Das Antisynthetase-Syndrom ist eine Reihe von Symptomen, die typischerweise bei Patienten mit Myositis zusammen mit einem von mehreren spezifischen Autoantikörpern auftreten, die als Antisynthetase-Antikörper bekannt sind. Diese Autoantikörper sind Proteine des Immunsystems, die auf tRNA-Synthetase-Enzyme abzielen und diese angreifen. Sie können herausfinden, ob Sie einen dieser Autoantikörper durch einen Bluttest haben, der nach einer Reihe von Myositis-spezifischen Autoantikörpern sucht.

Bisher wurden acht Antisynthetase-Antikörper als signifikant bei Myositis-Erkrankungen identifiziert. Bei weitem die häufigste davon ist Anti-Jo-1. Andere sind PL-7 und PL-12. Fünf weitere Antisynthetase-Antikörper wurden bisher identifiziert, aber diese sind viel seltener, und ihre Auswirkungen sind noch nicht gut verstanden.

Anti-Jo-1-Antikörper ist der häufigste Antisynthetase-Antikörper. Andere sind PL-7 und PL-12. Fünf weitere Antisynthetase-Antikörper wurden bisher identifiziert, aber es gibt viel seltenere und ihre Auswirkungen sind noch nicht gut verstanden. Forscher identifizieren immer noch neue Autoantikörper, die für Myositis-Erkrankungen von Bedeutung sind.Weitere Informationen zu Antisynthetase und anderen Autoantikörpern finden Sie unter Autoantikörper.

Symptome im Zusammenhang mit dem Antisynthetase–Syndrom sind die folgenden:

Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) – Bis zu 75% der Patienten mit Antisynthetase-Syndrom haben eine interstitielle Lungenerkrankung.Muskelentzündung – Das Antisynthetase-Syndrom betrifft typischerweise Menschen mit Dermatomyositis, Polymyositis oder nekrotisierender Myopathie.Entzündliche Arthritis – Patienten können Schmerzen, Steifheit, Schwellung, Rötung oder Wärme in und um die Gelenke erfahren. Es ist jedoch ungewöhnlich, die Art von Gelenkdeformität bei rheumatoider Arthritis zu erleben.Fieber – Etwa 30% der Patienten mit Antisynthetase-Syndrom haben Fieber, das nicht mit einer Infektion oder anderen Ursachen zusammenhängt.Raynaud-Phänomen (oder Syndrom) – Dies ist ein Zustand, in dem Krämpfe der Arterien Episoden von reduziertem Blutfluss verursachen, typischerweise mit den Fingern und Zehen. Nase und Ohren können ebenfalls betroffen sein. Diese Episoden werden normalerweise durch Kälte oder Stress ausgelöst. Sie können mehrere Minuten bis mehrere Stunden dauern und dazu führen, dass sich der betroffene Teil taub und kalt anfühlt und weiß oder blau wird.Mechaniker Hände – Dies ist ein Zustand, der verdickte, trockene, rissige Haut an den Seiten der Finger und Handflächen beinhaltet, die schmerzhaft sein kann. Der Begriff „Mechanikerhände“ wird verwendet, weil der Zustand die Hände rau und schmutzig aussehen lässt und denen eines Handarbeiters ähnelt.

Risikofaktoren

• Das Antisynthetase-Syndrom tritt typischerweise bei Patienten auf, deren Durchschnittsalter zu Beginn der Erkrankung 50 Jahre beträgt.
• Das Antisynthetase-Syndrom tritt bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern.
• Bei Patienten mit Antisynthetase-Syndrom ist die Wahrscheinlichkeit einer krebsassoziierten Myositis geringer.
• Die interstitielle Lungenerkrankung kann das erste oder einzige Symptom des Antisynthetase-Syndroms sein.
• Das Mortalitätsrisiko ist aufgrund des Antisynthetase-Syndroms nicht erhöht, aber das Vorliegen einer schweren interstitiellen Lungenerkrankung ist am häufigsten mit einem frühen Tod verbunden.

Die Behandlung des Antisynthetase-Syndroms ähnelt den Behandlungen, die für andere entzündliche Myositis-Erkrankungen empfohlen werden. Eine frühzeitige und aggressive Behandlung mit Kortikosteroiden (Prednison) ist bei dieser Erkrankung besonders wichtig. Ärzte beginnen auch oft Second-Line-Therapie zusammen mit Steroiden von Anfang an.

Das Antisynthetase-Syndrom kann in Remission gehen, insbesondere bei Patienten mit milderer Lungenerkrankung, aber die Patienten bleiben eher symptomfrei, während sie die Behandlung fortsetzen. Flares neigen dazu, auftreten, wenn Medikamente zu schnell verjüngt werden.

Einige dieser Second- oder Third-Line-Medikamente haben spezielle Überlegungen mit Antisynthetase-Syndrom.

Anti-TNF-Hemmer wie Etanercept (Enbrel) und Adalimumab (Humira) sind Medikamente, die typischerweise bei rheumatoider Arthritis eingesetzt werden. Wenn Arthritis-Symptome bei einem Patienten mit Antisynthetase-Syndrom vorherrschen, können diese Medikamente bevorzugt werden. Sie sollten jedoch mit Vorsicht angewendet werden, da diese biologischen Medikamente manchmal mit der Entwicklung von Myositis verbunden sind.

Azathioprin (Imuran) ist eine gute Wahl für Muskel- und Lungenerkrankungen.

Cyclophosphamid (Cytoxan) wird insbesondere bei interstitiellen Lungenerkrankungen eingesetzt.

Methotrexat (MTX) kann Lungenerkrankungen verschlimmern, so dass einige Ärzte wählen, dies nicht zu verwenden, um Antisynthetase-Syndrom zu behandeln.

Mycophenolatmofetil (CellCept) ist eine gute Wahl für Haut- und Lungenerkrankungen.

Es wurde gezeigt, dass Rituximab (Rituxan) bei Antisynthetase-Symptomen wirksam ist, insbesondere bei Patienten mit Anti-Jo-1-Antikörpern.

Tacrolimus scheint bei Lungenerkrankungen gut zu wirken.

Weitere Informationen zum Antisynthetase-Syndrom finden Sie im Abschnitt Myositis Library dieser Website.

Antisynthetase–Syndrom – Einige Geschichten – aus dem TMA Newsletter Der Ausblick

Antisynthetase-Syndrom – Videopräsentation der ehemaligen TMA Medical Advisor Dr. Lisa Christopher-Stine auf der TMA Annual Patient Conference 2016.

Antisynthetase-Syndrom: Fragen Sie die Experten Podcast-Serie – 20.11.2017 vom Rare Genomics Institute
Dieser Podcast bietet Dr. Sonye Danoff (Johns Hopkins Interstitial Lung Disease Clinic) und der ehemalige TMA Medical Advisor Dr. Frederick Miller (National Institute of Environmental Health Sciences am NIH) beantworten Fragen zum Antisynthetase-Syndrom.