anti-mag perifer neuropati (Immunoglobulin M(IgM) Anti-Myelinassocieret Glycoprotein perifer neuropati) er en sjælden autoimmun variation af perifer neuropati. I denne type PN angriber en persons eget immunsystem celler, der er specifikke for at opretholde et sundt perifert nervesystem. Da disse celler ødelægges af antistoffer, mister de funktion og skaber problemer i både sensorisk og motorisk funktion.

Anti-mag neuropati er ofte forbundet med “monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS)”, en potentielt kræft (men normalt godartet) tilstand karakteriseret ved en lignende overproduktion af serumimmunoglobuliner.

symptomer & tegn

(ikke alle symptomer og tegn kan være til stede.)

lidelsen er overvejende karakteriseret ved følgende symptomer:

• sensorisk tab, der starter i tæer og/eller fingre
• tab af vibrationssanser
• ustabil gang
• rystelser i hænder og ben
• dårlig balance
• muskelsvaghed

diagnosen fortsætter med en neurologisk undersøgelse. Hvis undersøgelsen indikerer, at patienten har en perifer neuropati, udføres test for en monoklonal gammopati og elektrodiagnostisk test blandt mange andre tests. Hvis blodarbejdet og / eller EMG er passende unormale, udføres blodprøvning for anti-MAG-antistof. Andet blodarbejde kan udføres for at udelukke en anden årsag til patientens tilstand. Nogle patienter vil have et forhøjet protein i deres cerebral-spinalvæske, som kan opnås gennem en rygmarv.

behandling& Terapi

(ikke alle behandlinger og terapier kan være indiceret.progressionen af anti-MAG kan være langsommere og mindre alvorlig end CIDP (kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati), og mange patienter fortsætter med at leve relativt normale liv, mens de styrer deres symptomer med enkle øvelser eller lægemiddelterapier. Kun 10 procent af patienterne bliver alvorligt handicappede og kørestolsbundne. Størstedelen af patienterne er mænd, og de fleste af dem er i 50 ‘erne eller 60’ erne.

der er mange terapeutiske behandlinger, der er blevet forsøgt for anti-mag neuropati med forskellige resultater.- et antistof, der binder til B-celler (celler, der fremstiller antistoffer) og fjerner dem fra blodet og afskærer produktionen af anti-mag-antistoffer ved kilden. Selvom det er nyttigt for nogle patienter, har undersøgelser været ufattelige.

cyclophosphamid – et lægemiddel, der ofte bruges til behandling af lymfomer, virker ved hurtigt at dræbe delende celler, såsom antistofproducerende B-celler, hvilket igen reducerer antistofniveauer. Dette kan forbedre livskvaliteten og sensorisk tab; imidlertid er en langsigtet risiko for kræft ved kronisk brug af denne behandling mulig.

IVIg (intravenøs Immunoglobulin) – infusioner hjælpe små segmenter af patienter i den indledende fase af sygdommen, men er ikke nødvendig effektiv til behandling af anti-mag neuropatier.

steroider og plasmaudvekslingsbehandlinger anbefales ikke til anti-MAG.

aktuelle immunterapier – mens de midlertidigt er effektive hos nogle patienter – er for det meste forbeholdt patienter, der er nedsat i deres daglige aktiviteter, eller for patienter i en progressiv fase af sygdommen.

aktuel forskning

aktuel forskning er begrænset og har primært fokuseret på at bestemme behandlingsmuligheder. Dette er blevet undersøgt gennem kliniske forsøg med tidligere nævnte lægemidler eller gennem nye terapiteknikker, der forsinker tab af funktion. De fleste lægemidler, der undersøges, er immunsuppressive midler, der kan angribe antistofferne eller andre aspekter i håb om at forhindre skade på cellerne. Dette vil ideelt set forhindre tab af myelinering på perifere nervefibre.

en global samarbejdsundersøgelse kaldet IMAGiNe Research Study sigter mod at samle mere viden om anti-MAG ved at oprette en international database med patientinformation til forskning og undersøgelse. Programmet startede i Holland i 2016, udvidet til Storbritannien, Spanien, Serbien, Italien, Frankrig, Sverige og USA i 2017. Fonden for perifer neuropati yder finansiering til den fortsatte udvidelse af programmet i USA. Mere information om IMAGiNe-undersøgelsen kan findes her.