¿Qué es la papilomatosis respiratoria recurrente?

La papilomatosis respiratoria recurrente (PRR) es una enfermedad en la que tumores benignos (no cancerosos) llamados papilomas crecen en las vías respiratorias que van desde la nariz y la boca hasta los pulmones (vías respiratorias). Aunque los tumores pueden crecer en cualquier parte del tracto respiratorio, lo más común es que crezcan en la laringe (laringe), una afección llamada papilomatosis laríngea. Los papilomas pueden variar en tamaño y crecer muy rápidamente. A menudo vuelven a crecer después de habérselas extirpado.

¿Qué causa el PRR?

El PVR es causado por dos tipos de virus del papiloma humano (VPH): VPH 6 y VPH 11. Hay más de 150 tipos de VPH y no todos tienen los mismos síntomas.

La mayoría de las personas que se encuentran con el VPH nunca desarrollan una enfermedad relacionada. Sin embargo, en un pequeño número de personas expuestas al virus VPH 6 o 11, se pueden formar papilomas de las vías respiratorias y verrugas genitales. Aunque los científicos no entienden completamente por qué algunas personas desarrollan la enfermedad y otras no, se cree que el virus se transmite a través del contacto sexual o cuando una madre con verrugas genitales transmite el virus VPH 6 o 11 a su bebé durante el parto.

¿A quién afecta el PVR?

La RRP puede ocurrir en adultos (RRP de inicio en adultos), así como en bebés y niños pequeños (RRP de inicio juvenil) que pueden haber contraído el virus durante el parto. La Fundación RRP estima que hay aproximadamente 20,000 casos activos en los Estados Unidos. De acuerdo con los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC, por sus siglas en inglés), las estimaciones de la incidencia de la RRP de inicio juvenil son imprecisas, pero varían de dos o menos casos por cada 100,000 niños menores de 18 años. Se sabe aún menos sobre la incidencia de la forma adulta de PRR. Las estimaciones de la incidencia de la PPR de inicio en adultos oscilan entre dos y tres casos por cada 100.000 adultos en los EE. UU.

¿Cuáles son los síntomas de la PRR?

Normalmente, la voz humana se produce cuando el aire de los pulmones es empujado a través de dos músculos especializados uno al lado del otro, llamados cuerdas vocales, con suficiente presión para hacerlos vibrar (ver ilustración). La ronquera, el síntoma más común de PRR, se produce cuando los papilomas PRR interfieren con las vibraciones normales de las cuerdas vocales. Con el tiempo, los tumores RRP pueden bloquear el paso de las vías respiratorias y causar dificultad para respirar.

Los síntomas de PRR tienden a ser más graves en los niños que en los adultos. Debido a que los tumores crecen rápidamente, los niños pequeños con la enfermedad pueden tener dificultades para respirar cuando duermen o pueden tener dificultad para tragar. Algunos niños experimentan cierto alivio o remisión de la enfermedad cuando comienzan la pubertad. Tanto los niños como los adultos pueden experimentar ronquera, tos crónica o problemas respiratorios. Debido a la similitud de los síntomas, el PRR a veces se diagnostica erróneamente como asma o bronquitis crónica.

¿Cómo se diagnostica la PRR?

Los profesionales de la salud utilizan dos pruebas de rutina para la RRP: laringoscopia indirecta y directa. En una laringoscopia indirecta, un otorrinolaringólogo, un médico especializado en enfermedades del oído, la nariz, la garganta, la cabeza y el cuello, o un patólogo del habla y el lenguaje, normalmente insertará un telescopio de fibra óptica, llamado endoscopio, en la nariz o la boca del paciente y luego observará la laringe en un monitor. Algunos profesionales médicos usan una cámara de video conectada a este endoscopio para ver y grabar el examen. Un método más antiguo y menos común es que el otorrinolaringólogo coloque un pequeño espejo en la parte posterior de la garganta y lo incline hacia la laringe para examinarlo en busca de papilomas.

Se realiza una laringoscopia directa en el quirófano con el uso de anestesia general. Este método permite al otorrinolaringólogo ver las cuerdas vocales y otras partes de la laringe con un gran aumento. Este procedimiento generalmente se usa para minimizar las molestias, especialmente en los niños, o para permitir que el médico realice una biopsia de muestras de tejido de la laringe u otras partes de la garganta para obtener un diagnóstico de PRR.

¿Cómo se previene o trata el PRR?

La vacunación con la vacuna contra el VPH podría prevenir el desarrollo de PVR. Actualmente, los CDC recomiendan que todos los niños (tanto niños como niñas) reciban la vacuna contra el VPH a los 11 o 12 años de edad. Pregúntele al médico de su hijo si el tipo de vacuna contra el VPH que recibirá su hijo protegerá contra el VPH 6 y el VPH 11. A medida que más jóvenes reciban la vacuna, la investigación futura revelará su eficacia en la prevención de enfermedades asociadas al VPH, como la RRP.

Una vez que se desarrolla el PRR, actualmente no hay cura. La cirugía es el método principal para extirpar tumores de la laringe o de las vías respiratorias. Debido a que la cirugía tradicional puede causar problemas debido a la cicatrización del tejido de la laringe, muchos cirujanos ahora usan cirugía láser. Los láseres de dióxido de carbono (CO2) o fosfato de titanilo de potasio (KTP) se utilizan con frecuencia para este propósito. Los cirujanos también suelen usar un dispositivo llamado microdebridor, que utiliza succión para mantener el tumor en su lugar mientras una pequeña cuchilla giratoria interna extrae el crecimiento.

Una vez que se han extirpado los tumores, todavía pueden volver. Es común que los pacientes requieran múltiples cirugías. En algunos pacientes, se puede requerir cirugía cada pocas semanas para mantener el conducto respiratorio abierto, mientras que otros pueden requerir cirugía solo una vez al año o incluso con menos frecuencia.

En los casos más extremos de crecimiento tumoral agresivo, se puede realizar una traqueotomía. Una traqueotomía es un procedimiento quirúrgico en el que se hace una incisión en la parte frontal del cuello del paciente y se inserta un tubo de respiración (tubo de traqueotomía) a través de una abertura, llamada estoma, en la tráquea (tráquea). En lugar de respirar por la nariz y la boca, el paciente ahora respirará a través del tubo de traqueotomía. Aunque el tubo de traqueotomía mantiene abierto el conducto respiratorio, los médicos tratan de extraerlo lo antes posible.

A algunos pacientes se les puede requerir que mantengan un tubo de traqueotomía indefinidamente para mantener el conducto respiratorio abierto. Debido a que el tubo de traqueotomía desvía todo o parte del aire exhalado de las cuerdas vocales, el paciente puede tener dificultades para usar su voz. Con la ayuda de un especialista en voz o patólogo del habla y el lenguaje especializado en voz, el paciente puede aprender a usar su voz con el uso de una válvula hablante.

En los casos graves de PRR, se pueden utilizar terapias además de la cirugía. Los tratamientos farmacológicos pueden incluir antivirales como el interferón y el cidofovir, que impiden que el virus haga copias de sí mismo; indol-3-carbinol, un compuesto que combate el cáncer que se encuentra en las verduras crucíferas como el brócoli y las coles de bruselas; o bevacizumab, que se dirige al crecimiento de los vasos sanguíneos del papiloma. Hasta la fecha, los resultados de estas y otras terapias no quirúrgicas han sido mixtos o aún no han sido completamente probados.

¿Qué investigación se está llevando a cabo sobre el PVR?

Los científicos y los médicos están trabajando para descubrir más sobre el PVR. Si bien el VPH 6 y el VPH 11 son causas conocidas, millones de personas están expuestas a estos dos virus sin desarrollar la enfermedad. No se sabe por qué algunas personas corren más riesgo que otras o por qué algunos casos son mucho más graves que otros.

Investigadores financiados por el Instituto Nacional de Sordera y Otros Trastornos de la Comunicación (NIDCD, por sus siglas en inglés) están realizando estudios de investigación para explorar cómo el PVH 6 y el PVH 11 evaden el sistema inmunitario y causan el PRR. En otro estudio apoyado por el NIDCD, los científicos tienen como objetivo descifrar las formas precisas en que las células infectadas con HVP 6 y HVP 11 se multiplican y se convierten en tumores. Con el tiempo, la investigación puede ayudar a desarrollar nuevas estrategias de vacunación para tratar o prevenir la PRR.

Nuevos ensayos clínicos, uno de los cuales se está llevando a cabo en el Centro Clínico de los NIH, están investigando si las inmunoterapias desarrolladas originalmente para tratar a pacientes con cáncer (inhibidores de puntos de control inmunitario) se pueden usar para activar el sistema inmunitario contra las células de papiloma infectadas por el VPH. Visite los Ensayos de Investigación Clínica de los NIH y Su sitio web para leer sobre estos y otros ensayos clínicos que están reclutando voluntarios.

¿Dónde puedo encontrar información adicional sobre el PVR?

El NIDCD mantiene un directorio de organizaciones que proporcionan información sobre los procesos normales y desordenados de audición, equilibrio, gusto, olfato, voz, habla y lenguaje.