Symptome und Ursachen

Was verursacht nephrogene systemische Fibrose?

Die meisten, wenn nicht alle Fälle von nephrogener systemischer Fibrose werden durch die Exposition gegenüber Gadolinium-basierten Kontrastmitteln (GBCA) verursacht. Exposition tritt auf, wenn das chemische Element Gadolinium verwendet wird, um Bilder zu verbessern, die in der Magnetresonanztomographie (MRT) gesammelt wurden.

Nephrogene systemische Fibrose tritt bei Patienten mit akuter Nierenschädigung (AKI), chronischer Nierenerkrankung (CKD) oder Dialyse (ESRD) auf. Weitere Risikopatienten sind Patienten mit Diabetes mellitus, Bluthochdruck, Nierentransplantation, einer einzelnen Niere oder einer Nierenoperation in der Vorgeschichte.

Es gab Berichte über Patienten, die nicht Gadolinium im MRT ausgesetzt waren und eine nephrogene systemische Fibrose entwickelten. Die meisten dieser Patienten waren jedoch tatsächlich auf die eine oder andere Weise Gadolinium ausgesetzt, beispielsweise bei einem anderen Test oder einer Operation, einer Verletzung oder einer Infektion.

Etwa 4% der Patienten mit schweren Nierenproblemen entwickeln nach Gadolinium-Exposition eine nephrogene systemische Fibrose. Etwa 30% der Fälle werden als tödlich gemeldet, aber diese Zahl könnte viel höher sein, da der Zustand oft falsch diagnostiziert oder nicht genau gemeldet wird, weil er nicht gut verstanden wird.

Gadolinium wird seit den späten 1980er Jahren verwendet. Wie genau Gadolinium zu nephrogener systemischer Fibrose führt, ist unklar. Es scheint jedoch, dass das Risiko der Entwicklung der Erkrankung steigt, wenn eine Person bestimmten Typen ausgesetzt ist, die als lineares Gadolinium bezeichnet werden, und wenn eine höhere Menge Gadolinium verabreicht wird.

Seit 2009 wurden keine neuen Fälle von NSF gemeldet. Dieser Befund spiegelt die Verwendung stabilerer, weniger toxischer Gadolinium-Wirkstoffe wider und begrenzt die Verwendung von Gadolinium bei Patienten mit Nierenversagen. Makrozytische Mittel sind viel weniger toxisch. Infolgedessen hat die sichere Verwendung von Gadolinium und die Vermeidung von Fibrose zugenommen.

Was sind die Symptome einer nephrogenen systemischen Fibrose?

Patienten können Symptome einer nephrogenen systemischen Fibrose bereits an dem Tag entwickeln, an dem sie Gadolinium-basierten Kontrastmitteln ausgesetzt sind, oder bis zu mehreren Monaten später. In einer Studie hatten 50% der Patienten innerhalb von 12 Tagen nach der Exposition Symptome. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Patient NSF entwickelt, unterscheidet sich nach Exposition gegenüber verschiedenen Formulierungen von GBCAs und wenn höhere Mengen an Gadolinium verabreicht werden.

• Frühe Symptome sind in der Regel juckende, rote Beulen, die hart sein können. Diese Beulen können sich sammeln, um ein Grübchen Aussehen zu bilden, das einer Orangenschale ähneln kann. Die Beulen sind am häufigsten an Armen und Beinen sowie am Oberkörper. Sie betreffen selten das Gesicht.
• Patienten können auch Schmerzen in ihren Gelenken entwickeln, die zu Behinderungen führen können. Es kann zu einer Verhärtung und Verdickung der Haut insbesondere an Armen, Beinen und Rumpf kommen.Fibrose kann mit Ablagerungen in Muskeln, Lunge, Speiseröhre und Herz fortschreiten, die diese Organe schädigen. Dieser Zustand kann tödlich sein.