portalen för sällsynta sjukdomar och särläkemedel

medelålder vid diagnos är 34 år (från 15 till 64 år). HA förekommer sällan hos barn. De flesta patienter med HA är asymptomatiska och lesioner finns för övrigt under laparotomi eller radiologiska studier utförda av andra skäl. Smärta eller obehag i höger övre kvadrant eller epigastrisk region är vanligt, men inte alltid relaterat till adenom. HA kan avslöjas genom spontan bristning eller blödning (vilket leder till akut buksmärta och eventuellt utvecklas till hemorragisk chock, hypotoni och till och med död). Dessa komplikationer uppskattas förekomma hos 30% av patienterna med ett adenom över 5 cm i diameter. Ha-patienter har normal leverfunktion och ingen höjning av serumtumörmarkörer. Serumaminotransferaser och gamma-glutamyltranspeptidas kan vara lätt förhöjda. HA är typiskt ensamt, även om flera lesioner har rapporterats under benämningen ’hepatocellulär adenomatos’. Storleken varierar från ca 1 cm (detektionsgränsen för vanliga avbildningsmetoder) till över 20 cm. Det verkar finnas en nollrisk för komplikationer för patienter med en HA Under 5 cm i diameter. I sällsynta fall, och oftare hos män, kan de största tumörerna ha maligna egenskaper. Histologiskt är adenomceller större än normala hepatocyter men visar inte cytonukleär atypi. Få eller inga portalkanaler, centrala vener eller gallkanaler finns men det finns isolerade artärer. Kupffer-celler är mindre talrika eller frånvarande.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.