Prune Belly Syndrome hos barn

vad är prune belly syndrome hos barn?

Prune belly syndrome är en sällsynt typ av fosterskada. Defekten kan variera från mild till svår. Det är också känt som triad syndrom eller Eagle-Barrett syndrom. Den innehåller 3 huvudproblem:

saknade muskler eller kraftigt svaga muskler i magen (buken)
en eller båda testiklarna som inte finns i testikelsäcken (obestämda testiklar)
onormal, stor blåsa och problem med njurarna och rören som leder från njurarna till urinblåsan (urinledarna)

ett barn med prune belly syndrom kan ofta inte tömma blåsan helt. Detta kan orsaka allvarliga problem med urinblåsan, urinledaren och njurarna.

ett barn med prune belly syndrom kan också ha andra fosterskador. Oftast påverkar dessa defekter skelettsystemet, tarmarna, lungorna och hjärtat. Flickor kan ha defekter i sina yttre könsorgan.

vissa barn som har prune belly syndrome kan dö i livmodern vid 20 veckors graviditet eller senare (dödfödd). Vissa barn med detta tillstånd dör några månader efter födseln.

Vad orsakar prune belly syndrom hos ett barn?

experter vet inte vad som orsakar prune belly syndrome. Vissa fall har inträffat hos syskon. Detta innebär att en gen kan vara en orsak.

det kan uppstå om det finns blockering av urinröret under barnets tillväxt i livmodern. Urinröret är röret som dränerar urin från urinblåsan till utsidan av kroppen. En blockering hindrar urin från att strömma genom urinvägarna. Urin kan vända flödet och få blåsan att bli stor.

vilka barn är i riskzonen för prune belly syndrome?

Prune belly syndrome är inte vanligt. Det förekommer hos cirka 1 av 30 000 till 40 000 födda. De flesta fall förekommer hos pojkar.

vilka är symtomen på prune belly syndrom hos ett barn?

symtomen kan vara lite olika för varje barn. De kan vara milda till svåra. De kan inkludera:

Mage (buk) som ser rynkig ut med flera hudveck
blåsan orsakar en utbuktning i magen ovanför pubicbenen
urinvägsorgan lätt att känna genom magen
kontur av tarmarna sett genom magen
inga testiklar i pungen (babypojkar)
problem med att sitta upprätt eller gå på grund av svaga muskler i magen
frekventa urinvägsinfektioner (uti) om urinvägarna är blockerade.

symtomen på prune belly syndrome kan verka som andra hälsotillstånd. Låt ditt barn se sin vårdgivare för en diagnos.

Hur diagnostiseras prune belly syndrome hos ett barn?

ofta diagnostiseras prune belly syndrome med ultraljud medan en kvinna fortfarande är gravid. Eller en vårdgivare kan ofta ställa en diagnos efter ett nyfött barns första undersökning. Barn som diagnostiseras senare har ofta uti. Vårdgivaren kommer att fråga om ditt barns symtom och hälsohistoria. Leverantören kommer att ge ditt barn en fysisk undersökning. Ditt barn kan också ha tester som:

intravenöst pyelogram (IVP). Detta är ett avbildningstest som använder en röntgen för att se urinvägarna. Ett kontrastfärgämne ges så att kanalen kan ses på film. En IVP visar också hastigheten och vägen för urinflödet genom urinvägarna.
tömning av cystouretrogram (VCUG). Detta är en typ av röntgen i urinvägarna. Vårdgivaren sätter ett tunt, flexibelt rör (kateter) i röret som dränerar urin från urinblåsan till utsidan av kroppen (urinröret). Leverantören fyller blåsan med ett flytande färgämne. Leverantören tar röntgenbilder när urinblåsan fylls och töms. Bilderna visar om det finns något omvänd flöde av urin i urinledarna och njurarna.
njure (renal) ultraljud. Detta avbildningstest använder ljudvågor och en dator för att skapa bilder av blodkärl, vävnader och organ. Testet kan visa inre organ när de fungerar och hjälpa till att bedöma blodflödet genom kärl.
blodprov. Dessa görs för att se hur bra ditt barns njurar fungerar.

Hur behandlas prune belly syndrome hos ett barn?

behandlingen beror på ditt barns symtom, ålder och allmänna hälsa. Det beror också på hur allvarligt tillståndet är. Ditt barn kan se en urolog. Det här är en läkare som behandlar urinvägarna och det manliga könsorganet.

om ditt barn har mild prune belly syndrome, kan han eller hon ta antibiotika för att förhindra urinvägsinfektioner.

vissa barn kan behöva operation. En vesicostomi är kirurgi för att göra en liten öppning i urinblåsan genom magen för att tömma urinblåsan. Andra barn kan behöva opereras för att bygga upp magväggen och urinvägarna. Hos pojkar kan en operation för att förflytta testiklarna i pungen göras. Denna operation kallas orchiopexy.

prata med ditt barns vårdgivare om riskerna, fördelarna och eventuella biverkningar av alla behandlingar.

vilka är möjliga komplikationer av prune belly syndrom hos ett barn?

även vid behandling kan vissa barn utveckla njursvikt.

När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?

Ring vårdgivaren om ditt barn har:

symtom som inte blir bättre eller blir värre
nya symtom

viktiga punkter om prune belly syndrome hos barn

Prune belly syndrome är en sällsynt typ av fosterskada.
det innehåller 3 huvudproblem. Ett barn kommer att sakna muskler eller kraftigt svaga muskler i magen. En eller båda testiklarna finns inte i testikelsäcken (obestämda testiklar). Och blåsan är stor och det finns problem med njurarna och urinledarna.
ett barn med detta syndrom kan ofta inte helt tömma blåsan. Detta kan orsaka allvarliga problem med urinblåsan, urinledaren och njurarna.
om ditt barn har ett milt fall kan han eller hon ta antibiotika för att förhindra urinvägsinfektioner. Men vissa barn kan behöva operation.
även vid behandling kan vissa barn utveckla njursvikt.

nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut det mesta av ett besök hos ditt barns vårdgivare:

vet orsaken till besöket och vad du vill ska hända.
skriv ner frågor du vill ha besvarade innan ditt besök.
vid besöket, skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller test. Skriv också ner alla nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
vet varför ett nytt läkemedel eller behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
vet varför ett test eller en procedur rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller har testet eller proceduren.
om ditt barn har en uppföljning, skriv ner datum, tid och syfte för det besöket.
vet hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.