Dieser Bericht beschreibt eine Darstellung der Calciphylaxie, die erfolgreich mit chirurgischem Debridement behandelt wurde, ergänzt durch die Verwendung einer dermalen Matrixregenerationsschablone und einer Unterdruckwundentherapie. Die 42-jährige Patientin zeigte bilaterale calciphylaktische Läsionen an den inneren Oberschenkeln und Hypalbuminämie nach akutem Nierenversagen in der Vorgeschichte mit Dialysebehandlung, Immobilisierung und Mangelernährung in Verbindung mit langjähriger Zirrhose, die alle mit den zuvor beschriebenen Risikofaktoren für die Entwicklung einer Calciphylaxie übereinstimmen.2-5
Konventionelle medizinische Behandlungsmöglichkeiten für die Calciphylaxie umfassen Natriumthiosulfat, calciumarmes Dialysat, phosphatbindende Mittel und Cinacalcet zur Behandlung der lokalisierten Gefäßstenose, erhöhte Mineralstoffspiegel und Hyperparathyreoidismus oft mit der Krankheit verbunden, sowie spezifische Thrombolytika und HBOT, um die Gerinnung zu mildern und die Wundheilung zu fördern. Die Besorgnis über die hohen Kosten von Therapien wie HBOT kann sie jedoch, obwohl sie wirksam sind, für alle Fälle von CUA ungeeignet machen. Ferner werden calciumarmes Dialysat, phosphatbindende Mittel und Cinacalcet eingesetzt, um bestimmten pathologischen Befunden, die regelmäßig, aber nicht immer mit der Calciphylaxie einhergehen, wie Hyperkalzämie und Hyperparathyreoidismus, direkt entgegenzuwirken. Im Fall des Patienten der Autoren gab es keine Hinweise auf primären oder sekundären Hyperparathyreoidismus, Hyperkalzämie oder Hyperphosphatämie, um auf eine Therapie mit solchen klinischen Wirkstoffen hinzuweisen. Sie war auch nicht in akutem Nierenversagen zum Zeitpunkt der calciphylaxis Diagnose. Ferner unterstützte die rasche Entwicklung der Calciphylaxie über ein Intervall von 8 Wochen in diesem Fall die Angemessenheit eines sofortigen chirurgischen Eingriffs. Angesichts der beschleunigten Progression der Calciphylaxie bei der Einstellung normaler Leberfunktionsenzyme und der Anzahl der weißen Blutkörperchen wurde der Patient als geeigneter Kandidat für eine Operation angesehen.
Leberfunktionstests können bei fortgeschrittener Zirrhose normal sein,18 wie bei diesem Patienten. Erhöhte AST und ALT sind häufig verwendete Indikatoren für eine Hepatozytenverletzung, aber in Fällen von ausgedehnter oder chronischer Vernarbung der Leber, in denen Hepatozyten AST oder ALT nicht mehr freisetzen können, können Leberfunktionstests (LFTs) normal sein. Trotz normal erscheinender LFTs hatte der Patient bei der Aufnahme ein niedriges Albumin, was auf eine beeinträchtigte Leberfunktion infolge einer chronischen Lebererkrankung und Mangelernährung hindeutet. Bei adäquater Ernährung über Sondenfutter zeigte der Patient zum Zeitpunkt des Debridements und der Platzierung der dermalen Matrix steigende Präalbumin- und Albuminspiegel.
Das chirurgische Debridement der Läsionen wurde sekundär zum Vorhandensein von offenem nekrotischem Gewebe und einer möglichen nachfolgenden Infektion durchgeführt. Die Sorge um chirurgisches Debridement ist das erhöhte Risiko für weitere Ulzerationen und die Schaffung von Nidi für Sepsis.6-12 Eine Reihe von Autoren unterstützen die Verwendung des chirurgischen Debridements und berichten über eine eventuelle Auflösung von Läsionen mit seiner Verwendung19-21; Das Debridement kann jedoch in solchen Fällen umfangreich sein, und ein aggressives chirurgisches Management kann immer noch mit ungünstigen Ergebnissen einhergehen. In 1 speziellen Fall einer ausgedehnten Calciphylaxie des rechten Beins, die durch Diabetes-induzierte Osteomyelitis kompliziert war, waren 3 Debridements und 2 Amputationen erforderlich, um letztendlich die Krankheit des Patienten zu behandeln.19 Für den Patienten im Bericht wurde ein stufenweises Debridement durchgeführt, um weitere Komplikationen der Krankheit zu verhindern. Nach vollständigem und stabilem Debridement wurden die Hautmatrix und die Unterdrucktherapie implementiert, um den Heilungsprozess zu verbessern. Nach der Platzierung der Hautmatrix gab es kein Fortschreiten der Krankheit, trotz keiner zusätzlichen medizinischen Behandlungen.
Der Erfolg der Dermal matrix Synthetic collagen Template bei der Förderung der dermalen Wundheilung ist weithin dokumentiert.13-22 Die in diesem Fall verwendete dermale Matrix ist ein bilaminares Membransystem, bestehend aus Rindersehnen-Kollagen Typ I und Hai-Glykosaminoglykan (Chondroitin-6-sulfat), das von einem temporären epidermalen Ersatz aus Silikon bedeckt ist, um einen übermäßigen Feuchtigkeitsverlust und die Bildung von Granulationsgewebe auf der Matrixoberfläche zu verhindern.13 Die Technologie wurde in Kombination mit einer Unterdrucktherapie eingesetzt, um die Integration zu beschleunigen und den Krankenhausaufenthalt bei akuten und chronischen Wunden zu verkürzen.23 Seine Anwendung, wenn der Patient eine Calciphylaxie hat, ist jedoch nicht gut etabliert. Nach Kenntnis der Autoren wird nur 1 anderer Bericht veröffentlicht, in dem eine synthetische Hautvorlage zur Behandlung von Calciphylaxie verwendet wird.24 Die Matrix wurde nach chirurgischem Debridement angewendet, aber der Patient hatte die Matrix entfernt und starb an nachfolgender Sepsis. Der Patient hatte in der Vorgeschichte Diabetes mellitus, chronisches Nierenversagen, multiple Nierenlithiasis und Warfarin, was als mögliche Erklärung für das negative klinische Ergebnis dienen kann.
Es gibt viele verschiedene Arten von azellulären und zellulären dermalen Matrizen und weitere Forschung ist für den Vergleich der klinischen und Kostenwirksamkeit erforderlich.25 Jedoch wurde hier aus mehreren Gründen eine dermale Matrix gewählt. Erstens würde aufgrund der starken Schmerzen, die der Patient erlebte, die Durchführung des Hauttransplantationsverfahrens zusätzliche Zeit für schmerzfreie Verbandwechsel und die Möglichkeit zum sofortigen Schließen der Wunden ermöglichen. Zweitens würde das Hauttransplantat-Staging aufgrund der Unvorhersehbarkeit der Calciphylaxie eine weitere Möglichkeit zur Bewertung des möglichen Wundverlaufs bieten, da die Autoren keine Morbidität riskieren wollten, die mit einer fehlgeschlagenen Hauttransplantation verbunden ist. Drittens, obwohl der Wirkungsmechanismus der dermalen Matrix bei der Behandlung von Calciphylaxie nicht klar ist, stellten die Autoren die Hypothese auf, dass ihre generalisierte lokale und systemische entzündungshemmende natur26 den Heilungsprozess bei diesem Patienten unterstützen würde. Es ist möglich, dass dieses Merkmal zusammen mit der angeblichen Fähigkeit der Hautmatrix, die akute Phase der Wundheilung zu verkürzen,26 zur Auflösung von Läsionen und zum Fehlen eines bisher bei diesem Patienten beobachteten Rezidivs der Calciphylaxie beitrug.