¿Cuál es el diagnóstico?
Respuesta a continuación

Respuesta: Granulomatosis con Poliangitis: aka, GPA. El diagnóstico se basa en la deformidad de la nariz en silla de montar en un paciente con sinusitis grave.

¿Qué condiciones están asociadas con la nariz de silla de montar?

1. Trastornos Granulomatosos:a)Poliangitis por Granulomatosis b) Infección (Micobacteriana, Lepra) c) Sarcoidosis 2. Condiciones neoplásicas, p. ej. Linfomas Nasales asociados al VEB-Graulomatosis Linfatomatoide(Células B)-Linfoma Extranodal de Células NK/T, Tipo Nasal (Células T) Nota: Las afecciones anteriores se denominan colectivamente «Enfermedad Destructiva de la Línea Media»

3. Policondritis recidivante

4. Rinosinusitis Atrófica primaria

5. Sífilis congénita

6. Iatrogénico / artificial-abuso de cocaína-trauma(causa más común)-cirugía-radiación ¿Cuál es la fisiopatología subyacente?

1. Destrucción inflamatoria del tabique nasal y la arquitectura del seno óseo, lo que lleva al colapso de los tejidos suprayacentes. Visto en:
-Enfermedades Granulomatosas

2. Necrosis coagulativa de células tumorales y glándulas mucosas e inflamación perivascular, que conduce al colapso de los tejidos suprayacentes. Se observa en:
-Granulomatosis Linfatomatoide, Linfoma de células NK/T

3. Vasoconstricción e isquemia, que conducen al colapso de los tejidos suprayacentes. Visto en:
-abuso de cocaína

4. Colonización bacteriana de la mucosa nasal, que conduce al colapso de los tejidos suprayacentes. Visto en:
-Rinosinusitis Atrófica primaria
*Nota: Los pacientes con Rinosinusitis Atrófica Primaria están predominantemente colonizados con Klebsiella Ozaenae (Ozaenae del término griego para «hedor».») La enfermedad, que se observa con mayor frecuencia en el mundo en desarrollo, se presenta con secreción nasal maloliente.
– Otras sinusitis crónicas inflamatorias (por ejemplo, muchos pacientes con GPA, como el nuestro, están crónicamente sobreinfectados con bacterias debido al drenaje sinusal interrumpido)

5. Destrucción Cartilaginosa autoinmune, con destrucción inflamatoria de los tejidos subyacentes. Visto en:
-Policondritis recidivante

¿Cuáles son los hallazgos radiográficos esperados en estos trastornos?Estos variarán según el mecanismo y la cronicidad. Al principio, la TC puede revelar engrosamiento de la mucosa a lo largo de los senos paranasales y una prominencia de los tejidos blandos de los cornetes. Más tarde, es decir, en el momento en que el puente nasal comienza a colapsar, la TC puede revelar la reabsorción ósea de estructuras intranasales que incluyen: los cornetes inferiores y medios, las bullas etmoides y los procesos uncinados, y la pared nasal lateral. Esto puede llevar a un agrandamiento lateral de las cavidades nasales («síndrome de nariz vacía») o, por el contrario, hipoplasia de los senos maxilares y frontales.

¿Qué síntomas podrían acompañar a una deformidad de la nariz en silla de montar?En la mayoría de los casos, los pacientes experimentarán dolor facial, epistaxis recurrente, anosmia episódica, purulencia nasal y costras nasales. Los pacientes con causas sistémicas (por ejemplo, vasculitis) pueden experimentar pérdida de peso, fiebre o síntomas relacionados con diversas patologías de órganos terminales específicas de la enfermedad.

¿Qué tratamientos están disponibles?Para los síntomas locales, se recomienda el lavado nasal para evitar la formación de costras y el secado del revestimiento nasal atrófico. Se puede agregar un antibiótico al lavado cuando el lavado nasal o la secreción nasal se vuelven persistentemente purulentas. Para la sinusitis secundaria a una enfermedad autoinmune, las decisiones sobre antibióticos pueden complicarse por la necesidad de inmunosupresión concomitante.

P: ¿Cuál es la tríada clásica de órganos implicados por Granulomatosis con Poliangeítis, o GPA?
– Pulmón (85% de los pacientes-infiltrados pulmonares, nódulos, hemoptisis)
– Riñón (77% – glomerulonefritis, segmentaria focal—>progresión rápida/semilunas)
– Vías respiratorias superiores (92% – sinusitis, enfermedad nasal, pérdida de audición)
– Las articulaciones, la piel, la tiroides y los sistemas nerviosos central y periférico también pueden verse afectados.

P: ¿Cuáles son los hallazgos patológicos asociados en la Granulomatosis con Poliangeítis, o GPA?Vasculitis necrosante de arterias y venas pequeñas, con formación de granulomas. Recordar: Los granulomas representan una reacción de hipersensibilidad de tipo IV (mediada por células T). No implican la deposición del complejo inmunitario antígeno-anticuerpo (como en las reacciones de hipersensibilidad de tipo III). De ahí la designación de GPA como vasculitis «pauci-inmune».

Pero espere: ¿no hay anticuerpos asociados con Granulomatosis con Poliangitis?
¡Sí! Anticuerpos Citoplásmicos Anti-Neutrófilos, o ANCA. Más del 90% de los pacientes con GPA activa tienen anticuerpos contra la proteinasa 3 (PR-3), un antígeno presente en los gránulos azurofílicos de neutrófilos. Debido a que estos gránulos se ven difusamente en todo el citoplasma de neutrófilos en la inmunofluorescencia, los anticuerpos se denominan citoplasmáticos o » c » ANCA.

¿Cómo se ven afectados los antígenos citoplásmicos (es decir, intracelulares) por los anticuerpos serológicos (es decir, extracelulares)? Buena pregunta. Según Harrison: «Cuando los neutrófilos o monocitos son cebados por , la proteinasa-3 can puede translocarse a la membrana celular, donde puede interactuar con el ANCA extracelular.»

no hay otro tipo de ANCA?¡Bien de nuevo! pANCA: anticuerpos contra antígenos neutrófilos localizados en el área perinuclear del neutrófilo. Los pANCA más significativos desde el punto de vista clínico están dirigidos contra la mieloperoxidasa (MPO), una proteína presente en los lisosomas de neutrófilos. Los anticuerpos anti-MPO se encuentran en el 75% de los pacientes con Poliangitis microscópica o MPA. La asociación memorable de MPO con MPA es agradable, porque casi nada más sobre las vasculitis de vasos pequeños es fácil de recordar.

Tome el Síndrome de Churg-Strauss: una tercera vasculitis pauciinmune de vasos pequeños que tiene mucho en común con el MPA y el GPA. Muchos pacientes de Churg-Strauss tienen pANCA, como en MPA; pero también tienen granulomas, como en GPA. Churg Strauss produce una lesión característica en la nariz, el único órgano afectado por el GPA que no está afectado por el MPA. Pero estas lesiones son pólipos nasales (como en Fibrosis Quística o Asma Alérgica), y su patología es completamente diferente de la de la nariz de silla de montar de GPA. Es decir, están infiltrados por eosinófilos en lugar de células T. Por esta razón, el Síndrome de Churg Strauss también se denomina Angiitis Alérgica y Granulomatosis.

¿La Granulomatosis con Poliangitis no tiene otro nombre también?la granulomatosis con Poliangeítis solía denominarse Enfermedad de Wegener. Pero fue nombrado en honor a un patólogo alemán, Friedrich Wegener, quien durante la Segunda Guerra Mundial trabajó en un consultorio médico a tres cuadras del gueto judío en Lodz, Polonia, donde otros médicos realizaron experimentos con prisioneros de campos de concentración. En su tiempo en Lodz, se sabía que Wegener había «realizado una autopsia a un prisionero con oxígeno inyectado en su torrente sanguíneo en un estudio de embolia.»Según un artículo del New York Times de 2008, Wegener, a diferencia de los médicos que se unieron al Partido Nazi simplemente para que se les permitiera ejercer, se unió al movimiento en 1932, antes de que Hitler tomara el poder.

Wow. ¿Cómo es que un idiota así terminó prestando su nombre a una enfermedad tan interesante?Aquí es donde se pone realmente interesante. El nombre de Wegener se hizo famoso por el Dr. Jacob Churg, un patólogo renal que, en 1952, introdujo por primera vez el término granulomatoso de Wegener en la literatura médica inglesa. El Dr. Churg, como habrás adivinado, es el mismo Dr. Churg que caracterizó la enfermedad de Churg-Strauss. También es, irónicamente, un refugiado judío de Europa del Este, que se trasladó a los Estados Unidos en 1936 como un joven graduado de la escuela de medicina. Citando una carta al editor de la revista Chest, la fama de Wegener es » en gran parte atribuible a un judío de Europa del Este, que, si no hubiera escapado a los Estados Unidos, ciertamente habría sido encarcelado en un gueto, quizás incluso en el notorio Gueto de Lodz, ¡donde el Dr. Wegener estaba diseccionando a las víctimas solo 3 años después, en 1939!»

P: ¿No hay otra enfermedad reumatológica rara con un epónimo de sonido alemán y un legado histórico complicado?R: Sí: Artritis reactiva. Caracterizada por la tríada clínica de Uveítis Anterior, Uretritis y Poliartritis, y el genio mnemotécnico «No puedo Ver, No Puedo Orinar, No puedo Trepar a un Árbol», la Artritis Reactiva se llamaba anteriormente en honor al Dr. Hans Conrad Reiter, un alto funcionario nazi que, según el mismo artículo, «dejó un rastro más claro de crímenes de guerra» que Wegener.

Escrito por Matthew Stevenson, MD

Fuentes
1. Langford C, Fauci A. Los Síndromes de Vasculitis. En: Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, Hauser SL, Localzo J. Principios de Medicina Interna de Harrison, 18a ed. Nueva York, McGraw-Hill; 2012: 2785-2801.
2. Feder B. Un Pasado Nazi Empaña el Nombre de una Enfermedad. New York Times (en inglés). http://www.nytimes.com/2008/01/22/health/22dise.html?_r=4&. Publicado: 22 de enero de 2008 (Consultado el 7 de septiembre de 2015)
3. Emmett M. To the Editor: On Wegener and the ACCP. Pecho. 2007;132(6):2066. doi: 10.1378 / pecho.07-2720. Publicado: diciembre de 2007. (Consultado el 7 de septiembre de 2015)
4. Freedman A, Aster J. Manifestaciones clínicas, características patológicas y diagnóstico de linfoma extranodal de células NK/T, tipo nasal. En: UpToDate, Connor R (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 7 de septiembre de 2015)
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7. DeShazo R, Stringer S. Rinosinusitis atrófica. In: UpToDate, Feldweg A (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultado el 7 de septiembre de 2015)