Dieser Zustand tritt bei der Geburt oder im ersten Lebensjahr mit Episoden schwerer rektaler und peri-rektaler Schmerzen nach Stuhlgang auf. Dies wird oft von reflexanoxischen Anfällen (RAS) begleitet. Schließlich kann es zu einer Farbänderung in einer Körperhälfte kommen; entweder horizontal von der Taille abwärts oder mit einer Körperhälfte wie beim Harlekin-Phänomen. Erwachsene erleben ähnliche Angriffe, obwohl sie selten sind. Auslöser sind Defäkation, taktile Stimulation im peri-rektalen Bereich, unerwartete Stürze, sexuelle Aktivität und lebhafte Träume. Ältere Kinder und erwachsene Patienten sind von schmerzhaften Augen- und Kieferkrisen betroffen. Andere Symptome, die den Schmerz begleiten können, sind tonische nichtepileptische Anfälle, Tachykardie und Bradykardie, Bronchospasmus, Tränenfluss, Hypersalivation und Rhinorrhoe. Patienten können einige oder alle von ihnen in verschiedenen Episoden haben. Der Schmerz wird typischerweise in den tiefen Geweben gefühlt und kann mit einem juckreizartigen Gefühl beginnen, das brennend wird und zu scharfem, lanzinierendem oder stechendem Gefühl eskaliert. Der Schmerz tritt plötzlich auf und kann von Sekunden bis zu mehreren Minuten dauern.