Aortenkoarktation

Die Koarktation betrifft weltweit 19 von 1000 Lebendgeburten (Hoffman und Kaplan, 2002). Bemerkenswert ist auch, dass es sich um die häufigste angeborene Herzkrankheit handelt (Punukollu et al., 2011). Wenn die Betroffenen das Säuglingsalter überleben, beträgt das mittlere Todesalter ohne Intervention nur 34 Jahre. Die Mehrzahl der Todesfälle wird auf Herzversagen zurückgeführt. Andere Todesursachen sind Aortenruptur, bakterielle Endarteriitis und intrakranielle Blutungen (Campbell, 1970).

Obwohl der Patient asymptomatisch sein kann, sind häufige Beschwerden intrakranielle Blutungen, Kopfschmerzen, Nasenbluten, Schwindel, Claudicatio oder Angina pectoris. Etwa 10% der Patienten mit Aortenkoarktation haben auch intrakranielle Aneurysmen, eine fast fünffache Zunahme der Häufigkeit im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung (Connolly et al., 2003). Zu den Ergebnissen der körperlichen Untersuchung bezüglich der Coarctation gehören eine Diskordanz des Blutdrucks der oberen und unteren Extremitäten, schwache Femurimpulse oder Hinweise auf eine arterielle Kollateralisierung, einschließlich tastbarer Arterien über den Schulterblättern oder der Brustwand (Bedard et al., 2008).

Die Koarktation kann aufgrund ihrer Veränderung des Aortenblutflusses eine Vielzahl von neurologischen Defiziten verursachen. Es gibt zwei Mechanismen, durch die die Coarctation neurologische Kompression, Hypotonie und arterielle Kollateralisierung verursachen kann. In Bezug auf Steal ist das obere thorakale Rückenmarkssegment eine Wasserscheidezone der spinalen Perfusion. Theoretisch könnte der Blutfluss von den Markarterien weg von der vorderen Spinalarterie umgeleitet werden, um den Blutfluss zur absteigenden Brustaorta bereitzustellen. Dies sind äußerst seltene Fälle und die Literatur beschränkt sich auf Fallberichte. Kendal und Andrew berichteten über einen 11-jährigen Jungen, der spastische Parese sowie Claudicatio intermittens hatte. Das Gehen einer Strecke, die signifikant genug war, um die Claudicatio-Symptome hervorzurufen, verursachte auch eine Verschlechterung seiner Spastik und Schwäche. Kontrast Myelogramm des Patienten zeigte keine Kompression des Rückenmarks. Nach Korrektur der Coarctation des Patienten lösten sich alle Symptome auf (Kendall und Andrew, 1972). In jüngerer Zeit wurde ein ähnlicher Fall berichtet, in dem ein 30-jähriger Mann mit 4/5 Stärke und Hypotonie in allen vier Extremitäten vorgestellt wurde. Die Aufarbeitung ergab eine erweiterte, gewundene vordere Spinalarterie ohne fokale Kompression des Rückenmarks. Der Patient erholte sich allmählich und seine Coarctation sollte repariert werden (Gill et al., 2011).

Häufiger kann eine Kollateralisierung des Blutflusses zwischen der Brustaorta und der A. spinalis anterior zu einer aneurysmatischen Dilatation der spinalen oder radikulären Arterien führen. Anschließend können diese Aneurysmen zu einer Myelopathie durch Rückenmark- oder Nervenwurzelkompression führen. Alternativ können diese erweiterten Arterien zu Symptomen führen, wenn sie reißen.

Fallberichte beider Vorkommnisse finden sich in der Literatur. In Bezug auf die Kompression präsentierte sich eine 71-jährige Frau als Brown-Sequard aufgrund eines Aneurysmas der Radikulararterie, das eine Kompression des Rückenmarks auf C4–Ebene verursachte. Zu den Symptomen des Patienten gehörte Taubheit in der rechten unteren Extremität, die sich zur rechten oberen Extremität entwickelte. Die neurologische Untersuchung ergab eine leichte Schwäche der rechten unteren Extremität und eine dissoziierte sensorische Störung unterhalb des C5-Spiegels (Tsutsumi et al., 1998). Ein ähnlicher Fall wurde bei einem 49-jährigen Mann berichtet, dessen Symptome sich nach Reparatur seiner Coarctation verbesserten (Herron et al., 1958).

In der Literatur gibt es mehrere Fälle, in denen eine Ruptur vergrößerter Spinalarterien zu Hämatomyelien und nachfolgenden neurologischen Defiziten geführt hat. Ein 59-jähriger Mann mit Coarctation zeigte eine Querschnittslähmung aufgrund einer Wirbelsäulenblutung, die durch Ruptur einer erweiterten Wirbelsäulenarterie verursacht wurde (Iwata et al., 1997). In ähnlicher Weise zeigte ein 36-jähriger Mann plötzlich auftretende Schwäche aller vier Gliedmaßen, Gefühlsverlust unterhalb des Halses sowie Harn- und Stuhlinkontinenz. Die Aufarbeitung war signifikant für Hämatomyelien, die sich in den Subarachnoidalraum erstreckten, eine Aortenisthmusstenose und eine aneurysmatische Dilatation der A. spinalis anterior auf der Ebene von C6. Das Aneurysma des Patienten musste operativ repariert werden (Sharma und Kumar, 2010).

Eine andere Darstellung der Aortenkoarktation kann ein komprimierendes extradurales Hämatom des Rückenmarks beinhalten. In einem Fall zeigte ein 11-Jähriger Nackensteifigkeit ohne Kopfschmerzen oder neurologisches Defizit. Es wurde festgestellt, dass er zusätzlich zu einer Coarctation ein Hämatom hatte. Seine neurologischen Symptome verschwanden mit Bettruhe, blutdrucksenkender Therapie und Kortikosteroiden, und seine Coarctation wurde 6 Monate später repariert (Dauphin et al., 2001).

Eine chirurgische Reparatur ist indiziert bei symptomatischen Patienten oder solchen, bei denen ein > 30 mmHg Gradient über die Koarktation vorhanden ist. Optionen sind offene chirurgische Reparatur oder endovaskuläre Platzierung von Stents. In der Regel ist die Operation die Behandlung der Wahl für alle angeborenen Koarktationen bei Kindern unter einem Jahr. Eine Ballonangioplastie kann bei rezidivierender Stenose in Betracht gezogen werden. Die Platzierung von Stents kann bei Kindern mit einem Gewicht von mehr als 35 kg in Betracht gezogen werden. Bei erwachsenen Patienten, unabhängig davon, ob die Läsion nativ oder rezidivierend ist, ist die Stentplatzierung die Behandlung der Wahl. Die einzige Ausnahme von dieser letzten Untergruppe von Patienten sind Patienten im fortgeschrittenen Alter oder Patienten mit einer begleitenden Vaskulitis (Golden und Hellenbrand, 2007).