Abstrakt
Rapunzel-syndromet är en ovanlig form av trichobezoar som finns hos patienter med en historia av psykiatriska störningar, trikotillomani (vana att dra i håret) och trichophagia (morbid vana att tugga håret), följaktligen utveckla gastriska bezoar. De viktigaste symptomen är kräkningar och epigastrisk smärta. I denna fallrapport beskriver vi detta syndrom hos en ung tjej.
1. Inledning
detta syndrom är uppkallat efter flickan med de långa tressesna i sagan skriven av bröderna Grimm 1812. Rapunzel-syndromet rapporterades först i litteraturen av Vaughan et al. 1968 och namngavs så eftersom hårets längd och situationens ovanlighet är egenskaper både för sagan och de kliniska fall som beskrivs i rapporten publicerad av dessa utredare.
i århundraden har bezoars varit kända för att förekomma i form av osmält massor som finns i magen hos djur och människor. Ändå har detta resultat blivit vanligare hos människor som ett resultat av mer frekvent manipulation av mag-tarmkanalen . Från ökningen av förekomsten av detta resultat och den nuvarande lättheten med vilken kunskap sprids idag är det uppenbart att Rapunzel-syndromet, varav två fall rapporterades av Vaughan et al., förblir sällsynt, ett konstaterande av fytobezoarer är vanligare . Detta faktum bekräftades nyligen i en litteraturöversikt som genomfördes 2007 som identifierade 27 fall av Rapunzel-syndrom som beskrivs mellan 1968 och 2006 . Några andra rapporter om detta syndrom publicerades i den medicinska litteraturen efter detta datum .
det finns flera olika former av presentation av detta syndrom; men i allmänhet involverar det närvaron av en gastrisk trichobezoar med en lång svans som sträcker sig bortom duodenum, vilket finns i det fall som rapporteras här. Den faktor som är ansvarig för detta syndrom är patienternas tvång att dra ut sitt eget hår och svälja det, processer som kallas trichotillomania och trichophagia, störningar som drabbar unga flickor med eller utan kända psykiatriska störningar .
2. Fallrapport
Kvinna, 22 år gammal, hänvisades till ett gastroenterologiskt kirurgiskt team för utvärdering efter en kräkningshistoria under de senaste tre månaderna tillsammans med kontinuerlig, intensiv epigastrisk smärta. Dessutom hade patienten en endoskopi i övre matsmältningskanalen som avslöjade en tumör bestående av strängar av svart hår som sträckte sig mot antrummet och blockerade visualisering av pylorus.
patienten var något blek, detta var den enda abnormiteten som hittades vid fysisk undersökning. Hon hade en historia av något fördröjd neuropsykomotorisk utveckling. Patientens mamma medgav att hon hade en vana att dra ut håret och i hemlighet svälja det. Hon togs in på sjukhus för kirurgisk behandling och psykiatrisk utvärdering.
en andra endoskopi i övre matsmältningsorganet utfördes som en del av den preoperativa upparbetningen, fynd som avslöjar en svärtad, voluminös massa bestående av hårsträngar, fibrin och matrester i magen, belägen i antrum och låg kropp, som sträcker sig mot pylorus och blockerande passage av endoskopet (figurerna 1 och 2). En datortomografi av buken utfördes också och förutom att identifiera en hypodense intragastrisk massa visade resultaten hypodense cirkulära områden i tunntarmen och närvaron av tarmintussusception (figurerna 3 och 4), fynd kompatibla med Rapunzel-syndromet .
endoskopisk bild av en trichobezoar som sträcker sig in i pylorus.
kirurgisk behandling initierades genom videolaparoskopi, som sedan omvandlades till laparotomi på grund av upptäckten av en stor intragastrisk massa som inte kunde avlägsnas med den teknik som ursprungligen valdes. Gastrotomi utfördes och trichobezoaren avlägsnades tillsammans med strängar i form av magen och den första delen av duodenum, som sträckte sig genom tunntarmen till en total längd av 1,6 meter (Figur 5).
Trichobezoar och strängar av 1.6 meter lång borttagen vid operation.
dessutom hittades tarmintussusception en meter från vinkeln på Treitz, som unraveled manuellt, och en trichobezoar med två centimeter i diameter hittades i den proximala ileum som sträckte sig så långt som den stigande kolon.
patienten utvecklades utan komplikationer och släpptes från sjukhus fem dagar efter operationen. Hon följs för närvarande upp som öppenvård av gastroenterologi, kirurgiska och psykiatriska Team.
3. Diskussion
det har redan bekräftats i litteraturen att Rapunzel-syndromet förekommer övervägande hos unga kvinnor med psykiatriska störningar och består av närvaron av en sällsynt typ av trichobezoar . Patienten i denna rapport hade diagnostiserats med mild mental retardation. Trichotillomania och trichophagia rapporterades endast efter läkarens insisterande under anamnese efter att ha märkt att patienten hade några kala fläckar i hårbotten till följd av vanan att dra ut håret och i hemlighet svälja det .
diagnosen gjordes genom endoskopi i övre mag-tarmkanalen, indikerad på grund av patientens kräkningshistoria och ihållande viktminskning, och bekräftad av datortomografi, vilket avslöjade omfattningen av trichobezoar i magen och tunntarmen och bekräftade också misstanken om tarminvagination, ett relativt vanligt fynd i närvaro av en bezoar, som förekommer i cirka 7% av alla rapporterade fall . Detta bekräftades under inspektionen och kunde enkelt lösas upp. Både ultraljud i buken och datortomografi kan upptäcka en bezoar . Obstruktion av övre matsmältningsorganet är den vanligaste kliniska manifestationen av denna sjukdom .
alternativ för behandling av trichobezoars inkluderar användning av kemiska ämnen i magen för att försöka lösa upp materialet och mekanisk fragmentering. Men när det gäller större trichobezoars är dessa metoder mindre benägna att lyckas . Mindre trichobezoar kan avlägsnas genom endoskopi.
när slingan är skadad som visar nekros eller perforering, vilket har beskrivits i vissa fall, kan tarmresektioner behöva utföras . Andra manifestationer inkluderar blödning i övre matsmältningskanalen, anemi och tarmintussusception. Döden är sällsynt .
När det gäller optimal kirurgisk hantering av dessa fall är nya rapporter om användningen av videolaparoskopi uppmuntrande. Provstorlekarna har dock hittills varit små och av denna anledning återstår denna tekniks roll vid behandlingen av Rapunzel-syndromet att definieras . Ändå bör användning av videolaparoskopi inte kasseras förrän dess möjliga roll har fastställts, eftersom denna teknik har visat sig vara fördelaktig vid olika andra kirurgiska ingrepp i mag-tarmkanalen. I det aktuella fallet försökte laparoskopi; på grund av den stora storleken på trichobezoaren visade det sig dock vara omöjligt att ta bort den på denna väg. Magehålan måste öppnas och gastrotomy utfördes på den främre väggen i magen, vilket har beskrivits i majoriteten av papper .
psykiatrisk uppföljning är viktig Även om ingen slutsats har nåtts med avseende på huruvida användningen av medicinering gör någon skillnad i utvecklingen av detta tillstånd . Denna uppföljningsvård bör utvidgas till familjemedlemmar, som bör vara vaksamma med patienter, eftersom återfall av problemet har beskrivits . Behovet av adekvat uppföljning bör betonas för att undvika återfall, även om dessa är sällsynta eftersom operationens trauma kan förhindra att patienten provocerar en annan episod .
Rapunzel-syndromet är sällsynt men bör beaktas vid undersökning av fall av kvinnliga patienter med kräkningar, viktminskning och anemi. Diagnostisk upparbetning bör omfatta endoskopi i övre matsmältningskanalen, ultraljud och magtomografi. Behandlingen är kirurgisk i de flesta fall. Komplikationer till följd av perforering eller tarmnekros kan förekomma men döden är sällsynt.