Diskussion.
Reife T-Zell-Lymphome sind relativ selten und machen weltweit etwa 10% der Non-Hodgkins-Lymphome aus.Sie sind häufiger bei Personen asiatischer oder indianischer Abstammung zu sehen. Es ist wichtig, dass B-Zell- und T-Zell-Lymphome voneinander unterschieden werden, da T-Zell-Lymphome aggressiver sind, mit verschiedenen Chemotherapeutika behandelt werden und viel schlechter ansprechen.Die Klassifikation der hämatopoetischen und lymphoiden Tumoren durch die Weltgesundheitsorganisation (WHO) betont, dass die Immunphänotypisierung ein integraler Bestandteil dieses Prozesses ist . Es ist bekannt, dass B-Zell-Lymphome T-Zell-Antigene (z. B. CD43) koexprimieren können. Es wurde auch gezeigt, dass bis zu 40% der Vorläufer-T-Zell-Neoplasmen Untreue zeigen können, indem sie B-Zell-Marker wie CD79 und thar exprimieren. viele können sogar myeloische Marker wie CD13 und CD33 exprimieren . Es wird jedoch allgemein angenommen, dass reife T-Zell-Neoplasmen nur T-Zell-assoziierte Antigene exprimieren.
Wir beschreiben zwei Fälle von CD20-positiven T-Zell-Lymphomen. In beiden Fällen zeigten immunhistochemische Studien, dass die neoplastischen Zellen positiv für CD3, CD5 und CD20 waren. Die Durchflusszytometrie bestätigte diese Ergebnisse und zeigte, dass diese Zellen mit anderen T-Zell-spezifischen Antigenen, einschließlich CD4, markieren. Die Southern-Blot-Analyse von Fall 1 zeigte eine monoklonale Umlagerung des TCR-Beta-Gens und keine Umlagerung des Immunglobulin-Heavy-Chain (IHC) -Gens, während die RT-PCR-Analyse von Fall 2 eine monoklonale Umlagerung des TCR-Gamma-Gens zeigte. Die PCR-Analyse auf das Vorhandensein von HTLV-1 und 2 war in Fall 1 positiv. In der Vergangenheit wurde CD20 als spezifischer B-Zell-Marker angesehen und zur Unterscheidung von B-Zell- von T-Zell-Neoplasmen verwendet. Eine kleine Untergruppe nicht-neoplastischer T-Zellen exprimiert CD20 jedoch bei krankheitsfreien Individuen schwach . Unter allen Lymphozyten können zwei Populationen von CD20-positiven Zellen nachgewiesen werden: helles CD20 und schwaches CD20.Die hellen CD20-Zellen zeigen andere Marker, die mit normalen B-Zellen übereinstimmen, während die schwachen CD20-Zellen als T-Zellen markiert sind. Zwei Drittel der Dim-CD20-T-Zellen sind CD8-positiv, während ein Drittel CD4-positiv ist.Diese Population von T-Zellen neigt dazu, das γδ-TCR-Gen zu exprimieren. Obwohl selten, wurde die CD20-Expression bei T-Zell-Lymphomen / Leukämien in den letzten zwei Jahrzehnten in 21 Fällen berichtet . In 9 Fällen wurden TCR-Umlagerungsstudien durchgeführt, und alle bis auf einen zeigten eine klonale Population.Der neunte Fall zeigte nur die Keimbahnanordnung des TCR-Gens. Von den 21 zuvor gemeldeten Fällen waren 6 CD8-positiv, 3 CD4-positiv, einer zeigte eine duale CD4 / CD8-Expression, in einem fehlte die Expression beider Marker, und in 10 Fällen wurde kein Nachweis eines der beiden Antigene gemeldet. Beide Fälle waren CD4-positiv. Es ist nicht bekannt, ob CD20-positive T-Zell-Lymphome eine aberrante Expression von CD20 darstellen oder eine maligne Transformation der zuvor diskutierten kleinen Subpopulation normaler CD20-positiver T-Zellen darstellen. In einem Bericht von Sun et al. zeigten Lymphomzellen eine geringe CD20-Positivität im Lymphknoten, waren aber bei Hautmetastasen CD20-negativ. Eine Erklärung dafür war, dass CD20 kein integraler Bestandteil der Lymphomzellen war und mit fortschreitendem Tumor verloren ging. Eine ähnliche Beobachtung des Verlustes des CD20-Antigens wurde von Kitamura et al. mit einem CD20-positiven Dünndarm-T-Zell-Lymphom gemacht, bei dem ein metastasierter Tumor in der Leber kein CD20 exprimierte.Diese Berichte machen eine endgültige Bestimmung der Ursprungszelle dieser Lymphome zu diesem Zeitpunkt unmöglich.
Bei der Aufarbeitung lymphomatöser Neoplasmen ist die Verwendung von Zusatzstudien wie der Durchflusszytometrie zu einem unschätzbaren Teil der Eingrenzung der Differentialdiagnose geworden. Weisen darauf hin, dass die Durchflusszytometrieanalyse nützlich ist, um auf verschiedene Weise zwischen B- und T-Zell-Lymphomen zu unterscheiden. Erstens ist CD19 ein häufiger und zuverlässiger B-Zell-Marker. Es ist jedoch nicht in jedem Labor als immunhistochemische Färbung erhältlich, in diesem Fall kann es nur durch Durchflusszytometrie nachgewiesen werden. Zweitens neigen die CD20-positiven T-Zell-Lymphome dazu, CD5-hell und CD20-schwach zu sein, während CD5-positive B-Zell-Lymphome dazu neigen, CD5-schwach und CD20-hell zu sein. der Unterschied der Färbungsintensität kann unter dem Mikroskop schwer zu erkennen sein, ist aber bei der Durchflusszytometrie viel deutlicher.
Es gibt Fälle, in denen die Durchflusszytometrie nicht verwendet werden kann, meistens aufgrund unzureichender Probengröße oder Zelllebensfähigkeit oder einfach nicht schlüssig. Infolgedessen hängt die Diagnose von lichtmikroskopischen Finindungen einschließlich des immunhistochemischen Färbemusters ab. Ein begrenztes immunhistochemisches Panel kann zu fehlerhaften Diagnosen führen. Zwei typische Marker für T-Zellen und B-Zellen sind CD 3 und CD20. Algino et al erklären, dass bei einem so kleinen Panel ein CD5-positives B-Zell-Neoplasma übersehen und ebenso ein CD20-positives T-Zell-Lymphom falsch diagnostiziert werden könnte. Nur mit einem umfangreicheren Panel kann dieses Problem geklärt werden. Ähnliche Schlussfolgerungen wurden in zwei anderen Berichten gezogen . Aktuelle Empfehlungen wären die Verwendung von CD20 und CD79a als B-Zell-Marker und CD3 und CD5 als T-Zell-Marker. Obwohl viele B- und T-Zell-Neoplasmen allein mit Morphologie und einem begrenzten immunhistochemischen Panel korrekt diagnostiziert werden können, ist ein multidisziplinärer Ansatz erforderlich, der Durchflusszytometrie, Zytogenetik, fluoreszierende In-situ-Hybridisierungssonden (FISH) und molekulare Studien umfasst, um diese Neoplasmen vollständiger zu definieren.