Radial Club Hand (RCH) är en longitudinell brist på radiebenet i armen. Den innehåller ett spektrum av brister som involverar radien, den radiella sidan av karpusen och tummen. Det är en medfödd deformitet som uppträder mellan 1 av 30 000 till 1 av 100 000 levande födda. Berörda individer har deformiteten bilateralt (båda händerna) ungefär hälften av tiden. RCH är vanligtvis förknippat med andra deformiteter och brister i övre extremiteter, inklusive:
- frånvarande eller hypoplastisk tumme
- TAR-syndrom
- Fancomi ’ s anemi
- Holt-Oram syndrom
- VACTERL Association
Radial Club Hand klassificerades ursprungligen av Bayne och Klug enligt längden på radien och omfattningen av brist:
- typ 1 – kort radie
- typ 2 – hypoplastisk radie
- typ 3 – partiell frånvaro av radien
- Typ 4-fullständig frånvaro av radien
radiell Klubbhand är en estetiskt tilltalande deformitet som också resulterar i signifikant funktionsnedsättning (på grund av frånvarande eller hypoplastisk tumme) och instabilitet och begränsad rörelse i armbågen, handleden och fingerleden. Föräldrar till barn med RCH söker behandling för tillståndet strax efter födseln.
deformiteten av radien i RCH resulterar i att ulna blir det primära underarmsbenet. På grund av detta finns det lite eller inget stöd för karpusen (handleden) på den radiella sidan; dessutom kan karpusen förskjutas helt från ulna. När handleden och fingrarna böjs resulterar flexionskraften i radiell avvikelse från handen och volarförskjutningen av karpusen (mot palmsidan). Individer med RCH har dålig greppstyrka på grund av bristen på stödpunkt och underarmsförkortning vilket resulterar i förkortade muskler. För att lätt förstå detta, försök att böja din handled nedåt, handflatan nedåt och försök sedan göra en knytnäve. Du kommer att finna att det är mycket svårare att göra en knytnäve då är det med handleden i ett neutralt läge.
även om barn som har RCH (särskilt ensidigt) anpassar sig tillräckligt till detta anomala tillstånd, uppstår uppenbara funktionella underskott som begränsar aktiviteter. Rörelse av armbågsleden kan minskas, eller fogen kan fixeras i förlängning. Rörelse av handleden och fingrarna är begränsad, med underskottet som är störst i pekfingret och gradvis mindre allvarligt i de andra fingrarna.
patienter med RCH har ofta frånvarande eller hypoplastiska tummar. De utvecklar ofta en sida-till-sida-nypa mellan intilliggande fingrar som är användbar för hantering av små föremål men är ineffektiv för att ta tag i stora föremål. Minskad underarmslängd minskar patientens räckvidd. Aktiviteter som involverar användning av två händer är svåra att utföra när en normal hand måste föras för att möta en kortare extremitet. När båda extremiteterna är inblandade försämras aktiviteterna kraftigt genom frånvaron av minst en övre extremitet med normal längd.
av dessa skäl begärs kirurgisk behandling för RCH ofta. Vid Paley Institute behandlar vi RCH med Ulnariseringskirurgi, en teknik modifierad av Dr.Paley från en tidigare operation som kallas Radialisering. Med Ulnariseringskirurgin kan vi säkert korrigera radiell Klubbhand utan återfall och låg risk för komplikation, återställa funktion och kosmetiskt utseende för patienten.