Co je rekurentní respirační papilomatóza?

Opakující se respirační papilomatóza (RRP) je onemocnění, při kterém benigní (nezhoubné) nádory, tzv. papilomy růst v letecké pasáže vedoucí z nosu a úst do plic (respirační trakt). Přestože nádory mohou růst kdekoli v dýchacím traktu, nejčastěji rostou v hrtanu—hlasová schránka) – stav zvaný laryngeální papilomatóza. Papilomy se mohou lišit ve velikosti a rostou velmi rychle. Často rostou zpět poté, co byly odstraněny.

co způsobuje RRP?

RRP je způsobena dvěma typy lidského papilomaviru (HPV): HPV 6 a HPV 11. Existuje více než 150 typů HPV a ne všechny mají stejné příznaky.

většina lidí, kteří se setkávají s HPV, nikdy nevyvine související onemocnění. U malého počtu lidí vystavených viru HPV 6 nebo 11 se však mohou tvořit papilomy dýchacích cest a genitální bradavice. Ačkoli vědci nemají plně pochopit, proč někteří lidé rozvíjet nemoc, a jiné ne, virus je, že se šíří pohlavním stykem, nebo když matka s genitální bradavice přenáší HPV 6 nebo 11 virus na své dítě během porodu.

kdo je ovlivněn RRP?

RRP se může objevit u dospělých (RRP s nástupem dospělých), stejně jako u kojenců a malých dětí (RRP s nástupem mladistvých), kteří se během porodu nakazili virem. Nadace RRP odhaduje, že ve Spojených státech je zhruba 20 000 aktivních případů. Podle Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) jsou odhady výskytu RRP s nástupem mladistvých nepřesné, ale pohybují se od dvou nebo méně případů na 100 000 dětí mladších 18 let. Ještě méně je známo o výskytu dospělé formy RRP. Odhady výskytu RPP s nástupem dospělých se pohybují mezi dvěma až třemi případy na 100 000 dospělých v USA

jaké jsou příznaky RRP?

Normálně, lidský hlas vzniká, když vzduch z plic je tlačen přes dva side-by-side specializované svaly zvané hlasivky—s dostatečný tlak, aby na ně působit vibrace (viz obrázek). Chrapot, nejčastější příznak RRP, je způsoben, když papilomy RRP narušují normální vibrace hlasivek. Nakonec mohou nádory RRP blokovat průchod dýchacích cest a způsobit potíže s dýcháním.

příznaky RRP mají tendenci být závažnější u dětí než u dospělých. Protože nádory rostou rychle, může být pro malé děti s onemocněním obtížné dýchat při spánku nebo mohou mít potíže s polykáním. Některé děti zažívají určitou úlevu nebo remisi nemoci, když začnou pubertu. Děti i dospělí mohou mít chrapot, chronický kašel nebo dýchací potíže. Vzhledem k podobnosti příznaků je RRP někdy špatně diagnostikována jako astma nebo chronická bronchitida.

jak je diagnostikována RRP?

zdravotníci používají dva rutinní testy pro RRP: nepřímou a přímou laryngoskopii. V nepřímé laryngoskopii, otolaryngologist—lékař, který se specializuje na onemocnění ucha, nosu, krku, hlavy a krku—nebo řeč-jazyk patolog se obvykle vložit fiberoptic dalekohled, nazývá endoskop, do pacientova nosu nebo úst a pak pohled do hrtanu na monitoru. Někteří lékaři používají videokameru připojenou k tomuto endoskopu k prohlížení a zaznamenávání zkoušky. Starší, méně běžný způsob je pro orl lékaře, aby místo malé zrcátko v zadní části krku a úhlu zrcadla dolů k hrtanu, aby zkontrolujte, zda je pro papilomy.

přímá laryngoskopie se provádí v operačním sále s použitím celkové anestézie. Tato metoda umožňuje otolaryngologovi prohlížet hlasivky a další části hrtanu při vysokém zvětšení. Tento postup se obvykle používá k minimalizaci nepohodlí, zejména u dětí, nebo k tomu, aby lékař umožnil biopsii vzorků tkáně z hrtanu nebo jiných částí krku, aby se získala diagnóza RRP.

jak je RRP zabráněno nebo léčeno?

vakcinace HPV vakcínou by mohla zabránit rozvoji RRP. CDC v současné době doporučuje, aby všechny děti (chlapci i dívky) dostaly vakcínu proti HPV ve věku 11 nebo 12 let. Zeptejte se svého dětského lékaře, zda typ vakcíny proti HPV, kterou vaše dítě dostane, ochrání před HPV 6 a 11. Vzhledem k tomu, že vakcínu dostává více mladých lidí, budoucí výzkum odhalí její účinnost při prevenci nemocí spojených s HPV, jako je RRP.

jakmile se RRP vyvíjí, v současné době neexistuje žádný lék. Chirurgie je primární metoda pro odstranění nádorů z hrtanu nebo dýchacích cest. Protože tradiční chirurgie může způsobit problémy v důsledku zjizvení tkáně hrtanu, mnoho chirurgů nyní používá laserovou operaci. K tomuto účelu se často používají lasery oxidu uhličitého (CO2) nebo titanylfosfátu draselného (KTP). Chirurgové také běžně používají zařízení zvané mikrodebrider, který používá sání k udržení nádoru na místě, zatímco malá vnitřní rotační čepel odstraňuje růst.

jakmile jsou nádory odstraněny, mohou se stále vrátit. Je běžné, že pacienti vyžadují více operací. U některých pacientů může být vyžadován chirurgický zákrok každých několik týdnů, aby se dýchací průchod udržel otevřený, zatímco jiní mohou vyžadovat chirurgický zákrok pouze jednou ročně nebo dokonce méně často.

v nejextrémnějších případech agresivního růstu nádoru může být provedena tracheotomie. Tracheotomie je chirurgický zákrok, při kterém je proveden řez před krkem pacienta a dýchací trubice (průdušnice) je vložena otvorem, nazývaným stomie, do průdušnice (průdušnice). Spíše než dýchání nosem a ústy bude pacient nyní dýchat trachovou trubicí. Přestože trachová trubice udržuje dýchací průchod otevřený, lékaři se ji snaží co nejdříve odstranit.

u Některých pacientů může být nutné udržet dýchací trubici na dobu neurčitou s cílem udržet dýchací průchod otevřít. Protože trachová trubice přesměruje veškerý nebo část vydechovaného vzduchu od hlasivek, může být pro pacienta obtížné použít jeho hlas. S pomocí hlasového specialisty nebo patologa řečového jazyka, který se specializuje na hlas, se pacient může naučit používat svůj hlas pomocí mluvící chlopně.

v závažných případech RRP lze kromě chirurgického zákroku použít i terapie. Drogové léčby může zahrnovat antivirotika, jako jsou například interferon a cidofovir, které blokují virus z vytváření kopií sebe sama; indol-3-karbinol, boj s rakovinou-sloučeniny nalezené v brukvovité zelenině, jako je brokolice a růžičková kapusta; nebo bevacizumabu, které se zaměřuje na cévní růst papilloma. Dosavadní výsledky těchto a dalších nechirurgických terapií byly smíšeny nebo dosud nebyly plně prokázány.

jaký výzkum se provádí na RRP?

vědci a lékaři se snaží zjistit více o RRP. Zatímco HPV 6 a HPV 11 jsou známé příčiny, miliony lidí jsou vystaveny těmto dvěma virům bez rozvoje nemoci. Není známo, proč jsou někteří lidé více ohroženi než jiní nebo proč jsou některé případy mnohem závažnější než jiné.

Vědci financovaný Národní Institut na Hluchotě a Jiných Komunikačních Poruch (NIDCD) provádí výzkumné studie, aby prozkoumala, jak HVP 6 a HVP 11 vyhnout se imunitní systém a způsobit BĚŽNÁ. V další studii podporované NIDCD se vědci snaží rozluštit přesné způsoby, jak se buňky infikované HVP 6 a HVP 11 množí a rostou do nádorů. Nakonec může výzkum pomoci vyvinout nové strategie očkování k léčbě nebo prevenci RRP.

Nové klinické studie, z nichž jedna je vedena na NIH Klinické Centrum, vyšetřuje, zda imunoterapie původně vyvinut k léčbě pacientů s rakovinou (imunitní checkpoint inhibitory), může být použit k aktivaci imunitního systému proti HPV-infikovaných buněk papilom. Navštivte webové stránky NIH Clinical Research Trials and You a přečtěte si o těchto a dalších klinických studiích, které rekrutují dobrovolníky.

Kde mohu najít další informace o RRP?

Nidcd udržuje adresář organizací, které poskytují informace o normálních a neuspořádaných procesech sluchu, rovnováhy, chuti, vůně, hlasu, řeči a jazyka.