diskussion

svaret är C: Hailey-Hailey sjukdom. Hailey-Hailey sjukdom, eller godartad familjär pemphigus, är en sällsynt, kronisk, autosomal dominant, ärftlig sjukdom som ursprungligen beskrivits av Howard och Hugh Hailey 1939.1 patienter med denna sjukdom uppvisar ofta återkommande, ömma, vesikulära, crusted lesioner i de intertriginösa områdena. Den bakomliggande orsaken till Hailey-Hailey sjukdom härrör från en mutation i genen som kodar för kalciumadenosinetrifosfatas.2 cellulär (keratinocyt) vidhäftning i midepidermis störs sedan.

Hailey-Hailey sjukdom uppträder vanligtvis hos patienter i trettiotalet och fyrtiotalet.1 vanligtvis drabbade områden inkluderar nacke, ljumsk, axillae och rygg. Patienter upplever ofta intensiv klåda eller en brännande känsla som kan förvärras av friktion, värme eller svettning. Tecken och symtom tenderar att vara värre på sommaren än på vintern.1 lesioner kan beskrivas som en alternerande gröda av vesiklar och erytematösa plack blandade med områden med torra skorpor och erosioner. Sekundära bakteriella, svamp-och virusinfektioner är vanliga. Skadorna är illaluktande och fula, vilket orsakar betydande nöd och minskad social livskvalitet.

diagnos ställs ofta kliniskt men kan bekräftas av hudbiopsi. I sällsynta fall kan asymptomatiska längsgående vita band på naglarna hjälpa till vid diagnosen.1 Hailey-Hailey sjukdom, till skillnad från andra former av pemphigus, har ingen autoimmun grund, så biopsiimmunofluorescens är negativ. Även om det inte finns något definitivt botemedel, kommer topikala kortikosteroider och lugnande kompresser att ge viss symtomatisk lättnad. Aktuella eller orala antibiotika och svampdödande läkemedel kan också användas för att behandla sekundärt infekterade lesioner. Systemiska kortikosteroider har använts för att kontrollera enstaka fall.2 cyklosporin (Sandimmune), metotrexat, orala retinoider (t.ex. acitretin), dapson och takrolimus (Prograf) kan vara effektiva i eldfasta fall och dermatologikonsultation bör övervägas.2,3

Pemphigus vulgaris är en sällsynt, autoimmun, blåsande sjukdom i huden och slemhinnorna. Det tenderar att påverka personer i femtioårsåldern och sextiotalet.4 vanligtvis börjar sjukdomen som oral mukosal sloughing och kan spridas snabbt tills alla delar av kroppen påverkas. Lätt tryck eller gnidning kan orsaka hudseparation.4 immunofluorescerande färgning av biopsiprover kan också bekräfta närvaron av intracellulära autoantikroppar.

eksem herpeticum orsakas av kutan herpes simplex-virusinfektion hos patienter med atopisk dermatit. Det kallas också Kaposis varicelliform utbrott.5 patienter förekommer vanligtvis med kluster av navelsträngsvesiklar överlagda på aktiv atopisk skada. Dessa lesioner sprids snabbt, och blåsorna blir små ”stansade” erosioner som kan infekteras sekundärt. Patienter kan uppleva feber, sjukdom och lymfadenopati. Diagnos är klinisk, även om Tzanck-test, direkt fluorescerande antikroppstest eller viral kultur kan användas för att bekräfta diagnosen.

Intertrigo är en ytlig inflammatorisk dermatit som påverkar hudens övre lager.4 Det uppstår vanligtvis i områden där två hudytor ständigt gnuggar eller pressar mot varandra (t.ex. hudveck). Intertrigo är vanligare hos överviktiga personer och kan förvärras av varmt och fuktigt väder. Lesionerna kan vara en kombination av erosioner, sprickor och utsöndring, och det drabbade området kan infekteras sekundärt, särskilt av Candida.

Hidradenitis suppurativa är ett kroniskt inflammatoriskt tillstånd som vanligtvis påverkar områden med apokrina körtlar, särskilt axillae, perineum, skinkor och periareolära och perianala regioner. Sjukdomen tros härröra från en kombination av genetiska faktorer, överdriven svettning, hormoner och infektion i hårsäckarna.6 patienter som vanligtvis förekommer med återkommande kokar som därefter kan utvecklas till sterila abscesser, sinuskanaler och fistlar.