Primäre fokale Dystonie der oberen Extremität
Die anfängliche Darstellung von Handdystonien umfasst eine übermäßige Verspannung der Muskeln, die für eine ausgewählte Aktion benötigt werden, mit anschließender Aktivierung der umgebenden Muskeln, die abnormale Bewegungen oder Körperhaltungen hervorrufen. Die anfänglich ausgewählten Bewegungen können normal sein, aber wenn die Aktivität anhält, kann sich Dystonie entwickeln und verschlimmern. Die Patienten klagen über mangelnde Geschicklichkeit, Unbehagen und Ermüdung der betroffenen Hand. Diese Anomalien verzerren die Aufgabenleistung. Primäre Dystonien der oberen Extremität beginnen häufig als aufgabenspezifische Dystonie, die bei selektiven, meist hochqualifizierten und sich wiederholenden motorischen Aufgaben auftritt, ohne Beeinträchtigung der Bewegung bei anderen Aktivitäten zu Beginn.2 Beispiele sind Krampfanfälle von Schriftstellern, Schreibkräften oder Musikern oder sportbezogene Probleme wie Yips von Golfern. Mit fortschreitender Erkrankung kann die Dystonie weniger spezifisch werden und andere motorische Aktivitäten beeinträchtigen. Etwa 16% der primären fokalen Handdystonien breiten sich proximal oder kontralateral aus oder werden innerhalb von 8 Jahren (Bereich = 2-32) nach Symptombeginn generalisiert.1 Aufgabenspezifische Dystonien der oberen Extremität sollten von Überbeanspruchungssyndromen unterschieden werden, da mediane oder ulnare Nerveneinschlüsse bei Dystoniepatienten häufig sind. Klinisch offensichtliche Veränderungen der Empfindung in der betroffenen Hand sind eher auf die damit verbundene periphere Nervenfunktionsstörung als auf Dystonie zurückzuführen. Es ist unklar, ob die sich wiederholenden Aufgaben, die vor Beginn der Dystonie ausgeführt werden, zu diesen Überbeanspruchungssyndromen führen oder ob die übermäßige Muskelaktivität aus der Dystonie auch zu ihrer Entwicklung beiträgt. Am wichtigsten ist, dass die Behandlung des Überbeanspruchungssyndroms die Dystonie nicht lindert.
Das mittlere Alter des Auftretens des Schreibkrampfes beträgt 38 Jahre und manifestiert sich als abnormal fester Griff beim Schreiben, der mit einer anomalen Haltung der oberen Extremität und einer beeinträchtigten Schreibleistung verbunden sein kann. Die häufigsten Befunde sind übermäßige Finger- und Handgelenkflexion, Unterarmpronation und Humerusabduktion sowie in einigen Fällen Tremor. Eine „geste antagoniste“ des Reibens des dorsalen Aspekts der Hand kann die Symptome vorübergehend lindern. Die Mehrheit der Patienten hat unleserliche Schreibweise; Remissionen sind selten, und die Symptome können zur kontralateralen Hand fortschreiten.Musiker Krampf bezieht sich auf eine Hand Aufgabe spezifische Dystonie während der instrumentalen Leistung, die in der Regel auf dem Höhepunkt der professionellen Phase der Ausbildung auftritt und verursacht abnorme Haltung mit Unfähigkeit, bestimmte Passagen durchzuführen.3 Die betroffene Hand ist normalerweise diejenige, die die anspruchsvollsten Aufgaben ausführt, und das anomale Haltungsmuster hängt vom gespielten Instrument ab. Einige Musiker können problemlos ein anderes Instrument spielen. Die Prognose dieser aufgabenspezifischen Dystonie ist schlecht, da die Behandlung suboptimal bleibt und viele Künstler die Fähigkeit verlieren, auf professionellem Niveau aufzutreten.