Anti-MAG periferní neuropatie (Imunoglobulin M(IgM) Anti-Myelin Associated Glycoprotein Periferní Neuropatie) je vzácné autoimunitní periferní neuropatie. U tohoto typu PN napadá vlastní imunitní systém člověka buňky, které jsou specifické pro udržení zdravého periferního nervového systému. Protože jsou tyto buňky zničeny protilátkami, ztrácejí funkci a vytvářejí problémy v senzorické i motorické funkci.

Anti-MAG neuropatie je často spojován s „monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS),“ potenciálně rakovinné (ale obvykle benigní) onemocnění, vyznačující se tím, že podobný konec produkce sérových imunoglobulinů.

příznaky & příznaky

(nemusí být přítomny všechny příznaky a příznaky.)

porucha je převážně charakterizována následujícími příznaky:

• ztráta smyslů začíná u prstů a/nebo prstů
• Ztráta vibrací smysly
• Nejistá chůze
• Třes v rukou a nohou
• Špatné vyvážení
• Svalová slabost

Diagnóza pokračuje s neurologické vyšetření. Pokud vyšetření naznačuje, že pacient má periferní neuropatii, provádí se testování monoklonální gamapatie a elektrodiagnostické testování mezi mnoha dalšími testy. Pokud jsou krevní práce a / nebo EMG patřičně abnormální, provede se krevní test na protilátku anti-MAG. Další krevní práce mohou být provedeny, aby se vyloučila další příčina stavu pacienta. Někteří pacienti budou mít zvýšený protein v mozkově-spinální tekutině, kterou lze získat páteřním kohoutkem.

léčba & terapie

(nemusí být indikována všechna léčba a terapie.)

progresi anti-MAG může být pomalejší a méně závažné než chronickou demyelinizační polyneuropatií (Chronická Zánětlivá Demyelinizační Polyneuropatie), a mnoho pacientů nadále žít relativně normální život, zatímco řízení jejich příznaky, s jednoduchými cviky nebo drog terapie. Pouze 10 procent pacientů se stává těžce postiženým a invalidním vozíkem. Většina pacientů jsou muži, a většina z nich jsou v jejich 50s a 60s.

Existuje mnoho léčebných procedur, které byly vyzkoušeny pro anti-MAG neuropatií, s různým výsledkem.

• Rituximab – protilátka, která se váže na B – buněk (buňky, které vytvářejí protilátky) a odstraní je z krve, přerušil produkci anti-MAG protilátek u zdroje. I když jsou pro některé pacienty užitečné, studie byly neprůkazné.
• Cyklofosfamid – lék, který je často používán v léčbě lymfomů, pracuje rychle zabíjí dělící se buňky, jako jsou protilátky produkujících B-Buněk, což snižuje hladiny protilátek. To může zlepšit kvalitu života a smyslové ztráty; je však možné dlouhodobé riziko rakoviny s chronickým užíváním této léčby.
• IVIg (Intravenózní Imunoglobulin) – infuze pomoci malé segmenty pacientů v počáteční fázi onemocnění, i když není nezbytné účinné při léčbě anti-MAG neuropatie.
• steroidy a léčba výměnou plazmy se nedoporučují pro anti-MAG.
• současné imunitní terapie-i když jsou u některých pacientů dočasně účinné – jsou většinou vyhrazeny pro pacienty s poruchou jejich každodenních činností nebo pro pacienty v progresivní fázi onemocnění.

současný výzkum

současný výzkum je omezený a zaměřuje se hlavně na stanovení možností léčby. To bylo studováno prostřednictvím klinických studií s léky uvedenými dříve nebo pomocí nových terapeutických technik, které zpomalují ztrátu funkce. Většina studovaných léků jsou imunosupresiva, která mohou napadnout protilátky nebo jiné aspekty v naději, že zabrání poškození Schwannových buněk. To v ideálním případě zabrání ztrátě myelinizace na periferních nervových vláknech.

globální kolaborativní studie s názvem Představit, Výzkumná Studie si klade za cíl shromáždit více poznatků o anti-MAG vytvořením mezinárodní databáze informací o pacientech pro výzkum a studium. Program začal v Nizozemsku v roce 2016, v roce 2017 se rozšířil do Velké Británie, Španělska, Srbska, Itálie, Francie, Švýcarska a USA. Nadace pro periferní neuropatii poskytuje finanční prostředky na pokračující rozšiřování programu ve Spojených státech. Více informací o studii IMAGiNe najdete zde.