, med 75% av rapporterade fall som män. Bröstryggraden påverkas mer följt av ländryggen, medan cervikal epidural lipomatos inte har rapporterats förrän nu.
Mr-ryggraden är diagnostiskt val av bildbehandling. Det visar enhetligt hyperintensiv fettsamling i epiduralrum på både t1w1-och T2W1-sekvenser. Perifer kompression av tekalsäcken kallas” Y-tecken ” och är patognomisk vid axiell Avbildning i ländryggen. Spinal angiolipom, primära och sekundära ryggradstumörer och abscesser är viktiga differentiella diagnoser som kan uteslutas med kontrastavbildning. Epidural fett tjocklek större än 7 mm är diagnostisk av spinal epidural lipomatos. I vår patient var maximal tjocklek av fett 10 mm men” Y-tecken ” var inte uppenbart på grund av asymmetrisk avsättning av fett .
behandlingen beror på svårighetsgraden av neurologiska underskott. Konservativ behandling har rapporterats vara framgångsrik hos många patienter, dvs avvänjning av exogena steroider eller behandling av Cushings sjukdom och viktminskning. Men vår patient hade varken fetma (BMI = 23,30 kg/m2) eller hade överskott av steroider. Kirurgisk ingrepp indikeras vid allvarliga progressiva neurologiska underskott, som inkluderar dekompressiv laminektomi och resektion av epidural fettvävnad. Dekompressiv behandling är framgångsrik hos majoriteten av patienterna och de kan ha neurologisk återhämtning efter kirurgisk ingrepp. Prognosen för idiopatisk spinal epidural lipomatos är gynnsam efter kirurgisk ingrepp och inga fall av återfall har rapporterats efter operationen. Vår patient var icke-överviktig utan tecken på endokrinopati och presenterades med återfallande och remitterande kurs av paraparesis över 6 månader, vilket är ganska ovanligt.
avslutningsvis bör spinal epidural lipomatos betraktas som differentialdiagnos av epidural massa som orsakar kompressiv myelopati med recidiverande och remitterande förlopp av paraparesis. Det kan vara närvarande även i frånvaro av endokrinopatier eller hos icke-överviktiga patienter. Mr-ryggrad med kontrast är diagnostisk och tidig diagnos är viktig eftersom mindre symtom kan lindras vid konservativ behandling medan avancerad och progressiv sjukdom kräver kirurgisk ingrepp.