radiální Klubová ruka (RCH) je podélný nedostatek poloměru kosti v paži. Zahrnuje spektrum nedostatků zahrnujících poloměr, radiální stranu karpu a palec. Jedná se o vrozenou deformitu, která se vyskytuje mezi 1 z 30 000 až 1 ze 100 000 živě narozených dětí. Postižení jedinci mají deformitu bilaterálně (obě ruce) asi polovinu času. RCH je obvykle spojena s jinými deformitami a nedostatky horních končetin, včetně:
- Chybí nebo je Hypoplastická Palec
- TAR Syndrom
- Fancomi je Anémie
- Holt-Oram Syndrom
- VACTERL Asociace
Radial Club Hand byl původně klasifikován podle Bayne a Klug podle délky okruhu a rozsahu nedostatku:
- Typ 1 – Krátký Poloměr,
- Typ 2 – Hypoplastická Poloměr.
- Typ 3 – Částečné Absenci Poloměr.
- Typ 4 – Úplná Absence Poloměr.
Radial Club Hand je esteticky nevzhledné deformace, která má také za následek významné funkční postižení (vzhledem k nepřítomnosti nebo hypoplazie palce) a nestabilita a omezený pohyb v lokti, zápěstí a klouby prstů. Rodiče dětí s RCH hledají léčbu stavu krátce po narození.
deformace poloměru v RCH vede k tomu, že se ulna stává primární kostí předloktí. Z tohoto důvodu je na radiální straně malá nebo žádná podpora pro karpus (zápěstní kloub); kromě toho může být karpus úplně přemístěn z ulny. Jako zápěstí a prsty jsou ohnuté, flexe platnost výsledků v radiální odchylka ruku a volar posun zápěstí (směrem ke straně dlaně). Jedinci s RCH mají špatnou přilnavost kvůli nedostatku opěrného bodu a zkrácení předloktí, což má za následek zkrácení svalů. Chcete-li to snadno pochopit, zkuste ohnout zápěstí dolů, dlaní dolů a pak zkuste udělat pěst. Zjistíte, že je mnohem obtížnější udělat pěst, pak je to zápěstí v neutrální poloze.
ačkoli děti, které mají RCH (zejména jednostranně), se adekvátně přizpůsobují tomuto anomálnímu stavu, dochází k zjevným funkčním deficitům, které omezují aktivity. Pohyb loketního kloubu může být snížen nebo kloub může být fixován v prodloužení. Pohyb zápěstí a prstů je omezený, přičemž deficit je nejzávažnější v ukazováčku a postupně méně závažný v ostatních prstech.
pacienti s RCH mají často chybějící nebo hypoplastické palce. Často se mezi sousedními prsty vytvoří špetka ze strany na stranu, která je užitečná pro manipulaci s malými předměty, ale je neúčinná pro uchopení velkých předmětů. Snížená délka předloktí snižuje dosah pacienta. Činnosti zahrnující používání dvě ruce jsou obtížné provést, když je normální ruka, musí být uvedena setkat kratší končetiny. Pokud se jedná o oba končetiny, činnosti jsou značně narušeny nepřítomností alespoň jedné horní končetiny normální délky.
z těchto důvodů je často vyžadována chirurgická léčba RCH. V Paleyově Institutu léčíme RCH Ulnarizační chirurgií, technikou upravenou Dr. Paley z dřívější operace zvané Radializace. S Ulnarization operaci můžeme bezpečně správnou Radial Club Hand se bez opakování a nízké riziko komplikací, obnovení funkce a kosmetický vzhled pacienta.