utgåva: november 2012

Lägg till ämne i e-postvarningar

ta emot ett e-postmeddelande när nya artiklar publiceras på

ange din e-postadress för att få ett e-postmeddelande när nya artiklar publiceras på .

prenumerera

läggs till i e-postvarningar

du har lagt till dina varningar. Du kommer att få ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postmeddelanden

du har lagt till dina varningar. Du kommer att få ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postvarningar
tillbaka till Healio

vi kunde inte behandla din förfrågan. Försök igen senare. Om du fortsätter att ha det här problemet, vänligen kontakta [email protected].
tillbaka till Healio

en 45-årig man sågs för brådskande utvärdering av förvärrad huvudvärk och synförlust. Han märkte först sina symtom 6 månader före uppkomsten av återkommande huvudvärk med suddiga och tomma fläckar i hans syn.

hans huvudvärk och synförlust förvärrades snabbt under den senaste veckan; han observerades gå in i en dörröppning vid sitt klinikbesök. Vid granskning av system noterade vi en ny viktökning från 240 lb till 275 lb och minskad libido. Han rapporterade att hans flickvän upptäckte sin minskade libido, men han kände att han hade normala erektioner på morgonen utan erektil dysfunktion.

resten av hans granskning av system var annars negativ. Fysisk undersökning avslöjade en överviktig man (BMI, 42) utan ökad hyperpigmentering, bred lila striae, acanthosis nigricans eller dorsocervikal fettkudde. Det fanns ingen utvidgning av hans käkar, händer eller fötter eller Tinels tecken. Hans sköldkörtel var palpabel men inte förstorad, utan diskreta knölar. Hans ögonundersökning visade normala extraokulära rörelser, och eleverna var lika, runda och reaktiva mot ljus. Omedelbar oftalmologisk utvärdering visade att hans vision med pinhålskorrigering var 20/400 till höger och 20/50 till vänster. Vid konfrontation hade han bitemporal hemianopsi som bekräftades av Humphrey synfälttestning. Labs erhölls tidigt på eftermiddagen och visade bevis på mild Central hypothyroidism och hypogonadotropisk hypogonadism (Tabell 1). Hans prolaktinnivå var normal vid 7,8 ng / mL och bekräftades efter upprepad analys av utspädd sperma.

Mr-hjärna med och utan kontrast. Pre-kontrast coronal (a) och pre-kontrast sagittal (B) vyer visar en stor heterogen 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm massa (röd pil) i det suprasellära facket med förlängning överlägset in i den tredje ventrikeln och sämre in i sella med Masseffekt på hypofysens överlägsna marginal (blå pil). Hypofysen infundibulum var inte väl visualiserad. Det var markerad kompression och överlägsen förskjutning av optisk chiasm och de intrakraniella delarna av optiska nerver (vit pil). Sphenoid sinus (SS). Post-gadoliniumkontrastkoronal (C) och post-kontrast sagittal (D) vyer som visar suprasellarmassan (röd pil) var mildt lobulerad, övervägande hypointens på T1-viktbilder med relativt intensiv förbättring efter IV gadolinium av massans fasta komponenter. Multifokala områden av hypo-förbättring ses inom lesionen som tyder på cystisk nekros.

Imaging investigation

en MR utan kontrast med förstorade hypofysbilder visade en stor 2,7 cm x 2,8 cm x 3.6 cm heterogen massa inom i suprasellar cisternen och sträcker sig upp till den tredje ventrikeln (figurerna 1a, 1b). Den suprasellar massan var mildt lobulerad, övervägande hyperintensitet på T2-viktade bilder, hypointensitet på T1-viktade bilder och mildt hyperintensitet med FLAIR-bilder. Massan visade relativt intensiv förbättring efter gadoliniumkontrast med multifokala områden av hypo-förbättring sett tyder på fokala områden av cystisk nekros (figurerna 1C, 1D). Det var märkt kompression och överlägsen förskjutning av optisk chiasm (Figur 1, vita pilar). Återstående normal sköldkörtel sågs i den underlägsna delen av sella som visade normal förbättring med gadolinium (Figur 1, blå pilar). Det fanns inga tecken på ödem i intilliggande parenchyma. En huvud CT utan kontrast erhölls och visade hyperdense komponenter i lesionen och utan förkalkningar.

avbildning och biokemisk testning överensstämde med en stor icke-fungerande suprasellar tumör med Mr-egenskaper avseende ett kraniopharyngiom (suprasellar ursprung, heterogena fasta cystiska komponenter och förbättring med kontrast). Patienten togs direkt in i den neurokirurgiska tjänsten samma dag och genomgick en transsfenoidal debulking. Hans postoperativa kurs komplicerades av central diabetes insipidus. Patologi överensstämde med ett adamantinomatöst kraniopharyngiom (Figur 3). Hans vision visade postoperativt en ihållande bitemporal hemianopsi, men med signifikant förbättring av synskärpa till 20/40 i höger öga och 20/20 i vänster öga.

Craniopharyngiomas är relativt godartade, långsamt växande neoplasmer (WHO-grad i-tumörer) härledda från epitel från rathkes klyfta i den sellar/suprasellar regionen. De står för 2% till 5% av primära hjärntumörer och kan förekomma var som helst längs infundibulum (från golvet i den tredje ventrikeln till hypofysen). Craniopharyngiomas tenderar att ha en bimodal fördelning med den första toppen mellan 5 och 14 år och en andra topp hos vuxna i åldern 50 till 74 år. Det verkar finnas en liknande förekomst hos både kvinnor och män. Klinisk presentation skiljer sig åt med varje patient på grund av tumörens variabla placering och storlek. Vanliga klagomål inkluderar huvudvärk, ökat intrakraniellt tryck, synförändringar, kort statur och försenad pubertet hos barn, minskad libido, amenorrhea, diabetes insipidus eller beteendeförändringar från tumörutvidgning och Masseffekt.

Adamantinomatous craniopharyngioma. Histologi avsnitt av tumören som visar patognomoniska fynd av adamantinomatous craniopharyngioma med våt keratin (pilhuvud) och perifer palisading av epitelceller med stellat retikulumbildning (pilar).

subtyper, behandling

det finns två craniopharyngioma subtyper: adamantinomatös och papillär. Adamantinomatous är den vanligaste subtypen och kan förekomma i alla åldrar, men drabbar främst små barn. Makroskopiskt framträder de som heterogena fasta cystiska massor. Cystorna kan vara multilobulerade och innehålla vätska som beskrivs som ”maskinolja” eller skimrande kolesterolbelastad vätska. Denna vätska består av desquamated squamous epitelceller, membranlipider och cytoskeletonkeratin (”våt keratin”). Histologiskt består epitelet av palisading lager av basala celler med ett mellanliggande lager av lösa aggregat av stellatceller (eller stellat retikulum).

den papillära subtypen ses nästan uteslutande hos vuxna och bildas från metastatiska skivepitelceller. Papillära kraniopharyngiomas är vanligtvis övervägande fasta i utseende med en mindre cystisk komponent vid avbildning. Craniopharyngiomas kan vara stora, inneslutande och/eller vidhäftande till angränsande strukturer och sträcker sig in i den tredje ventrikeln. De fasta komponenterna i ett kraniopharyngiom förbättras med kontrast levande på MR och har olika egenskaper jämfört med andra sellar/suprasellar massor (Tabell 2).

förkalkning är mycket vanligt i den adamantinomatösa subtypen som ses hos barn. Craniopharyngiomas är histologiskt relativt godartade men tenderar att vara lokalt aggressiva på grund av Masseffekt och vidhäftning till intilliggande kritiska strukturer. Således kan craniopharyngiomas ha större tumörrelaterad sjuklighet än andra tumörer i centrala nervsystemet, och deras presenterande symtom (neurologiska, endokrina och somatiska) kan vara permanenta och/eller förvärras av kirurgisk behandling. Behandling är vanligtvis debulking snarare än botande kirurgi via transsphenoidal tillvägagångssätt vs. kraniotomi, beroende på tumörens storlek och plats. Hänsyn till strålbehandling är särskilt användbar vid ofullständig resektion eller återväxt av tumören.

• Bonneville F. Radiographics. 2006;26:93-113.
• Karavitaki N. Endocr Rev. 2006;27:371-97.
• Rennert J. Clin Neurol Neurosurg. 2007;109:111-124.

• Sherlock M. Endocr Rev. 2010; 31: 301-342.

• Zoicas F. främre Endokrinol (Lausanne). 2012;3:46.

för mer information:

• Donny LF Chang, MD, PhD, är en stipendiat i endokrinologi, och Stephanie L. Lee, MD, PhD, är docent i medicin och associerad chef, både i avsnittet endokrinologi, Diabetes och näring vid Boston Medical Center. Lee kan nås på Boston Medical Center, 88 E. Newton St., Endocrinology Evans 201, Boston, MA 02118; e-post: [email protected]. upplysningar: Chang och Lee rapporterar inga relevanta finansiella upplysningar.