Zusammenfassung

Die Symptome und Anzeichen einer Herzinsuffizienz können bei erhöhtem Herzzeitvolumen auftreten und wurden als ‚High Output heart failure‘ bezeichnet. Ein erhöhtes Herzzeitvolumen mit klinischer Herzinsuffizienz ist mit mehreren Erkrankungen verbunden, darunter chronische Anämie, systemische arteriovenöse Fisteln, Sepsis, Hyperkapnie und Hyperthyreose. Das zugrunde liegende primäre physiologische Problem ist ein reduzierter systemischer Gefäßwiderstand entweder aufgrund von arteriovenösem Shunt oder peripherer Vasodilatation. Beide Szenarien können zu einem Abfall des systemischen arteriellen Blutdrucks und einer neurohormonellen Aktivierung führen, was zu einer offenen klinischen Herzinsuffizienz führt. Im Gegensatz zur Herzinsuffizienz mit niedrigem Output fehlen klinische Studiendaten in diesem Bereich. Die Verwendung konventioneller Therapien für Herzinsuffizienz, wie Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer, Angiotensin-Rezeptorblocker und bestimmte β-Blocker mit vasodilatatorischen Eigenschaften, wird wahrscheinlich den systemischen Gefäßwiderstand weiter verringern, was zu einer Verschlechterung führt. Der Zustand, obwohl selten, ist oft mit einer potenziell korrigierbaren Ätiologie verbunden. In Ermangelung einer behebbaren Ursache sind die therapeutischen Möglichkeiten sehr begrenzt, umfassen jedoch eine diätetische Einschränkung von Salz und Wasser in Kombination mit einer vernünftigen Verwendung von Diuretika. Vasodilatatoren und β-Adrenozeptor-positive Inotrope werden nicht empfohlen.

Einleitung

Das Syndrom der Herzinsuffizienz ist ein globales klinisches Problem mit mindestens 10 Millionen Patienten in Europa1 und 5 Millionen in den USA2, die mit der Krankheit leben. Der Zustand ist nicht auf die entwickelte Welt beschränkt. In den Entwicklungsländern ist die Epidemiologie der Herzinsuffizienz weitgehend unbekannt, wird sich jedoch aufgrund der Verwestlichung des Lebensstils und der besseren Kontrolle übertragbarer Krankheiten und Mangelernährung wahrscheinlich in ähnlicher Weise entwickeln.3,4

Herzinsuffizienz ist normalerweise mit einem niedrigen Herzzeitvolumen verbunden, aber seltener können die Symptome und Anzeichen einer Herzinsuffizienz bei einem hohen Herzzeitvolumen auftreten. In der Vergangenheit wurde dies als ‚High Output Heart Failure‘ bezeichnet.

Herzinsuffizienz mit niedrigem Output ist mit einer Reihe von verfügbaren pharmakologischen Therapien gut beschrieben, die durch Daten aus vielen randomisierten klinischen Studien gestützt werden.5-14 Darüber hinaus stehen mehrere internationale Konsensrichtlinien für die Diagnose und Behandlung von Herzinsuffizienz zur Verfügung.1,15 Solche klinischen Beweise und veröffentlichten Leitlinien beziehen sich jedoch nicht auf Herzinsuffizienz mit hohem Output.

Definition von High-Output-Herzzustand und Herzinsuffizienz

Ein hohes Herzzeitvolumen wurde beschrieben als >8 l/ min oder ein Herzindex >3,9 l/ min/m2.16 Ein hoher Herzzeitvolumenzustand und eine damit verbundene klinische Herzinsuffizienz sind mit mehreren Krankheitszuständen verbunden (Abbildung 1). Einige Autoren schlagen vor, dass der Begriff ‚Herzinsuffizienz mit hohem Output‘ eine falsche Bezeichnung ist, da das Herz an sich normal ist und ein hohes Herzzeitvolumen erzeugen kann.16 Andere haben vorgeschlagen, dass Herzinsuffizienz mit hohem Output nur dann auftritt, wenn eine zugrunde liegende Herzerkrankung vorliegt.4 Es ist wahrscheinlich, dass in chronischen Hochleistungszuständen eine Herzinsuffizienz aufgrund einer eventuellen Verschlechterung aufgrund des Vorhandenseins oder in den meisten Fällen der Entwicklung einer Herzerkrankung auftritt. Ein anhaltend hoher Ausgangszustand kann mit ventrikulärer Dilatation und / oder Hypertrophie, anhaltender Tachykardie und funktionellen Klappenanomalien einhergehen, die alle zu Herzinsuffizienz führen können.

Pathophysiologie

Das zugrunde liegende primäre physiologische Problem bei Herzinsuffizienz mit hohem Output ist der verringerte systemische Gefäßwiderstand. Dies geschieht entweder aufgrund eines systemischen arteriovenösen Shunts oder einer peripheren Vasodilatation. Beide Szenarien können zu einem Abfall des systemischen arteriellen Blutdrucks führen, ein Merkmal einer Herzinsuffizienz mit geringer Leistung. Dies kann zu einer sympathischen Nervenaktivierung, einem kompensatorischen Anstieg des Herzzeitvolumens und einer neurohormonellen Aktivierung (einschließlich des Renin–Angiotensin–Aldosteron-Systems und Vasopressin) führen. Dieser Prozess kann wiederum zu Salz- und Wassereinlagerungen und offener klinischer Herzinsuffizienz führen. Daher treten Salz- und Wasserretentionen sowohl bei Herzinsuffizienz mit niedrigem als auch hohem Output aufgrund einer ähnlichen neurohormonellen Reaktion auf arterielle Hypotonie auf.17-20 In ersterem ist es auf ein niedriges Herzzeitvolumen und in letzterem auf einen verringerten systemischen Gefäßwiderstand zurückzuführen.

Diagnose

Symptome und Anzeichen

Gemeinsam mit niedrigen Ausgangszuständen können Patienten mit Herzinsuffizienz mit hohem Ausgangswert eine Reihe von Symptomen aufweisen, darunter Atemnot in Ruhe oder bei Anstrengung, Belastungsintoleranz, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention. Die Anzeichen einer typischen Herzinsuffizienz können vorliegen, einschließlich Tachykardie, Tachypnoe, erhöhtem Jugularvenendruck, Lungengeräuschen, Pleuraerguss und peripheren Ödemen (Abbildung 2).

Bei Herzinsuffizienz mit hohem Output haben Patienten aufgrund des geringen systemischen Gefäßwiderstands und der peripheren Vasodilatation wahrscheinlich eher warme als kalte Peripherien.

Untersuchungen

Röntgenaufnahme des Brustkorbs

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs ist bei der Untersuchung von Herzinsuffizienz unerlässlich. Es ist nützlich bei der Beurteilung von Kardiomegalie, Lungenstauung und Pleuraflüssigkeitsansammlung. Die Befunde von Lungenerkrankungen und Sepsis aufgrund einer Lungenentzündung können für die Diagnose einer Herzinsuffizienz mit hohem Output relevant sein.

Echokardiographie

Herzultraschall ist bei Patienten mit Verdacht auf Herzinsuffizienz obligatorisch. In Hochleistungszuständen kann die Echokardiographie eine konservierte linksventrikuläre Ejektionsfraktion aufweisen (>45-50%). Herzinsuffizienz mit hohem Output kann trotz ’normaler‘ linksventrikulärer systolischer Funktion auftreten. Patienten können anschließend eine kompensatorische linksventrikuläre Dilatation und Hypertrophie entwickeln. Dies kann möglicherweise schädliche Folgen mit einer Verschlechterung der Herzinsuffizienz haben.

Venöses Blutgas

Invasive hämodynamische Messungen bei Herzinsuffizienzpatienten sind häufig nicht notwendig und eine direkte Messung zur Bestätigung eines hohen Herzzeitvolumens ist möglicherweise nicht verfügbar. Eine gemischte venöse Sauerstoffsättigung (SvO2) liefert eine Schätzung des Körpersauerstoffverbrauchs / -abgabeverhältnisses und eine Annäherung des Herzzeitvolumens und der Organperfusion. Ein niedriges SvO2 (<65%) ist mit einem unzureichenden Herzzeitvolumen verbunden und umgekehrt kann ein hohes SvO2 (∼>75%) auf einen Zustand mit hohem Herzzeitvolumen zurückzuführen sein.

Spezifische Zustände im Zusammenhang mit Herzinsuffizienz mit hoher Leistung

Ein breites Spektrum angeborener, erworbener und iatrogener Zustände kann einen Zustand mit hoher Leistung verursachen und zum klinischen Syndrom der Herzinsuffizienz führen (Abbildung 1). In vielen Fällen beginnt dies als eine ‚adaptive‘ Physiologie, wie in einem ‚Athleten‘ Herz.21-26 Wenn dieser ‚Stimulus zur Veränderung‘ anhält, kann die Anpassung zu einer verminderten Herzfunktion führen. In vielen Fällen ist dies der Beginn eines sich selbst fortsetzenden Zyklus der Verschlechterung.

Anämie

Eine schwere chronische Anämie kann eine physiologische Anpassung zur Aufrechterhaltung der Gewebeperfusion und Sauerstoffversorgung zur Folge haben.27 Eine Anämie kann zu einer peripheren Vasodilatation führen, zumindest teilweise aufgrund einer erhöhten Aktivität der renalen und vaskulären Stickoxidsynthase28 und einer niedrigen Blutviskosität.29 Beide können zu einem niedrigen systemischen Gefäßwiderstand mit damit verbundener neurohormoneller Aktivierung und Herzinsuffizienz führen.27 Die Behandlung zielt auf die Korrektur der zugrunde liegenden Ursache der Anämie ab. Während eine vorsichtige Bluttransfusion erforderlich sein kann, kann eine schnelle Blutvolumenausdehnung das Lungenödem verschlimmern.

Systemische arterio-venöse Fisteln

Systemische arterio-venöse Fisteln können aufgrund einer Senkung des systemischen Gefäßwiderstands und eines kompensatorischen Anstiegs des Herzzeitvolumens eine Herzinsuffizienz mit hohem Output verursachen30,31.

Erworbene arteriovenöse Fisteln können iatrogen oder gelegentlich traumatisch bedingt sein. Die Entstehung von arteriovenösen Fisteln bei Nierendialysepatienten hat das Ausmaß und den Zeitpunkt der damit verbundenen kardialen Anpassung aufgezeigt. Dies schließt eine Zunahme der linksventrikulären Dimensionen und eine Verringerung der linksventrikulären diastolischen Füllzeit ein. Eine damit verbundene erhöhte Freisetzung von natriuretischen Peptiden wurde beobachtet.32 Der Grad der Zunahme des Herzzeitvolumens hängt von der physikalischen Größe und der Flussgröße der Fistel ab.31,33 Die gleichzeitige chronische Anämie hat eine additive Wirkung. Die Behandlung kann eine Umkehrung oder Modifikation des Shunts erfordern.Angeborene arteriovenöse Fisteln, wie bei Leberendotheliomen und Lungen- und / oder Leberbeteiligung bei hereditärer hämorrhagischer Telengiektasie (Osler-Weber-Rendu-Krankheit), können wie beschrieben eine hyperdynamische Zirkulation und anschließende Herzinsuffizienz hervorrufen.34-36 Arterio-venöse Fehlbildungen können in der Extremität mit assoziierter Hypertrophie (Parkes-Weber-Syndrom) auftreten.37,38 Herzinsuffizienz wurde auch bei diffusen arteriovenösen Missbildungen im Zusammenhang mit dem Klippel-Trénaunay–Syndrom berichtet.39 Insgesamt zielt die ideale Behandlung darauf ab, eine chirurgische Exzision des ursächlichen Shunts zu versuchen. Läsionen können jedoch schwierig genau zu lokalisieren oder in einigen Fällen so umfangreich sein, dass eine vollständige Exzision verhindert wird.

Morbus Paget

Morbus Paget ist mit einer schnellen Knochenbildung und -resorption verbunden, die zu einer erhöhten Durchblutung des Knochens und des umgebenden Extremitätengewebes führen kann.40 Dies kann Shunting bewirken oder sogar verursachen und den peripheren Gefäßwiderstand senken. Eine signifikante knöcherne Beteiligung (normalerweise definiert als >15%) kann dann zu Herzversagen führen.41,42 Sowohl das multiple Myelom43,44 als auch die fibröse Dysplasie (Morbus Albright) wurden durch einen ähnlichen Mechanismus mit arteriovenösem Shunt und Herzinsuffizienz mit hohem Output in Verbindung gebracht. Auch hier ist es wahrscheinlich, dass eine gleichzeitige Anämie diesen Prozess verschlimmert.

Chronische Hyperkapnie

Chronische Hyperkapnie ist mit einer Vasodilatation verbunden und kann möglicherweise zu einer systemischen Hypotonie und einer anschließenden nachteiligen neurohormonellen Reaktion führen.45,46 Hyperkapnie tritt in der klinischen Praxis häufig aufgrund von chronisch obstruktiver Lungenerkrankung und Cor pulmonale auf. Diese Bedingungen können zu Flüssigkeitsretention bei der Einstellung von normalem / erhöhtem Herzzeitvolumen führen.

Hyperthyreose

Thyreotoxikose ist mit einer hyperdynamischen Zirkulation verbunden. Es kann zu Tachykardie, linksventrikulärer Dilatation und erhöhtem Herzzeitvolumen kommen.47-50 Die Entwicklung einer Herzinsuffizienz kann überwiegend auf eine Tachykardie-vermittelte Kardiomyopathie zurückzuführen sein, wie sie bei vielen anderen Ursachen für Tachykardie, einschließlich Vorhofflimmern, beobachtet wird.51,52

Sepsis

Sepsis und damit verbundene Endotoxämie ist ein komplexer und multifaktorieller Prozess. Eine schwere Septikämie ist mit einer systemischen Vasodilatation und einem erhöhten Herzzeitvolumen verbunden.53,54 Eine Reihe vasoaktiver Zytokine, einschließlich Tumor-Nekrose-Faktor-α, Interleukine-2, -6, -8 und -15 und induzierbare Stickoxidsynthase, sind an diesem Prozess beteiligt.55-57 Das Endergebnis ist manchmal eine signifikante systemische Vasodilatation, die in arterieller Hypotonie und hohem Leistungsversagen gipfelt.

Beriberi-Herzkrankheit

Dieser Zustand ist auf einen schweren Langzeitmangel (>3 Monate) des B-Vitamins Thiamin zurückzuführen und tritt häufiger in Gebieten mit Mangelernährung mit hoher Kohlenhydrataufnahme auf (wie im Fernen Osten). In den Industrieländern wird es am häufigsten bei chronischen Alkoholikern aufgrund einer schlechten Aufnahme von Thiamin über die Nahrung, einer gestörten Thiaminabsorption, eines gestörten Stoffwechsels und einer gestörten Lagerung beobachtet. Thiaminmangel ist auch mit Malabsorptionsbedingungen, Dialyse und anderen Ursachen für chronische Protein-Kalorien-Unterernährung verbunden. Letzteres sollte bei isolierten älteren Patienten vermutet werden. Beriberi-Herzkrankheit ist eine Ursache für Herzinsuffizienz mit damit verbundenem erhöhtem Herzzeitvolumen, Ödemen, Müdigkeit und allgemeinem Unwohlsein (feuchter Beriberi). Eine Herzinsuffizienz mit hohem Output ist möglicherweise auf eine arterioläre und kutane Vasodilatation zurückzuführen, die zu einem verringerten systemischen Gefäßwiderstand führt.58,59

Adipositas

Adipositas führt zu einem Anstieg des Gesamtblutvolumens und des Herzzeitvolumens. Dies ist auf die erhöhte metabolische Aktivität von übermäßigem Fettgewebe zurückzuführen, was zu kompensatorischen Herzveränderungen einschließlich linksventrikulärer Dilatation und exzentrischer Hypertrophie führt. Diese adaptiven Modifikationen können schließlich sowohl zu systolischen als auch zu diastolischen Anomalien führen, die in Herzinsuffizienz oder Adipositas-Kardiomyopathie gipfeln.60-65 Adipositas Die Kardiomyopathie wird im Laufe der Zeit aufgrund einer zunehmenden globalen Adipositas-Epidemie wahrscheinlich immer häufiger auftreten.

Andere Ursachen

Es gibt viele andere Ursachen für Herzinsuffizienz mit hohem Output, einschließlich Schwangerschaft, Lebererkrankungen und Karzinoid-Syndrom. Alle sind über einen gemeinsamen Mechanismus mit Vasodilatation und Blutdruckabfall verbunden.

Behandlung

Obwohl die endgültige Pathogenese der Salz- und Wasserretention in niedrigen und hohen Ausgangszuständen ähnlich ist, unterscheiden sich die Behandlungsmöglichkeiten. Bei Herzinsuffizienz mit niedrigem Output und damit verbundenem normalem oder hohem systemischem Gefäßwiderstand überwiegen zirkulierende Vasokonstriktoren, denen neurohormonelle Antagonisten (Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren, Angiotensin-Rezeptorblocker, Aldosteron-Antagonisten und β-Blocker) entgegenwirken. Umfangreiche klinische Studiendaten unterstützen den Einsatz solcher Therapien mit Verbesserung der Mortalität und Morbidität.5-14

Die Evidenzbasis für das Management von Ausfällen mit hoher Leistung ist knapp und basiert im Allgemeinen auf Fallberichten. Klinische Studiendaten in diesem Bereich fehlen. Die Anwendung etablierter vasodilatatorischer Therapien wie Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren, Angiotensin-Rezeptorblocker und einiger neuerer β-Blocker mit vasodilatatorischen Eigenschaften (z. B. Carvedilol, Nebivolol) bei Patienten mit niedrigem systemischen Gefäßwiderstand bei Herzinsuffizienz mit hohem Output führt wahrscheinlich zu einer weiteren Verschlechterung und wird nicht empfohlen. Darüber hinaus ist die Verwendung von β-Adrenozeptor-positiven Inotropen nicht ratsam.

Die Behandlung sollte darauf abzielen, die Ursache für einen niedrigen systemischen Gefäßwiderstand zu korrigieren. Zusätzlich diätetische Einschränkung von Salz und Wasser und vernünftige Verwendung von Diuretika wird empfohlen. Obwohl die Behandlungsmöglichkeiten für Herzinsuffizienz mit hohem Output begrenzt sind, gibt es einige bestehende unterstützende Therapien. Eine Reihe von intravenösen Vasokonstriktor-adrenergen Arzneimitteln ist verfügbar, einschließlich Noradrenalin, Ephedrin, Metaraminol und Phenylephrin. Diese Behandlungen erhöhen den systemischen Gefäßwiderstand, indem sie auf α-adrenerge Rezeptoren einwirken, um periphere Blutgefäße zu verengen. Solche Therapien können nützliche kurzfristige Ergänzungen bei Herzinsuffizienz mit hohem Output sein, während die Behandlung der zugrunde liegenden Ätiologie andauert. Eine Langzeitbehandlung kann sowohl mit einer verminderten Durchblutung lebenswichtiger Organe als auch mit Tachykardie aufgrund einer Aktivierung des β-adrenergen Rezeptors (z. B. Ephedrin) einhergehen und wird nicht empfohlen. Eine respiratorische Intervention mit hohem Beatmungsspitzen-endexspiratorischem Druck bei resistenten Lungenödemen kann ebenfalls nützlich sein.

Fazit

Viele Erkrankungen sind mit einer hohen Physiologie des Herzzeitvolumens verbunden. Wenn dies chronisch wird, können die adaptiven Herzveränderungen versagen, was zu einer kardiovaskulären Dekompensation führt. Offene Herzinsuffizienz mit hohem Output ist, obwohl selten, oft mit einer potenziell korrigierbaren Ätiologie verbunden. Es gibt einen bemerkenswerten Mangel an klinischen Studiendaten für diesen schlecht verstandenen Zustand. In Ermangelung einer behebbaren Ursache sind die therapeutischen Möglichkeiten begrenzt. Darüber hinaus sind viele akzeptierte Therapien für Herzinsuffizienz mit niedrigem Output in der Tat kontraindiziert.

Interessenkonflikt: Nicht angegeben.