Was ist Blasenexstrophie?

Eine Abnormalität der Bildung der Blase und des knöchernen Beckens. Die Blase bildet sich nicht in ihre normale runde Form, sondern wird abgeflacht und an der Bauchdecke freigelegt. Die Beckenknochen sind ebenfalls weit voneinander entfernt. Der Rest der unteren Harnwege kann auch abgeflacht und freigelegt werden, mit abnormaler Bildung der Prostata und des Penis. Dieser angeborene Geburtsfehler tritt bei einer von 10.000 bis 50.000 Lebendgeburten auf. In einer Familie mit einem Kind mit Exstrophie beträgt die Wahrscheinlichkeit, dass ein zweites Kind mit Exstrophie geboren wird, eins zu 100. Das Risiko, ein Kind mit Exstrophie zu bekommen, liegt bei einem von 70, wenn die Eltern an Exstrophie leiden. An der Johns Hopkins werden derzeit große genetische Studien durchgeführt, an denen der Exstrophie-Epispadien-Komplex beteiligt ist.

Diagnose

Die Diagnose kann bei sorgfältigen wiederholten Ultraschalluntersuchungen vor der Entbindung gestellt werden, aber normalerweise wird die Diagnose erst nach der Geburt des Babys gestellt. Der Befund der freiliegenden Blase ist typisch.

Behandlung

Fortschritte in der Chirurgie in den letzten 15 Jahren haben die Rekonstruktion des Penis und der Blase ermöglicht, so dass ein „normalerer“ und funktionellerer Lebensstil von Patient und Familie aufrechterhalten werden kann. Die derzeitige Behandlung der Exstrophie nach dem neuesten Stand der Technik umfasst die Rekonstruktion der verschiedenen Aspekte der Deformität (d. H. Schließen der Blase, Reparatur des Penis und Verhinderung des Austretens von Urin. Dies beinhaltet normalerweise separate Operationen zu verschiedenen Zeiten im Leben des Kindes, um die besten Ergebnisse zu erzielen.

• Anfängliche Schließung: Dies geschieht normalerweise kurz nach der Geburt des Babys. Bei dieser ersten Operation werden die Beckenknochen in ihre normale Ringform gebracht (von einem Kinderorthopäden), die Blase, die Bauchdecke und die hintere Harnröhre geschlossen und der Bauchnabel rekonstruiert. Dieser Vorgang dauert zwischen 4-6 Stunden. Nach der Operation wird das Baby mit den Unterschenkeln in Traktion gebracht, um eine Trennung der Beckenknochen zu verhindern. Babys werden sorgfältig beobachtet und können sich in den ersten ein oder zwei Tagen auf der Intensivstation befinden. Das Baby bleibt normalerweise 3-4 Wochen im Krankenhaus. Nach der Operation werden Antibiotika verabreicht, um eine Infektion zu verhindern. Der Schlauch in der Blase wird vier Wochen nach der Operation entfernt. Die Größe der Blase nimmt im Laufe der Zeit allmählich zu. Unter ganz besonderen Umständen mit einer hervorragenden Blasenplatte und einem gut dimensionierten Penis können Blasenexstrophieverschluss und Epispadienreparatur kombiniert werden. Dies ist jedoch nur für sehr erfahrene Exstrophie Chirurgen.

• Epispadienreparatur: Diese Reparatur tritt im Alter von etwa 6-12 Monaten auf. Zeit der Operation und das Ausmaß der Operation ist abhängig von der Größe der Blase und der Deformität des Penis. In diesem Stadium wird die Harnröhre oben auf dem abgeflachten Penis geschlossen und wie beim normalen Penis unter die Körper übertragen.

• Kontinenzverfahren: Zu diesem Zeitpunkt wird die Kontrolle des Urinlecks repariert und dann bei Bedarf eine weitere Vergrößerung der Blase durchgeführt. Der Zeitpunkt dieses Verfahrens hängt vollständig von der Kapazität der Blase und dem emotionalen und Entwicklungsstatus des Kindes ab. Das Kind muss „trocken sein wollen“ und an einem Entleerungsprogramm teilnehmen können.

Spezielles Programm zur Verbesserung der Entleerung für den Patienten mit Exstrophie – Epispadie

Kinder mit Blasenexstrophie stehen bei der Arbeit mit ihrem Urologieteam vor einer Kombination aus medizinischen und emotionalen Herausforderungen. Die Entwicklung eines Kontinenzmanagementprogramms ist ein fortlaufender Prozess, der für Kinder und ihre Familien oft stressig ist. Das Programm zur Verbesserung der Entleerung bietet praktische Einzelhilfe für das Kind und die Familie vor und nach der Blasenhalsreparatur.

Die Klinik verfügt über ein speziell ausgebildetes, multidisziplinäres Team, darunter ein Kinderurologe, eine Kinderkrankenschwester, ein Kinderverhaltenspsychologe und eine Kinderkrankenschwester.Das Voiding Improvement Team unterstützt den pädiatrischen Urologen auch bei der Bewertung der Bereitschaft zur Blasenhalsrekonstruktion, um dem Kind und der Familie bei der Vorbereitung auf die postoperative Arbeit zu helfen, die ein günstiges Kontinenzergebnis ermöglicht.

Nach einer Blasenhalsrekonstruktion arbeiten wir mit Kindern und Familien zusammen, indem wir sowohl Verhaltensänderungen als auch Muskelumschulungsverfahren anwenden, um das Kind, die Familie und die Blasenmuskulatur des Kindes so zu trainieren, dass sie mit ihrem maximalen Potenzial für eine langfristige Kontinenz funktionieren.

Nach einer Blasenhalsoperation kommt es zu häufigen täglichen Telefonkonsultationen, bis das Kind gut und röhrenfrei entleert ist.

Der Besuch dauert in der Regel eine Stunde und kann die folgenden Behandlungskomponenten umfassen:

• Blasenultraschall

• Urinkultur

• Medikamentenmanagement

• Biofeedback zur Umschulung der Blasenmuskulatur

• Etablierung eines entleerenden Urins

• Beurteilung der Adhärenzbarriere

• Ernährungserziehung

• Verhaltenstherapie

• Empfehlungen zur Rückfallprävention

Der Fortschritt wird bei jedem Besuch bewertet und dem pädiatrischen Urologen mitgeteilt.

Follow-up

Erfahrungen im Johns Hopkins Hospital zeigen, dass 72-75% der Patienten nach der Rekonstruktion durch die oben genannten Stadien frei von Urinlecks sind. Die Deformität des Penis wurde in den meisten Fällen zur Zufriedenheit des Patienten und der Familie korrigiert. Dies erfordert jedoch eine engagierte und intensive Behandlung und langfristige Nachsorge bis in die Adoleszenz und das Erwachsenenalter durch das Exstrophy-Team.

Referenz:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophie der Blase, Epispadien und andere Blasenanomalien in Campbells Urologie, Sechste Ausgabe. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: Der Blasenexstrophie-Epispadien-Komplex. In der pädiatrischen Urologie. Es Gearhart JP, Rink RR und Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Kapitel 32, S. 511-546.