Eine Perilymphfistel (PLF) ist eine abnormale Verbindung (ein Riss oder Defekt) in einer oder beiden der kleinen, dünnen Membranen (dem ovalen Fenster und dem runden Fenster), die das luftgefüllte Mittelohr und den flüssigkeitsgefüllten perilymphatischen Raum des Innenohrs trennen. Durch diese kleine Öffnung kann Perilymphe (Flüssigkeit) in das Mittelohr austreten.Änderungen des Luftdrucks, die im Mittelohr auftreten (z. B. wenn Ihre Ohren in einem Flugzeug „knallen“), wirken sich normalerweise nicht auf Ihr Innenohr aus. Wenn jedoch eine Fistel vorhanden ist, wirken sich Änderungen des Mittelohrdrucks direkt auf das Innenohr aus, stimulieren das Gleichgewicht und / oder die Hörstrukturen und verursachen PLF-Symptome.

Der perilymphatische Raum des Innenohrs ist mit der Liquor cerebrospinalis (CSF) verbunden, die das Gehirn umgibt. Perilymphatische Flüssigkeit, die reich an Natrium (Na +) ist, ähnelt in ihrer Zusammensetzung dem Liquor. Wenn eine abnormale Verbindung zwischen den Membranen zwischen Mittel- und Innenohr besteht, entweicht die Perilymphe im Innenohr, angetrieben durch den hydrostatischen Druck des Liquors, und wird durch LIQUOR ersetzt. Dies kann auch dazu führen, dass der Liquorspiegel im Gehirn und im Rückenmark niedriger als normal ist, was zu Symptomen wie leichten Kopfschmerzen führen kann.Patienten mit PLF fühlen sich oft frustriert und deprimiert, weil sie sich zwar nicht gut fühlen, aber für andere gut aussehen. PLF-Patienten im Besonderen und vestibuläre Patienten im Allgemeinen haben es oft schwer, Freunden und Familie zu erklären, was sie durchmachen. Manchmal reicht es aus, Ihr Support-Netzwerk um Geduld und Verständnis zu bitten, während Sie Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten erkunden und lernen, mit den Symptomen umzugehen, die durch anhaltenden Schwindel verursacht werden.

Anamnese

Die geringe Flüssigkeitsmenge, die vom Innenohr zum Mittelohr austritt, ist für den Patienten nicht nachweisbar und für den Chirurgen, der das Leck ausbessern möchte, im Allgemeinen nicht sichtbar. vor 40 Jahren, als PLF zum ersten Mal ein Problem wurde, bestand die Vermutung, dass es einen Riss in der runden Fenstermembran oder die bandartige Befestigung der Fußplatte des Steigbügels am Rand des ovalen Fensters gab. Eine neuartige Idee wurde von Dr. Robert Kohut entwickelt, basierend auf der postmortalen Untersuchung von Schläfenknochen bei Patienten, die einen plötzlichen Hörverlust erlitten hatten. Seine Pionierarbeit deutete darauf hin, dass die Leckstellen Mikrofissuren im Bereich direkt vor dem ovalen Fenster oder im Boden der runden Fensternische sein könnten.1

Symptome

Zu den Symptomen einer PLF gehören am häufigsten Ohrenfülle, schwankendes oder „empfindliches“ Gehör, Schwindel ohne echten Schwindel (Spinning) und Bewegungsunverträglichkeit. Schwindel oder plötzlicher Hörverlust können bei einem PLF auftreten. Die meisten Menschen mit Fisteln stellen fest, dass sich ihre Symptome mit Höhenänderungen (schnelle Aufzüge, Flugzeuge und Reisen über Bergpässe) oder erhöhtem Liquordruck verschlechtern, der durch schweres Heben, Bücken und Husten oder Niesen entsteht.

Ursachen

Ein Kopftrauma ist die häufigste Ursache für Fisteln und beinhaltet normalerweise einen direkten Schlag auf den Kopf oder in einigen Fällen eine „Schleudertrauma“ -Verletzung. Andere häufige Ursachen sind Ohrverletzungen, Objekte, die das Trommelfell perforieren, oder „Ohrblockaden“ beim Abstieg eines Flugzeugs oder beim Tauchen. Fisteln können sich auch nach einem schnellen Anstieg des Hirndrucks entwickeln, wie er beim Gewichtheben oder bei der Geburt auftreten kann.

Fisteln sind selten von Geburt an vorhanden. Eine lang anhaltende Kontroverse hat die Idee einer „spontanen PLF“ umgeben.“ Stattdessen kann es vorkommen, dass ein Patient ein ursächliches Ereignis hat, aber nicht sofort einen Ohrenarzt aufsucht. Der Lauf der Zeit verwischt die Erinnerung an ein solches Ereignis, so dass die PLF spontan zu sein scheint. Selten treten PLFS in beiden Ohren auf und erst nach einer schweren Kopfverletzung.

Es folgt ein Video, das von Dr. P. Ashley Wackym aus Portland, Oregon, gefilmt wurde. & Schädelbasismitte, zeigt einen Patienten, der an einer Perilymphfistel gelitten hat. Sehen Sie sich dieses und weitere Videos von Dr. Wackym auf seinem YouTube-Kanal an.

Diagnose

Es gibt keinen positiven Weg zur Diagnose eines PLF. Viele Jahre lang wurde angenommen, dass dies durch eine Tympanotomie (chirurgische Untersuchung des Mittelohrs) und direkte Betrachtung des Bereichs der vermuteten Fistel bestätigt werden könnte, um ein Flüssigkeitsleck zu erkennen. Da es sich bei dem Leck jedoch nur um wenige Mikroliter klare Flüssigkeit handeln würde, hat sich eine visuelle Detektion als praktisch unmöglich erwiesen. Größere Mengen an Flüssigkeitsleckagen können auf ein Liquorleck aufgrund eines angeborenen Defekts im Innenohr hinweisen.

Ein Arzt kann durch eine gründliche Untersuchung auf Ereignisse, die kurz vor dem Auftreten der Symptome auftreten, zusammen mit einer Vielzahl von Tests zu einer vermutlichen Diagnose gelangen. Diese Tests können Hörtests (Audiogramm, ECOG), Gleichgewichtstests (VNG, VEMP) und eine Form eines „Fisteltests“ umfassen.“In der Vergangenheit wurde ein von Dr. F. Owen Black entwickelter Plattformdrucktest als der zuverlässigste Test angesehen, um festzustellen, ob ein PLF vorhanden war. Diese Ausrüstung wird jedoch nicht mehr produziert, und nur eine kleine Anzahl existiert heute noch.

Am Ende muss ein Arzt dem Patienten die Möglichkeit einer PLF auf der Grundlage der Anamnese, der Testergebnisse und der fehlenden spontanen Auflösung der Symptome aufzeigen. Gemeinsam müssen Arzt und Patient (oder Erziehungsberechtigter) entscheiden, ob eine Operation zum Flicken der ovalen und runden Fensterbereiche durchgeführt werden soll. Unmittelbar nach der Operation gibt es eine Zeit der Bettruhe, gefolgt von einer Zeit eingeschränkter Aktivität. Vier bis sechs Wochen später wird eine Neubewertung der Symptome des Patienten durchgeführt, um festzustellen, ob das Patching die PLF erfolgreich korrigiert hat.

Behandlung

Wenn ein traumatisches Ereignis zu einem plötzlichen Auftreten von Hörverlust oder Schwindel führt, wird dem Patienten empfohlen, die körperliche Aktivität für 7-14 Tage stark einzuschränken. Wenn sich die Symptome nicht bessern oder verschlimmern, wird ein Test angeordnet. Wenn die Tests mit der Diagnose von PLF kompatibel sind, kann ein chirurgischer Eingriff in Betracht gezogen werden. Personen mit diagnostizierten Fisteln, die auf eine Operation warten, sollten das Heben, Belasten und Bücken vermeiden, da diese Aktivitäten eine Verschlechterung der Symptome verursachen können.Eine PLF-Reparatur beinhaltet eine Operation, oft unter Vollnarkose, die durch den Gehörgang arbeitet. Das Trommelfell wird angehoben und winzige Weichteiltransplantate werden um die Basis des Steigbügels (Steigbügel) und in die runde Fensternische gelegt. Der Vorgang dauert normalerweise etwa 45-60 Minuten. Es gibt sehr wenig, wenn überhaupt, Schmerzen. Einige Patienten werden über Nacht gehalten, um die Aktivität einzuschränken. Nach der Entlassung wird dem Patienten empfohlen, drei Tage mit eingeschränkter Aktivität zu Hause zu verbringen. Nach drei Tagen kann der Patient zu sitzenden Tätigkeiten zurückkehren. Dem Patienten wird empfohlen, nicht mehr als 10 Pfund zu heben. für einen Monat und vermeiden Sie sportliche Aktivitäten. Nach einem Monat werden zusätzliche Einschränkungen für Aktivitäten wie Kontaktsport, Tauchen, Gewichtheben und Achterbahnen vorgeschlagen. All diese Aktivitäten haben nach einer ersten erfolgreichen Reparatur zu wiederkehrenden PLFS geführt.