Zusammenfassung
Das Rapunzel-Syndrom ist eine ungewöhnliche Form von Trichobezoar, die bei Patienten mit psychiatrischen Störungen in der Vorgeschichte, Trichotillomanie (Gewohnheit des Haarziehens) und Trichophagie (krankhafte Angewohnheit, die Haare zu kauen) auftritt und folglich Magen-Bezoare entwickelt. Die Hauptsymptome sind Erbrechen und Magenschmerzen. In diesem Fallbericht beschreiben wir dieses Syndrom bei einem jungen Mädchen.
1. Einleitung
Dieses Syndrom ist nach dem Mädchen mit den langen Locken im Märchen der Brüder Grimm aus dem Jahr 1812 benannt. Das Rapunzel-Syndrom wurde erstmals in der Literatur von Vaughan et al. 1968 und wurde so genannt, weil die Länge der Haare und die Ungewöhnlichkeit der Situation Merkmale sowohl des Märchens als auch der klinischen Fälle sind, die in dem von diesen Ermittlern veröffentlichten Bericht beschrieben sind.
Seit Jahrhunderten ist bekannt, dass Bezoare in Form unverdauter Massen im Magen von Tieren und Menschen vorkommen. Dennoch ist dieser Befund beim Menschen infolge häufigerer Manipulationen des Magen-Darm-Trakts häufiger geworden . Aus der Zunahme der Inzidenz dieses Befunds und der gegenwärtigen Leichtigkeit, mit der Wissen heute verbreitet wird, geht hervor, dass das Rapunzel-Syndrom, von dem zwei Fälle von Vaughan et al., bleibt selten, ein Befund von Phytobezoaren ist häufiger . Diese Tatsache wurde kürzlich in einer 2007 durchgeführten Literaturrecherche bestätigt, in der 27 Fälle des Rapunzel-Syndroms identifiziert wurden, die zwischen 1968 und 2006 beschrieben wurden . Einige andere Berichte über dieses Syndrom wurden nach diesem Datum in der medizinischen Literatur veröffentlicht .
Es gibt verschiedene Formen der Darstellung dieses Syndroms; Im Allgemeinen handelt es sich jedoch um das Vorhandensein eines Magen-Trichobezoars mit einem langen Schwanz, der sich über den Zwölffingerdarm hinaus erstreckt, wie in dem hier berichteten Fall festgestellt. Der für dieses Syndrom verantwortliche Faktor ist der Zwang der Patienten, ihre eigenen Haare herauszuziehen und zu schlucken, Prozesse, die als Trichotillomanie und Trichophagie bezeichnet werden und junge Mädchen mit oder ohne bekannte psychiatrische Störungen betreffen .
2. Fallbericht
Die 22-jährige Frau wurde zur Untersuchung an ein gastroenterologisches Operationsteam überwiesen, nachdem sie in den letzten drei Monaten Erbrechen in der Vorgeschichte zusammen mit anhaltenden, intensiven Oberbauchschmerzen hatte. Darüber hinaus hatte der Patient eine Endoskopie des oberen Verdauungstraktes, die einen Tumor enthüllte, der aus schwarzen Haarsträhnen bestand, die sich in Richtung Antrum erstreckten und die Visualisierung des Pylorus blockierten.
Der Patient war leicht blass, dies war die einzige Anomalie, die bei der körperlichen Untersuchung festgestellt wurde. Sie hatte eine leicht verzögerte neuropsychomotorische Entwicklung in der Vorgeschichte. Die Mutter des Patienten gab zu, dass sie die Angewohnheit hatte, ihre Haare herauszuziehen und heimlich zu schlucken. Sie wurde zur chirurgischen Behandlung und psychiatrischen Untersuchung ins Krankenhaus eingeliefert.
Im Rahmen der präoperativen Aufarbeitung wurde eine zweite Endoskopie des oberen Verdauungstraktes durchgeführt, die eine geschwärzte, voluminöse Masse aus Haarsträhnen, Fibrin und Speiseresten im Magen ergab, die sich im Antrum und im Unterkörper befand und sich zum Pylorus hin erstreckte und den Durchgang des Endoskops blockierte (Abbildungen 1 und 2). Zusätzlich zur Identifizierung einer hypodensen intragastrischen Masse zeigten die Ergebnisse hypodense kreisförmige Bereiche im Dünndarm und das Vorhandensein einer Darmintussuszeption (Abbildungen 3 und 4), Befunde, die mit dem Rapunzel-Syndrom vereinbar sind .
Endoskopisches Bild eines Trichobezoars, das sich in den Pylorus erstreckt.
Endoskopisches Bild des intragastrischen Trichobezoars.
Tomographiebild eines Trichobezoars im Magen.
Tomographiebild der Darminvagination (Pfeil).
Die chirurgische Behandlung wurde durch Videolaparoskopie eingeleitet, die dann in eine Laparotomie umgewandelt wurde, da eine große intragastrische Masse gefunden wurde, die mit der ursprünglich ausgewählten Technik nicht entfernt werden konnte. Die Gastrotomie wurde durchgeführt und der Trichobezoar wurde zusammen mit Strängen in Form des Magens und des ersten Teils des Zwölffingerdarms entfernt, die sich durch den Dünndarm bis zu einer Gesamtlänge von 1,6 Metern erstreckten (Abbildung 5).
Trichobezoar und Stränge von 1.6 Meter Länge bei der Operation entfernt.
Zusätzlich wurde eine Darmintussuszeption einen Meter vom Winkel von Treitz entfernt gefunden, die manuell gelöst wurde, und ein Trichobezoar von zwei Zentimetern Durchmesser wurde im proximalen Ileum gefunden, das sich bis zum Colon ascendens erstreckte.
Der Patient kam ohne Komplikationen voran und wurde fünf Tage nach der Operation aus dem Krankenhaus entlassen. Sie wird derzeit ambulant von den Teams Gastroenterologie, Chirurgie und Psychiatrie betreut.
3. Diskussion
In der Literatur wurde bereits bestätigt, dass das Rapunzel-Syndrom vorwiegend bei jungen Frauen mit psychiatrischen Störungen auftritt und aus dem Vorhandensein einer seltenen Art von Trichobezoar besteht . Bei dem Patienten in diesem Bericht wurde eine leichte geistige Behinderung diagnostiziert. Trichotillomanie und Trichophagie wurden nur berichtet, nachdem der Arzt während der Anamnese darauf bestanden hatte, dass die Patientin einige kahle Stellen auf ihrer Kopfhaut hatte, die aus der Gewohnheit resultierten, ihre Haare herauszuziehen und heimlich zu schlucken .Die Diagnose wurde durch eine Endoskopie des oberen Gastrointestinaltrakts gestellt, die aufgrund der Vorgeschichte von Erbrechen und anhaltendem Gewichtsverlust des Patienten angezeigt war, und durch Computertomographie bestätigt, die das Ausmaß des Trichobezoars im Magen und Dünndarm aufdeckte und auch den Verdacht auf Darminvagination bestätigte, ein relativ häufiger Befund in Gegenwart eines Bezoars, der in etwa 7% aller gemeldeten Fälle auftrat . Dies wurde bei der Inspektion bestätigt und konnte leicht entwirrt werden. Sowohl die abdominale Sonographie als auch die Computertomographie können einen Bezoar nachweisen . Die Obstruktion des oberen Verdauungstraktes ist die häufigste klinische Manifestation dieser Störung .
Optionen für die Behandlung von Trichobezoaren umfassen die Verwendung von chemischen Substanzen im Magen, um zu versuchen, das Material aufzulösen, und mechanische Fragmentierung. Bei größeren Trichobezoaren sind diese Methoden jedoch weniger erfolgreich . Kleinere Trichobezoare können durch Endoskopie entfernt werden.
Wenn die Schleife beschädigt ist und Nekrose oder Perforation zeigt, was in einigen Fällen beschrieben wurde, müssen möglicherweise Darmresektionen durchgeführt werden . Andere Manifestationen sind Blutungen im oberen Verdauungstrakt, Anämie und Intussuszeption des Darms. Der Tod ist selten .
In Bezug auf die optimale chirurgische Behandlung dieser Fälle sind neue Berichte über den Einsatz der Videolaparoskopie ermutigend. Die Stichprobengrößen waren jedoch bisher gering, und aus diesem Grund muss die Rolle dieser Technik bei der Behandlung des Rapunzel-Syndroms noch definiert werden . Dennoch sollte die Verwendung der Videolaparoskopie nicht verworfen werden, bis ihre mögliche Rolle fest etabliert ist, da sich diese Technik bei verschiedenen anderen chirurgischen Eingriffen im Magen-Darm-Trakt als vorteilhaft erwiesen hat. Im vorliegenden Fall wurde eine Laparoskopie versucht; Aufgrund der Größe des Trichobezoars erwies es sich jedoch als unmöglich, ihn auf diesem Weg zu entfernen. Die Magenhöhle musste geöffnet und eine Gastrotomie an der vorderen Magenwand durchgeführt werden, wie in der Mehrzahl der Arbeiten beschrieben .Psychiatrische Follow-up ist wichtig, obwohl keine Schlussfolgerung in Bezug darauf, ob die Verwendung von Medikamenten macht einen Unterschied in der Progression dieser Erkrankung erreicht wurde . Diese Nachsorge sollte auf Familienmitglieder ausgedehnt werden, die bei Patienten wachsam sein sollten, da Rezidive des Problems beschrieben wurden . Die Notwendigkeit einer angemessenen Nachsorge sollte betont werden, um Rezidive zu vermeiden, obwohl diese selten sind, da das Trauma der Operation den Patienten daran hindern kann, eine weitere Episode zu provozieren .Das Rapunzel-Syndrom ist selten, sollte aber bei der Untersuchung von Fällen weiblicher Patienten mit Erbrechen, Gewichtsverlust und Anämie in der Vorgeschichte berücksichtigt werden. Die diagnostische Aufarbeitung sollte die Endoskopie des oberen Verdauungstrakts, die Sonographie und die Abdominaltomographie umfassen. Die Behandlung ist in den meisten Fällen chirurgisch. Komplikationen aufgrund von Perforation oder Darmnekrose können auftreten, der Tod ist jedoch selten.