Diskussion
Die spinale epidurale Lipomatose ist durch eine abnormale Ablagerung von nicht verkapseltem Fett im Epiduralraum gekennzeichnet. Dieser Zustand ist normalerweise mit einem Überschuss an Steroidspiegeln verbunden, entweder aufgrund einer exogenen Steroidverabreichung, wie bei einigen Krankheiten wie systemischem Lupus erythematose, oder einer endogenen überschüssigen Steroidsekretion wie bei Morbus Cushing oder bei einigen anderen Endokrinopathien wie Hypothyreose oder bei krankhafter Fettleibigkeit. In einigen Fällen, in denen keine solche Ursache festgestellt werden kann, werden diese als idiopathische Typen behandelt. Obwohl die spinale epidurale Lipomatose hauptsächlich bei Patienten auftritt, die hohe Dosen von Glukokortikoiden einnehmen (30 mg / Tag über mehrere Monate), wurde sie auch bei Steroiddosen von nur 15 mg Prednison pro Tag berichtet sogar für einen kurzen Zeitraum von 4 Monaten. Beim Cushing-Syndrom tritt eine zentripetale Fettablagerung auf, d. H. In Regionen des Rumpfes, des Halses, der Gesichter und seltener im Mediastinum und in der Kniekehle. Fettablagerungen im Epiduralraum, die eine Kompression des Rückenmarks verursachen, sind selten, was zu lokalen Schmerzen und neurologischen Defiziten führt. Neurologische Defizite treten in Form von kompressiver Myelopathie, Radikulopathie, Cauda equina auf und können mit Beschwerden über Muskelschwäche, sensorischen Verlust oder abnormalen Reflexen einhergehen. Rückenschmerzen können vorhanden sein. Der Beginn erfolgt in der Regel allmählich mit einem langsamen Fortschreiten der neurologischen Merkmale über mehrere Monate, obwohl auch über einen schnellen Beginn und rezidivierende und remittierende Verläufe mit sensorischen Symptomen berichtet wurde. Unser Fall ist einzigartig in der Art und Weise, in der der Patient eine Schwäche der unteren Extremitäten entwickelte, die sich über mehrere Stunden erholte, gefolgt von einer fortschreitenden Schwäche der unteren Extremitäten nach 4 Monaten. Die Pathogenese ist wahrscheinlich multifaktoriell; Venöse Stase mit Thrombose wurde als Präzipitinsyndrom vorgeschlagen. Ein solcher Krankheitsverlauf ahmt demyelinisierende Störungen wie Multiple Sklerose nach. Myelopathie ist aufgrund der mechanischen Kompression des Rückenmarks und der vaskulären Dysfunktion durch Kompression der epiduralen Blutgefäße mit venöser Stauung verursacht.
Männer sind mehr betroffen als Frauen, wobei 75% der gemeldeten Fälle männlich sind. Die Brustwirbelsäule ist stärker betroffen, gefolgt von der Lendenwirbelsäule, während bisher keine zervikale epidurale Lipomatose berichtet wurde.
MRI Wirbelsäule ist diagnostische Wahl der Bildgebung. Es zeigt eine gleichmäßig hyperintensive Fettansammlung im Epiduralraum sowohl bei T1W1- als auch bei T2W1-Sequenzen. Die Umfangskompression des Thoraxsacks wird als „Y-Zeichen“ bezeichnet und ist pathognomisch in der lumbalen axialen Bildgebung. Spinales Angiolipom, primäre und sekundäre spinale Tumoren und Abszesse sind wichtige Differentialdiagnosen, die mit der Kontrastbildgebung ausgeschlossen werden können. Eine epidurale Fettdicke von mehr als 7 mm ist diagnostisch für eine spinale epidurale Lipomatose. Bei unserem Patienten betrug die maximale Fettdicke 10 mm, aber das „Y-Zeichen“ war aufgrund der asymmetrischen Fettablagerung nicht erkennbar.
Die Behandlung hängt von der Schwere der neurologischen Defizite ab. Es wurde berichtet, dass eine konservative Behandlung bei vielen Patienten erfolgreich ist, d. H. Entwöhnung von exogenen Steroiden oder Behandlung von Cushing-Krankheit und Gewichtsverlust. Aber unser Patient hatte weder Fettleibigkeit (BMI = 23,30 kg / m2) noch überschüssige Steroide. Ein chirurgischer Eingriff ist bei schweren progressiven neurologischen Defiziten indiziert, zu denen dekompressive Laminektomie und Resektion von epiduralem Fettgewebe gehören. Die dekompressive Behandlung ist bei der Mehrheit der Patienten erfolgreich und sie können sich nach einem chirurgischen Eingriff neurologisch erholen. Die Prognose der idiopathischen spinalen epiduralen Lipomatose ist nach einem chirurgischen Eingriff günstig und es wurden keine Rezidivfälle nach einer Operation berichtet. Unser Patient war nicht fettleibig ohne Anzeichen einer Endokrinopathie und zeigte einen rezidivierenden und remittierenden Verlauf der Paraparese über 6 Monate, was ziemlich ungewöhnlich ist.
Abschließend sollte die spinale epidurale Lipomatose als Differentialdiagnose der epiduralen Masse betrachtet werden, die eine kompressive Myelopathie mit rezidivierendem und remittierendem Verlauf der Paraparese verursacht. Es kann auch in Abwesenheit von Endokrinopathien oder bei nicht adipösen Patienten vorhanden sein. MRT der Wirbelsäule mit Kontrast ist diagnostisch und eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, da kleinere Symptome bei konservativer Behandlung gelindert werden können, während fortgeschrittene und fortschreitende Erkrankungen einen chirurgischen Eingriff erfordern.