AHC-Patienten zeigen neben hemiplegischen Anfällen eine Vielzahl von Symptomen. Diese können weiter als paroxysmale und nicht-paroxysmale Symptome charakterisiert werden. Paroxysmale Symptome sind im Allgemeinen mit hemiplegischen Anfällen verbunden und können plötzlich mit Hemiplegie oder von selbst auftreten. Paroxysmale Symptome können für variable Mengen an Zeit dauern. Nicht-paroxysmale Symptome sind in der Regel Nebenwirkungen von AHC, die zu jeder Zeit vorhanden sind, nicht nur während Episoden oder Anfällen. Epilepsie, die auch als paroxysmales Symptom angesehen wird, spielt eine wichtige Rolle bei der Progression und Diagnose von AHC.

Hemiplegische Anfälle

Chronologisch gesehen sind hemiplegische Anfälle nicht immer das erste Symptom von AHC, aber sie sind das auffälligste Symptom sowie das Symptom, nach dem die Störung benannt ist. Hemiplegische Angriffe können eine oder beide Seiten des Körpers betreffen, und Angriffe, die beide Seiten des Körpers betreffen, können entweder als bilaterale oder tetraplegische Angriffe bezeichnet werden. Eine der einzigartigen Eigenschaften von AHC ist, dass hemiplegische Anfälle sowie andere Symptome, die gleichzeitig mit Hemiplegie auftreten können, sofort nach dem Schlaf aufhören. Bei starken Anfällen können die Symptome beim Aufwachen erneut auftreten. Hemiplegische Anfälle können plötzlich oder allmählich auftreten, und die Schwere eines Angriffs kann über seine Dauer variieren. Die Angriffe können von einer Seite des Körpers zur anderen wechseln, obwohl dies selten ist. Die Länge der Angriffe kann auch von Minuten bis Wochen variieren, obwohl die Länge der Angriffe zwischen Menschen stärker variiert als zwischen Angriffen für eine Person. Sowohl bilaterale als auch hemiplegische Anfälle sind mit pseudobulbären Merkmalen wie Dysphagie, Dysarthrie und Atembeschwerden verbunden. Lähmungen gehen häufig auch mit Veränderungen der Hautfarbe und -temperatur, Schwitzen, Unruhe, Zittern, Schreien und dem Auftreten von Schmerzen einher. Hemiplegische Anfälle treten unregelmäßig auf und können bei Sprach-, Ess- und Schluckstörungen auftreten. Patienten mit AHC sind aufgrund dieser Nebenwirkungen häufig untergewichtig. Das durchschnittliche Erkrankungsalter für hemiplegische Episoden liegt bei 6-7 Monaten. Dieser frühe Beginn gibt dem Namen dieser Störung das leicht irreführende Ende „der Kindheit“. AHC ist nicht ausschließlich auf die Kindheit beschränkt – Angriffe werden in einigen Fällen nach den ersten zehn Lebensjahren milder, verschwinden aber nie vollständig.

Paroxysmale Symptomebearbeiten

AHC-Patienten zeigten verschiedene paroxysmale Symptome, die sich bei jeder Person unterschiedlich stark manifestieren. Zu den paroxysmalen Symptomen gehören tonische, tonisch-klonische oder myoklonische Gliedmaßenbewegungen, dystonische Haltung, Choreoathetose, okulärer Nystagmus und verschiedene andere motorische Anomalien des Auges. Fast die Hälfte aller Menschen hat dystonische Symptome vor der Hemiplegie. Diese Symptome beginnen im Allgemeinen vor dem 8. Lebensmonat. Okuläre motorische Anomalien treten früh auf, und dies sind die häufigsten frühen Symptome von AHC, insbesondere Nystagmus. Fast 1/3 der Menschen mit dieser Störung hatte episodische augenmotorische Merkmale innerhalb von 1-2 Tagen nach der Geburt. Viele erlebten auch Hemiplegie und Dystonie vor dem 3. Lebensmonat. Ein letztes Symptom, das als paroxysmal angesehen werden kann, ist eine vorübergehende Verhaltensänderung – einige Patienten werden vor oder nach einem Anfall unvernünftig, fordernd und aggressiv

Nicht alle Patienten haben alle diese Symptome, und es ist nicht bekannt, ob sie durch AHC verursacht werden. Die Symptome manifestieren sich normalerweise in den ersten 3 Lebensmonaten des Kindes mit einem durchschnittlichen Beginn von 2,5 Monaten. Häufig treten einige dieser Symptome in der Neugeborenenperiode auf. Diese paroxysmalen Symptome werden häufig zur Diagnose von AHC verwendet, da es keinen einfachen Test dafür gibt.

In einigen Fällen waren EEGs, die während dieser paroxysmalen Ereignisse aufgenommen wurden, durch eine generalisierte Hintergrundverlangsamung gekennzeichnet. Insgesamt jedoch EEG während Episoden und andere Untersuchungsmethoden wie Gehirn-MRT, TACs, angiographische MRT und CFS haben normale Ergebnisse.

Nicht-paroxysmale Symptomebearbeiten

Langfristig treten viele paroxysmale Symptome zusammen mit AHC auf, und obwohl diese Symptome je nach Person in ihrer Stärke variieren, sind sie konsistente Merkmale von AHC. Es wird angenommen, dass einige dieser Symptome durch hemiplegische Anfälle hervorgerufen oder verschlimmert werden, obwohl dies nicht sicher bekannt ist. Die Patienten leiden unter anhaltenden motorischen, Bewegungs- (Ataxie) und kognitiven Defiziten. Diese Defizite werden im Laufe der Zeit deutlicher und umfassen Entwicklungsverzögerungen, soziale Probleme und Behinderung. Es ist selten, dass jemand mit AHC keine kognitiven Defizite hat, aber eine Studie in Japan fand zwei Patienten, die alle diagnostischen Kriterien für AHC erfüllten, aber nicht geistig beeinträchtigt waren. Es ist nicht bekannt, ob AHC eine fortschreitende Erkrankung ist, aber schwere Anfälle stehen im Verdacht, Schäden zu verursachen, die zu einem dauerhaften Funktionsverlust führen. 100% der in den USA untersuchten Kinder hatten irgendeine Form von geistiger Beeinträchtigung, die normalerweise als leicht bis mittelschwer beschrieben wird, aber zwischen den Individuen stark variiert.

Epilepsiebearbeiten

Mindestens 50% der AHC-Patienten leiden auch an Epilepsie, und AHC wird aus diesem Grund oft falsch als Epilepsie diagnostiziert. Diese epileptischen Ereignisse unterscheiden sich von anderen Episoden durch eine Bewusstseinsveränderung sowie häufige tonische oder tonisch-klonische Aktivität. Epileptische Episoden sind im Allgemeinen selten, obwohl sie mit dem Alter zunehmen. Aufgrund der Seltenheit epileptischer Episoden gibt es nur wenige EEG-Bestätigungen.