Was ist maligne atrophische Papulose?
Die maligne atrophische Papulose ist eine Form der okklusiven Vaskulopathie kleiner Gefäße. Zu den betroffenen Blutgefäßen gehören diejenigen, die die Haut, den Magen-Darm-Trakt und das zentrale Nervensystem versorgen.
Die maligne atrophische Papulose ist auch als Degos-Krankheit bekannt.
Wer bekommt maligne atrophische Papulose?
Die maligne atrophische Papulose ist eine sehr seltene Erkrankung. Es tritt im Allgemeinen bei jungen kaukasischen Erwachsenen auf, wurde jedoch bei anderen Rassen und in jedem Alter berichtet.
Was verursacht maligne atrophische Papulose?
Die zugrunde liegende Ursache für den Verschluss der Blutgefäße bei maligner atrophischer Papulose ist derzeit unbekannt. Es ist wahrscheinlich auf eine genetische Mutation des Komplements oder eines anderen Gerinnungsfaktors zurückzuführen. Mehrere andere Theorien wurden vorgeschlagen.
Was sind die klinischen Merkmale der malignen atrophischen Papulose?
Haut
Hautläsionen sind das charakteristische Merkmal der malignen atrophischen Papulose. Die Läsionen sind meist multipel und treten vorwiegend am Rumpf und an den Armen auf. Sie beginnen normalerweise als kleine rote erhabene Flecken von 2-5 mm Durchmesser. Nach einigen Tagen vergrößern sie sich und entwickeln einen zentralen weißen Fleck, der im Vergleich zu der roten Haut um ihn herum depressiv ist. Sie heilen und hinterlassen deprimierte porzellanweiße Narben.
Gastrointestinales System
Gastrointestinale Komplikationen der malignen atrophischen Papulose bei 50% der Patienten mit systemischer Erkrankung resultieren aus mangelnder Blutversorgung der Darmschleimhaut. Sie können zu schweren Komplikationen einschließlich Perforation des Darms führen. Die üblichen Symptome sind plötzliches Auftreten von Bauchschmerzen oder Magen-Darm-Blutungen (Erbrechen von Blut oder Blut mit dem Stuhlgang).
Nervensystem
Der Verschluss von Blutgefäßen im Gehirn bei maligner atrophischer Papulose kann bei 20% der Patienten zu Schlaganfällen, Kopfschmerzen, Epilepsie oder unspezifischen neurologischen Symptomen wie Gedächtnisverlust oder veränderter Empfindung führen.
Andere Organe
Andere Organe, die manchmal von maligner atrophischer Papulose betroffen sind, sind Augen, Nieren, Herz und Leber.
Hautläsionen der malignen atrophischen Papulose
Wie wird eine maligne atrophische Papulose diagnostiziert?
Die maligne atrophische Papulose wird klinisch und durch Hautbiopsie diagnostiziert, die den Verschluss kleiner Blutgefäße aufdeckt.
Es gibt keine spezifischen Bluttests und die meisten Ergebnisse sind normal. Weitere Untersuchungen einschließlich der Bildgebung hängen von systemischen Symptomen und Anzeichen ab.
Was ist die Behandlung von maligner atrophischer Papulose?
Thrombozytenaggregationshemmer wie Aspirin und Dipyridamol können die Anzahl neuer Läsionen bei einigen Patienten mit nur Hautbeteiligung reduzieren.
Es gibt Berichte über den Nutzen experimenteller Behandlungen mit Eculizumab (monoklonales Antikörper-bindendes C5-Komplement) und Treprostinil (Prostacyclin-Analogon).
Was sind die Aussichten für maligne atrophische Papulose?
Die maligne atrophische Papulose wird allgemein als schwere Gefäßerkrankung angesehen, da sie zur Beteiligung mehrerer Organe führt und innerhalb von 2-3 Jahren zum Tod führt. Aber in einigen Fällen ist die Krankheit auf die Haut beschränkt und erscheint ziemlich gutartig (harmlos).