Diskussion

Die Antwort ist C: Hailey-Hailey-Krankheit. Die Hailey-Hailey-Krankheit oder der benigne familiäre Pemphigus ist eine seltene, chronische, autosomal dominante Erbkrankheit, die ursprünglich 1939 von Howard und Hugh Hailey beschrieben wurde.1 Patienten mit dieser Krankheit weisen häufig wiederkehrende, zarte, vesikuläre, verkrustete Läsionen in den intertriginösen Bereichen auf. Die zugrunde liegende Ursache der Hailey-Hailey-Krankheit beruht auf einer Mutation im Gen, das für Calciumadenosintriphosphatase kodiert.2 Die zelluläre (Keratinozyten-) Adhäsion in der Midepidermis wird dann gestört.

Die Hailey-Hailey-Krankheit tritt normalerweise bei Patienten in den Dreißigern und Vierzigern auf.1 Häufig betroffene Bereiche sind Nacken, Leistengegend, Achselhöhlen und Rücken. Patienten erleben oft intensiven Juckreiz oder ein brennendes Gefühl, das durch Reibung, Hitze oder Schwitzen verschlimmert werden kann. Anzeichen und Symptome sind im Sommer tendenziell schlimmer als im Winter.1 Läsionen können als abwechselnde Ernte von Vesikeln und erythematösen Plaques beschrieben werden, die mit Bereichen trockener Krusten und Erosionen gemischt sind. Sekundäre bakterielle, Pilz- und Virusinfektionen sind häufig. Die Läsionen sind übelriechend und unansehnlich, was zu erheblichem Stress und verminderter sozialer Lebensqualität führt.Die Diagnose wird oft klinisch gestellt, kann aber durch Hautbiopsie bestätigt werden. In seltenen Fällen können asymptomatische weiße Längsstreifen an den Fingernägeln bei der Diagnose helfen.1 Die Hailey-Hailey-Krankheit hat im Gegensatz zu anderen Formen des Pemphigus keine Autoimmunbasis, so dass die Immunfluoreszenz negativ ist. Obwohl es keine endgültige Heilung gibt, bieten topische Kortikosteroide und beruhigende Kompressen eine gewisse symptomatische Linderung. Topische oder orale Antibiotika und Antimykotika können auch verwendet werden, um sekundär infizierte Läsionen zu behandeln. Systemische Kortikosteroide wurden verwendet, um gelegentliche f Lares zu kontrollieren.2 Cyclosporin (Sandimmun), Methotrexat, orale Retinoide (z. B. Acitretin ), Dapson und Tacrolimus (Prograf) können in refraktären Fällen wirksam sein, und eine dermatologische Konsultation sollte in Betracht gezogen werden.2,3

Pemphigus vulgaris ist eine seltene, autoimmune, blasenbildende Erkrankung der Haut und der Schleimhäute. Es neigt dazu, Personen in den Fünfzigern und Sechzigern zu beeinflussen.4 Typischerweise beginnt die Krankheit als Mundschleimhautablösung und kann sich schnell ausbreiten, bis alle Bereiche des Körpers betroffen sind. Leichter Druck oder Reiben kann zu Hautrennung führen.4 Die Immunfluoreszenzfärbung von Biopsien kann auch das Vorhandensein intrazellulärer Autoantikörper bestätigen.

Ekzem herpeticum wird durch kutane Herpes-simplex-Virus-Infektion bei Patienten mit atopischer Dermatitis verursacht. Es wird auch Kaposis varicelliforme Eruption genannt.5 Patienten weisen typischerweise Cluster von Nabelbläschen auf, die aktiven atopischen Schäden überlagert sind. Diese Läsionen breiten sich schnell aus und die Vesikel werden zu kleinen „gestanzten“ Erosionen, die sekundär infiziert werden können. Bei Patienten können Fieber, Unwohlsein und Lymphadenopathie auftreten. Die Diagnose ist klinisch, obwohl zur Bestätigung der Diagnose ein Tzanck-Test, ein direkt fluoreszierender Antikörpertest oder eine Viruskultur verwendet werden können.

Intertrigo ist eine oberflächliche entzündliche Dermatitis, die die oberen Hautschichten betrifft.4 Es tritt häufig in Bereichen auf, in denen zwei Hautoberflächen ständig aneinander reiben oder drücken (z. B. Hautfalten). Intertrigo tritt häufiger bei übergewichtigen Personen auf und kann durch heißes und feuchtes Wetter verschlimmert werden. Die Läsionen können eine Kombination aus Erosionen, Fissuren und Exsudation sein, und das betroffene Gebiet kann sekundär infiziert werden, insbesondere durch Candida.Hidradenitis suppurativa ist eine chronisch entzündliche Erkrankung, die typischerweise Bereiche mit apokrinen Drüsen betrifft, insbesondere die Achselhöhlen, das Perineum, das Gesäß sowie die periareolären und perianalen Regionen. Es wird angenommen, dass die Krankheit auf eine Kombination von genetischen Faktoren, übermäßigem Schweiß, Hormonen und Infektionen der Haarfollikel zurückzuführen ist.6 Bei Patienten treten häufig wiederkehrende Furunkel auf, die sich anschließend zu sterilen Abszessen, Nebenhöhlenbahnen und Fisteln entwickeln können.