Gesichtsspalten und Gesichtsdysplasie: revisiting the classification

Die meisten kraniofazialen Fehlbildungen werden durch ihr Aussehen identifiziert. Die Mehrzahl der Klassifikationssysteme ist hauptsächlich klinisch oder anatomisch und hängt nicht mit den verschiedenen Entwicklungsstufen der Missbildung zusammen, und die zugrunde liegende Pathologie wird normalerweise nicht berücksichtigt. 1976 betonte Tessier erstmals die Beziehung zwischen Weichteilen und dem darunter liegenden Knochen und erklärte, dass „eine Fissur des Weichteils in der Regel einer Spalte der Knochenstruktur entspricht“. Er führte ein Spaltennummerierungssystem um die Umlaufbahn von 0 bis 14 ein, abhängig von seiner Beziehung zur Nulllinie (dh der vertikalen Mittellinienspalte des Gesichts). Die leicht verständliche Klassifizierung wurde allgemein akzeptiert, da die Aufzeichnung der Missbildungen einfach war und die Kommunikation zwischen den Beobachtern erleichtert wurde. Es stellte einen großen Durchbruch bei der Identifizierung von kraniofazialen Missbildungen dar, die von ihm als Spalten bezeichnet wurden. In der vorliegenden Arbeit wurde die 1983 und 1990 von uns vorgeschlagene embryologische Klassifikation kraniofazialer Missbildungen überarbeitet. Ziel war es, einige unbeantwortete Fragen zu scheinbar atypischen oder bizarren Anomalien zu klären und den Zeitpunkt dieses Ereignisses so weit wie möglich festzustellen. Unserer Meinung nach kann dieses Klassifikationssystem das von Tessier vorgeschlagene integrieren und gleichzeitig versuchen, eine Korrelation zwischen klinischer Beobachtung und Morphogenese zu finden.Terminologie ist wichtig. Der überstrapazierte Begriff Spalte sollte nur echten Spalten vorbehalten sein, die sich aus Störungen in der Vereinigung der embryonalen Gesichtsprozesse zwischen dem lateronasalen und dem Oberkieferfortsatz (oder der oro-naso-okulären Spalte) entwickeln. zwischen dem medionasalen und dem Oberkieferfortsatz (oder der Lippenspalte); zwischen den Oberkieferfortsätzen (oder der Gaumenspalte); und zwischen dem Oberkiefer- und Unterkieferfortsatz (oder Makrostomie).Für die anderen Arten von Defekten, die sich aus der Veränderung von Knochenproduktionszentren ergeben, sollte stattdessen das Wort Dysplasie verwendet werden. Gesichtsdysplasien wurden in Helixform angeordnet und nach dem Ort des Entwicklungsstillstands benannt. So wurde je nach betroffenem Bereich eine internasale, nasale, nasomaxilläre, maxilläre und malare Dysplasie identifiziert.Die Klassifikation kann einen nützlichen Leitfaden zum besseren Verständnis der Morphogenese seltener kraniofazialer Missbildungen bieten.

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