Hvad er tilbagevendende respiratorisk papillomatose?

tilbagevendende respiratorisk papillomatose (RRP) er en sygdom, hvor godartede (ikke-cancerøse) tumorer kaldet papillomer vokser i luftpassagerne, der fører fra næse og mund ind i lungerne (luftveje). Selvom tumorerne kan vokse overalt i luftvejene, vokser de oftest i strubehovedet (stemmeboks)—en tilstand kaldet laryngeal papillomatose. Papillomerne kan variere i størrelse og vokse meget hurtigt. De vokser ofte tilbage, efter at de er blevet fjernet.

Hvad forårsager RRP?

RRP er forårsaget af to typer human papillomavirus (HPV): HPV 6 og HPV 11. Der er mere end 150 typer HPV, og de har ikke alle de samme symptomer.

de fleste mennesker, der støder på HPV, udvikler aldrig en relateret sygdom. I et lille antal mennesker, der udsættes for HPV 6 eller 11-virus, kan der imidlertid dannes luftvejspapillomer og kønsvorter. Selvom forskere ikke fuldt ud forstår, hvorfor nogle mennesker udvikler sygdommen, og andre ikke gør det, menes virussen at spredes gennem seksuel kontakt, eller når en mor med kønsvorter overfører HPV 6 eller 11-virus til sin baby under fødsel.

Hvem er berørt af RRP?

RRP kan forekomme hos voksne (voksen-debut RRP) såvel som hos spædbørn og små børn (juvenil-debut RRP), der kan have fået virussen under fødslen. RRP Foundation vurderer, at der er omkring 20.000 aktive sager i USA. Ifølge Centers for Disease Control and Prevention (CDC) er estimater af forekomsten for ungdomsdebut RRP upræcis, men spænder fra to eller færre tilfælde pr.100.000 børn under 18 år. Endnu mindre er kendt om forekomsten af den voksne form for RRP. Estimater af incidensen for RPP for voksne varierer mellem to til tre tilfælde pr. 100.000 voksne i USA

hvad er symptomerne på RRP?

normalt produceres den menneskelige stemme, når luft fra lungerne skubbes gennem to side om side specialiserede muskler-kaldet vokalfoldninger-med nok pres til at få dem til at vibrere (se illustration). Heshed, det mest almindelige RRP-symptom, forårsages, når RRP-papillomer forstyrrer de normale vibrationer i stemmefoldene. Til sidst kan RRP-tumorer blokere luftvejspassagen og forårsage åndedrætsbesvær.

RRP symptomer har tendens til at være mere alvorlige hos børn end hos voksne. Fordi tumorerne vokser hurtigt, kan små børn med sygdommen have svært ved at trække vejret, når de sover, eller de kan have svært ved at sluge. Nogle børn oplever en vis lettelse eller remission af sygdommen, når de begynder puberteten. Både børn og voksne kan opleve hæshed, kronisk hoste eller vejrtrækningsproblemer. På grund af symptomernes lighed er RRP undertiden fejldiagnosticeret som astma eller kronisk bronkitis.

hvordan diagnosticeres RRP?

sundhedspersonale bruger to rutinemæssige tests til RRP: indirekte og direkte laryngoskopi. I en indirekte laryngoskopi, en otolaryngolog—en læge, der har specialiseret sig i sygdomme i øre, næse, hals, hoved, og hals—eller tale-sprog patolog vil typisk indsætte en fiberoptisk teleskop, kaldet et endoskop, ind i en patients næse eller mund og derefter se strubehovedet på en skærm. Nogle medicinske fagfolk bruger et videokamera, der er knyttet til dette endoskop, til at se og registrere eksamen. En ældre, mindre almindelig metode er, at otolaryngologen placerer et lille spejl bag på halsen og vinkler spejlet ned mod strubehovedet for at inspicere det for papillomer.

en direkte laryngoskopi udføres i operationsstuen med brug af generel anæstesi. Denne metode gør det muligt for otolaryngologen at se vokalfoldene og andre dele af strubehovedet under høj forstørrelse. Denne procedure bruges normalt til at minimere ubehag, især hos børn, eller for at gøre det muligt for lægen at biopsi vævsprøver fra strubehovedet eller andre dele af halsen for at få en diagnose af RRP.

hvordan forhindres eller behandles RRP?

Vaccination med HPV-vaccinen kan forhindre udvikling af RRP. CDC anbefaler i øjeblikket, at alle børn (både drenge og piger) modtager HPV-vaccinen i en alder af 11 eller 12 år. Spørg dit barns læge, om den type HPV-vaccine, dit barn får, vil beskytte mod HPV 6 og 11. Efterhånden som flere unge får vaccinen, vil fremtidig forskning afsløre dens effektivitet til forebyggelse af HPV-associerede sygdomme som RRP.

Når RRP udvikler sig, er der i øjeblikket ingen kur. Kirurgi er den primære metode til fjernelse af tumorer fra strubehovedet eller luftvejene. Fordi traditionel kirurgi kan forårsage problemer på grund af ardannelse i strubehovedvævet, bruger mange kirurger nu laseroperation. Kulsyre (CO2) eller kalium titanylphosphat (KTP) lasere anvendes ofte til dette formål. Kirurger bruger også ofte en enhed kaldet en mikrodebrider, der bruger sugning til at holde tumoren på plads, mens et lille indre roterende blad fjerner væksten.

når tumorerne er fjernet, kan de stadig vende tilbage. Det er almindeligt, at patienter kræver flere operationer. Hos nogle patienter kan kirurgi være påkrævet hvert par uger for at holde vejrtrækningen åben, mens andre kun kræver operation en gang om året eller endnu sjældnere.

i de mest ekstreme tilfælde af aggressiv tumorvækst kan en trakeotomi udføres. En trakeotomi er en kirurgisk procedure, hvor der foretages et snit foran på patientens hals, og et åndedrætsrør (trach-rør) indsættes gennem en åbning, kaldet en stomi, i luftrøret (luftrør). I stedet for at trække vejret gennem næse og mund, vil patienten nu trække vejret gennem trachrøret. Selvom trachrøret holder vejrtrækningen åben, forsøger lægerne at fjerne det så hurtigt som muligt.

nogle patienter kan være forpligtet til at holde et trach-rør på ubestemt tid for at holde vejrtrækningen åben. Fordi trach-røret omdirigerer hele eller noget af den udåndede luft væk fra stemmefoldene, kan patienten have svært ved at bruge sin stemme. Ved hjælp af en stemmespecialist eller talesprogspatolog, der er specialiseret i stemme, kan patienten lære at bruge sin stemme ved hjælp af en taleventil.

i alvorlige tilfælde af RRP kan terapier ud over kirurgi anvendes. Medikamentbehandlinger kan omfatte antivirale midler såsom interferon og cidofovir, som blokerer virussen for at lave kopier af sig selv; indol-3-carbinol, en kræftbekæmpende forbindelse, der findes i korsblomstrede grøntsager såsom broccoli og rosenkål; eller bevacisumab, der er målrettet mod blodkarets vækst af papillom. Hidtil er resultaterne af disse og andre ikke-kirurgiske terapier blevet blandet eller endnu ikke fuldt ud bevist.

hvilken forskning udføres på RRP?

forskere og klinikere arbejder på at opdage mere om RRP. Mens HPV 6 og HPV 11 er kendte årsager, udsættes millioner af mennesker for disse to vira uden at udvikle sygdommen. Det vides ikke, hvorfor nogle mennesker er mere udsatte end andre, eller hvorfor nogle tilfælde er meget mere alvorlige end andre.

forskere finansieret af National Institute on døvhed og andre kommunikationsforstyrrelser (NIDCD) gennemfører forskningsundersøgelser for at undersøge, hvordan HVP 6 og HVP 11 undgår immunsystemet og forårsager RRP. I en anden NIDCD-understøttet undersøgelse sigter forskere mod at dechiffrere de præcise måder, hvorpå celler inficeret med HVP 6 og HVP 11 formere sig og vokse til tumorer. Til sidst kan forskning hjælpe med at udvikle nye vaccinestrategier til behandling eller forebyggelse af RRP.

nye kliniske forsøg, hvoraf den ene udføres på NIH Clinical Center, undersøger, om immunterapier oprindeligt udviklet til behandling af patienter med kræft (immunkontrolhæmmere) kan bruges til at aktivere immunsystemet mod HPV-inficerede papillomceller. Besøg NIH Clinical Research Trials og din hjemmeside for at læse om disse og andre kliniske forsøg, der rekrutterer frivillige.

Hvor kan jeg finde yderligere oplysninger om RRP?

NIDCD opretholder en fortegnelse over organisationer, der giver information om de normale og forstyrrede processer med hørelse, balance, smag, lugt, stemme, tale og sprog.