Oromandibuläre Dystonie (OMD ) ist eine seltene fokale neurologische Erkrankung, die Mund, Gesicht und Kiefer betrifft, definiert als unwillkürliche, sich wiederholende und manchmal anhaltende Muskelkontraktion der Kiefer- und Perioralmuskulatur.
Dystonie kann anatomisch als fokal (ein oder zwei Körperteile), segmental, multifokal und generalisiert kategorisiert werden. Es kann auch basierend auf der Ätiologie als primär (idiopathisch oder vererbt) oder sekundär (im Zusammenhang mit traumatischen oder chirurgischen Vorfällen, Gehirnerkrankungen und Medikamenten) kategorisiert werden.
Oromandibuläre Dystonie ist eine Form einer fokalen Dystonie, die die orofaziale Region betrifft und die Kieferöffner (laterale Pterygoide und anteriore Digastrics), Zungenmuskeln, Gesichtsmuskeln (Orbicular Oris und Buccinator) und Platysma umfasst. Orale Dystonie kann das Kauen, Sprechen, Schlucken und den Gesichtsausdruck beeinträchtigen und zu funktionellen Behinderungen führen.
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Symptome einer oromandibulären Dystonie
Patienten mit OMD können Symptome einer unwillkürlichen Bewegung oder eines Krampfes der Lippen und der Zunge, eines unwillkürlichen Öffnens oder Schließens des Kiefers und eines Lippenspitzens aufweisen. Sie können auch über Muskelschmerzen klagen, die auf die Hyperaktivität und Ermüdung der Kaumuskulatur zurückzuführen sein können.
Unwillkürliche Bewegungen können die orofaziale Region beeinflussen und Dysphagie, Dysphonie, Subluxation des Kiefergelenks, Abweichung des Unterkiefers und intraorales Weichteiltrauma verursachen. Bei einigen Patienten kann sich die okklusale Beziehung und die verschwommene Sprache ändern.
Patienten können auch über übermäßiges Sabbern sowie Probleme beim Kauen, Schlucken und Sprechen klagen. Darüber hinaus können sie über eine veränderte Atmung und das Gefühl berichten, einen Fremdkörper im Hals zu haben, sowie über Probleme beim Öffnen und Schließen des Kiefers, die zu arthralgischen oder myogenen Schmerzen führen können. Anfangs sind die Symptome mild; Sie können im Laufe der Zeit auffälliger werden.
In einigen Fällen ist OMD mit Blepharospasmus verbunden, einem unwillkürlichen Schließen der Augenlider; dies wird als Meige-Syndrom bezeichnet.
Aufgrund ihres seltenen Auftretens wird OMD oft falsch diagnostiziert und kann zu einer unnötigen Behandlung führen. Es ist in Ruhe vorhanden, verschlechtert sich mit Stress, Müdigkeit oder Funktion und verschwindet normalerweise während des Schlafes.
Wenn sich die betroffenen Muskeln im Mundbereich befinden, kann dies zu unwillkürlicher Kieferöffnung, seitlichen Bewegungen des Kiefers und / oder Vorwölbung der Zunge führen. Alle Dystonien sind unwillkürlich, neigen jedoch dazu, intermittierender zu sein als Dyskinesien und bestehen aus kurzen, aber anhaltenden Muskelkontraktionen, die zu verdrehten und sich wiederholenden Bewegungen oder abnormalen Körperhaltungen führen.
Meige-Syndrom
Wenn oromandibuläre Dystonie in Verbindung mit Blepharospasmus (fokale Dystonie der Orbicularis oculi-Muskeln) auftritt, spricht man von Meige-Syndrom, einer seltenen Form der segmentalen Dystonie.
Wenn es keine offensichtliche andere Ursache gibt (z. b. trockene Augen), wird Blepharospasmus als gutartiger essentieller Blepharospasmus bezeichnet, dessen Symptome von leicht erhöhter Blinzelrate bis hin zu kräftigem Augenlidverschluss reichen, der manchmal zu funktioneller Erblindung führt. Es betrifft oft beide Augen gleichzeitig, kann aber auch nur ein Auge betreffen.
Vorgeschlagener Mechanismus
Verschiedene pathophysiologische Mechanismen, die vorgeschlagen wurden, um Dystonie zu erklären, wie Trauma, Neurodegeneration, Basalganglien und Globus pallidus Dysfunktion, Übererregbarkeit von Interneuronen, die an motorischen Signalen beteiligt sind, reduzierte Hemmung von Rückenmarks- und Hirnstammsignalen, die von supraspinalem Input kommen, und Dysfunktion neurochemischer Systeme mit Dopamin, Serotonin, Noradrenalin und GABA, was zu einer abnormalen Ausführung der Motorsteuerung führt. Einige Dystonien, wie der gutartige Blepharospasmus, wurden mit einer verbesserten Plastizität und einer gestörten sensomotorischen Integration in Verbindung gebracht, was zu einer Übererregbarkeit bestimmter Muskeln führt. Vermindertes Dopamin wurde auch als potenzieller Faktor bei vielen verschiedenen Formen von Dystonie in Verbindung gebracht.
In den letzten Jahren wurden auch mehrere Genmutationen identifiziert, die Dystonie-Plus-Syndrome und paroxysmale Dyskinesien-Syndrome sowie aberrante Plastizität, Dysfunktion von Sendern und Unregelmäßigkeiten in der intrazellulären Signalübertragung erklären. Diese Ergebnisse werfen Fragen zur Rolle der Genetik bei der Dystonie insgesamt und zur Rolle verschiedener molekularer Mechanismen bei der Pathogenese der Dystonie auf.
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