Frontale lineare Sklerodermie (en coup de sabre)
Kenneth A Katz MD MSc
Dermatologie Online Journal 9(4): 10

Von der Ronald O. Perelman Abteilung für Dermatologie, New York University

Zusammenfassung

En coup de sabre ist eine Art von linearer Sklerodermie, die auf der frontalen oder frontoparietale Kopfhaut. Der Fall einer 54-jährigen Frau mit einer 3-jährigen Geschichte von en Coup de sabre wird vorgestellt. Das klinische Erscheinungsbild, Laborbefunde, Epidemiologie, ätiologische Hypothesen und Behandlungsoptionen werden überprüft.

Klinische Zusammenfassung

Geschichte.—Eine 54-jährige Frau mit einer Dermatose der Stirn Kopfhaut und Stirn von 3 und einem halben Jahr Dauer vorgestellt. Im April 1998 bemerkte die Patientin zum ersten Mal einen weißen Fleck auf ihrer oberen Stirn. Die Läsion war gelegentlich juckend und begleitet von einem ziehenden Gefühl auf der linken Seite ihrer Stirn und Kopfhaut. Anschließend stellte sie eine minderwertige Ausdehnung der Läsion sowie Haarausfall im betroffenen Bereich der Kopfhaut fest. Sie erinnert sich nicht, von einer Zecke gebissen worden zu sein, hat keine Familiengeschichte von Bindegewebserkrankungen und hat keine Schmerzen in ihren Gelenken. Farbveränderungen in ihren Fingern stimmen mit dem Raynaud-Phänomen überein. Vor ihrer Präsentation im Charles C. Harris Skin and Cancer Pavilion im Juli 2001 war sie mit einem 6-wöchigen Kurs von Doxycyclin sowie einem 1-monatigen Kurs von Colchicin behandelt worden. Eine Biopsie wurde im Juli 2001 aus einem erythematösen Bereich einer Plaque auf der Stirnkopfhaut erhalten. Sie wurde anschließend mit intraläsionalen Glukokortikoid-Injektionen von Triamcinolonacetonid 2,5 mg / ml und Triamcinolonhexacetonid 2,5 mg / ml behandelt.

Körperliche Untersuchung.- Eine hypopigmentierte, atrophische, lineare Plaque war in der Mitte der Stirn vorhanden. Die Plaque erstreckte sich überlegen bis zur Stirnkopfhaut, wo sie leicht erythematös war. Es gab Alopezie in der frontalen Kopfhaut im Bereich der Plaque. Das Gesicht war normal und symmetrisch.

Abbildung 1	Abbildung 2

Labordaten.- Ein anti-nuklearer Antikörper, Rheumafaktor, Eosinophilenzahl und Serumproteinelektrophorese waren normal. Eine anti-einzelsträngige DNA-Serologie wurde nicht erhalten.

Histopathologie.-Hämatoxylin- und Eosin-gefärbte Schnitte zeigen epidermale Atrophie und dicke Kollagenbündel in den tieferen Abschnitten der retikulären Dermis. Es gibt ein assoziiertes spärliches, oberflächliches und tiefes, perivaskuläres und periadnexales Infiltrat von Lymphozyten mit wenigen Plasmazellen. Ein Verhoeff-van-Gieson-Fleck zeigt eine Abnahme der elastischen Fasern in der tiefen retikulären Dermis, wobei die verbleibenden Fasern parallel zur Epidermisoberfläche angeordnet sind.

Diagnose.-Frontale lineare Sklerodermie (en Coup de sabre).

Kommentar

En coup de sabre ist eine Art lineare Sklerodermie, die durch ein lineares Atrophieband und eine Furche in der Haut gekennzeichnet ist, die in der frontalen oder frontoparietalen Kopfhaut auftritt. Mehrere Läsionen von en Coup de sabre können bei einem einzelnen Patienten koexistieren, wobei ein Bericht darauf hindeutet, dass die Läsionen Blaschko-Linien folgten . Im Gegensatz zur Haut bei lokalisierter Morphea kann die Haut bei linearer Sklerodermie am darunter liegenden Gewebe fixiert sein. Calcinose kann selten auftreten. Hautveränderungen, die mit der mit dem Parry-Romberg-Syndrom verbundenen Gesichtshemiatrophie einhergehen, können denen bei en Coup de sabre ähnlich sein . Serologische Anomalien können anti-nukleare Antikörper, anti-einzelsträngige DNA-Antikörper und Rheumafaktor umfassen. Eosinophilie kann vorhanden sein und mit der Krankheitsaktivität korrelieren. Eine polyklonale IgG- und IgM-Hypergammaglobulinämie kann ebenfalls vorhanden sein und tritt häufiger in schweren Fällen und mit klinischem Fortschreiten auf . Auf der Grundlage einer retrospektiven Analyse von Patienten, die Morphea zwischen 1960 und 1993 in Olmsted County Minnesota entwickelten, beträgt die Inzidenz von en Coup de sabre 0,13 Fälle pro 100.000 Einwohner . Von den 82 in dieser Studie identifizierten Morphea-Fällen hatten 16 Patienten eine lineare Sklerodermie, darunter 4 mit en Coup de Sabre und 2 mit Parry-Romberg-Syndrom. Keiner dieser Patienten entwickelte eine systemische Sklerose, obwohl über ein Fortschreiten von linearer Sklerodermie zu einer systemischen Erkrankung berichtet wurde. Hauterweichung oder Krankheitsauflösung traten bei 8 von 16 Patienten innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose auf.

Wie bei anderen Arten von Sklerodermie ist die Ätiologie von en Coup de sabre unbekannt. Hypothesen umfassen Mikrochimerismus, der zu einer chronischen, minderwertigen Graft-versus-Host-ähnlichen Erkrankung oder einer durch ischämische Schäden verursachten Veränderung der Antigene führt . Borrelia burgdorferi DNA wurde durch Polymerase-Kettenreaktionstests in Gewebeschnitten von einigen, aber nicht allen Patienten mit lokalisierter Sklerodermie identifiziert. Modalitäten, die bei der Behandlung von en Coup de sabre verwendet wurden, umfassten topische, intraläsionale oder systemische Glukokortikoide; Vitamin E; Vitamin D3; Phenytoin; Retinoide; Penicillin; Griseofulvin; Interferon- (x), D-Penicillamin; Malariamittel; UV-A-Phototherapie mit oder ohne Psoralene; und Chirurgie .

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