Rote Blutkörperchen enthalten Hämoglobin, um Sauerstoff und Kohlendioxid zu binden. Es gibt drei Arten von Hämoglobin beim Menschen:

• Embryonales Hämoglobin
• Fetales Hämoglobin
• Adultes Hämoglobin

Fetales Hämoglobin (HbF) ist die Form von Hämoglobin, die während des fetalen Lebens dominant ist und auch einige Wochen nach der Geburt in der Konzentration deutlich erhöht ist. Seine Anwesenheit wurde erstmals 1866 von Korber festgestellt, als er feststellte, dass Blut aus der Nabelschnur Hämoglobin enthielt, das im Gegensatz zu adultem Hämoglobin nach Exposition gegenüber starken Säuren oder Laugen nicht denaturiert wurde.

Funktion von HbF

HbF ist eine Form von Hämoglobin, die eine stärkere Sauerstoffaffinität als adultes Hämoglobin aufweist. Der Rückgang seiner Produktion um etwa 6 Monate nach der Geburt verringert den Sauerstoffaustausch zwischen den Blutgefäßen und anderen Körperteilen, einschließlich des Gehirns.

Struktur von HbF

HbF ist im fötalen Leben vorhanden, aber seine Produktion wird in der Zeit kurz nach der Geburt des Kindes abgeschaltet. Wie adultes Hämoglobin besteht HbF aus vier Einheiten, diese bestehen aus zwei Alpha- und zwei Gamma-Einheiten, wobei letztere die Beta-Einheiten des adulten Hämoglobins ersetzen. Der Unterschied liegt in der Sequenz von 39 Aminosäuren von insgesamt 146, was für beide Typen gleich ist.

Indikationen für HbF-Tests

Bei klinischem Verdacht auf Krankheiten wie Beta-Thalassämie, myeloische Leukämie, Sichelzellenanämie ist ein HbF-Test erforderlich, da diese Variante des Hämoglobins resistenter gegen Sicheln ist und bei Thalassämie Überlebensvorteile bietet. Solche Zustände können sich in Form von Anämie manifestieren, mit Herzklopfen, Brustschmerzen, übermäßiger Müdigkeit und Schwellung der Füße, Herzversagen kann als Folge einer schweren Anämie auftreten. Auch hier ist eine Familienanamnese solcher Störungen ein Indiz für HbF-Tests, da diese in den meisten Fällen eine starke genetische Grundlage haben.

Der HbF-Spiegel sinkt alle zwei Wochen um etwa 10% und wird normalerweise nach etwa sechs Monaten postnatalen Lebens nicht mehr messbar. Die Produktion von HbF wird typischerweise auf Werte von weniger als 0,6% des Gesamthämoglobins eines Erwachsenen reduziert. HbF bilden eine Unterpopulation von Erythrozyten, die als F-Zellen bezeichnet werden, und es wird festgestellt, dass 85% der Erwachsenen 0,3% bis 4,4% dieser spezialisierten Zellen aufweisen, was große Unterschiede innerhalb der Population zeigt. Diese prozentuale Variation scheint durch genetische Faktoren reguliert zu werden, die noch nicht klar sind. Erhöhtes HbF kann auf einen Anstieg der Anzahl der F-Zellen und der HbF-Konzentration in vorhandenen F-Zellen zurückzuführen sein.

Zukünftige Forschung

Die Bedeutung von HbF ergibt sich auch aus der Tatsache, dass seine natürlichen Varianten viel Licht darauf geworfen haben, wie Globingene gesteuert werden und wie die Synthese von einer Form zur anderen geschaltet wird. Es wird auch viel daran gearbeitet, herauszufinden, welche Medikamente die besten sind, um den HbF-Spiegel bei Erwachsenen mit niedrigem HbA-Spiegel (adultes Hämoglobin) oder abnormalen Hämoglobinketten wie bei Thalassämie zu erhöhen, indem die Gentranskription wie gewünscht umgeschaltet wird, ohne dass dies zu einer übermäßigen Toxizität für den Patienten führt.
Rezensiert von Chloe Barnett, BSc

Weiterführende Literatur

• Alle Hämoglobin-Inhalte

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