Was ist Retinoschisis?

Retinoschisis ist eine Erkrankung, bei der sich ein Bereich der Netzhaut (das Gewebe, das die Innenseite des Augenrückens auskleidet und visuelle Signale an den Sehnerv und das Gehirn überträgt) in zwei Schichten getrennt hat. Der Teil der Netzhaut, der von Retinoschisis betroffen ist, hat ein suboptimales Sehvermögen. Dies kann in verschiedenen Schichten der Netzhaut und aus verschiedenen Gründen auftreten.

Die beiden Hauptursachen für Retinoschisis sind:

• Juvenile X-chromosomale Retinoschisis
  Juvenile X-chromosomale Retinoschisis ist eine genetisch bedingte Erkrankung der Netzhaut und betrifft vor allem Jungen und junge Männer. Bei dieser Form der Retinoschisis wird eine Mutation oder ein abnormales Gen auf dem X-Chromosom übertragen. Männer haben nur ein X-Chromosom, Frauen zwei. Daher können Frauen die Bedingung tragen, aber weil sie fast immer ein anderes normales X-Chromosom haben, behalten sie normalerweise normale Vision, sogar als Träger. Männer hingegen entwickeln ein subnormales Sehvermögen, wenn sie ein betroffenes X-Chromosom haben. Dieser Zustand tritt typischerweise in der Kindheit auf und betrifft schätzungsweise eine von 5.000 bis 25.000 Personen. Betroffene Männer werden normalerweise in der Grundschule identifiziert, Gelegentlich werden sie jedoch als Kleinkinder identifiziert. Betroffene Jungen und Männer sollten regelmäßige Augenuntersuchungen haben.
• Degenerative Retinoschisis
  Degenerative Retinoschisis ist die Spaltung der Netzhaut infolge des Alterns. Es kann Männer und Frauen betreffen. Dies ist keine genetische Erkrankung.

Die Retinoschisis betrifft zwei Hauptaspekte des Sehens.

• Das zentrale Sehen kann beeinträchtigt sein, wobei die Sehschärfe zwischen 20/30 und weniger als 20/200 liegt. Der Verlust der Sehschärfe wird durch die Bildung winziger Zysten zwischen den getrennten Schichten der Netzhaut verursacht. Diese Zysten bilden oft ein „Speichenrad“ -Muster, das sehr subtil ist und normalerweise nur von einem ausgebildeten Kliniker erkannt wird. Da das Nervengewebe durch diese Zysten geschädigt wird, kann die Sehschärfe mit einer Brille nicht verbessert werden.
• Das periphere Sehen kann auch verloren gehen, wenn sich die innere Schicht der Nervenzellen von der äußeren Zellschicht abspaltet.

Retinoschisis kann mit anderen Augenkrankheiten wie Amblyopie (träges Auge) verwechselt werden. Wenn jemand in Ihrer Familie eine Retinoschisis hat und bei Ihnen Amblyopie diagnostiziert wird, sollten Sie sich von einem Augenarzt, der Erfahrung in der Diagnose dieser Erkrankung hat, gründlich untersuchen lassen.

Symptome

• Vermindertes zentrales Sehen
• Vermindertes peripheres Sehen

Die oben beschriebenen Symptome bedeuten möglicherweise nicht unbedingt, dass Sie eine Retinoschisis haben. Wenn jedoch eines oder mehrere dieser Symptome auftreten, wenden Sie sich an Ihren Augenarzt, um eine vollständige Untersuchung durchzuführen.

Ursachen

Die beiden Hauptursachen für Retinoschisis sind:

• Genetisch bedingt (typischerweise bei jüngeren Patienten)
• Degenerativ (typischerweise bei älteren Patienten)

Risikofaktoren

Eine Netzhautablösung kann auftreten, wenn die Verankerung der äußeren Netzhautschicht an der Augenwand beeinträchtigt ist. Da Retinoschisis-Patienten anfälliger für Netzhautablösungen sind, sollten sie regelmäßig von einem Augenarzt untersucht werden. Bei frühzeitiger Erkennung kann eine komplizierte Netzhautablösung chirurgisch behandelt werden; eine Spaltung oder Schisis der Netzhaut selbst kann jedoch nicht durch Medikamente oder Operationen korrigiert werden.

Tests und Diagnose

Das Elektroretinogramm (ERG) dient zur Beurteilung der Funktion des Nervengewebes in der Netzhaut. Das Auge wird entweder nach Dunkel- oder Lichtanpassung mit Licht stimuliert. Kontaktlinsen, die mit einer Elektrode eingebettet sind, um elektrische Impulse zu messen, die von der funktionierenden Netzhaut erzeugt werden, werden vom Patienten getragen. Die Reaktion des Auges auf verschiedene Lichtreize wird aufgezeichnet und ausgewertet. Dieser Test dokumentiert die Art der Photorezeptoraktivität und die Gesamtfunktion der inneren und äußeren Schichten der Netzhaut und ist ein sehr wichtiges Instrument bei der Diagnose.

ERGs sind bei Erwachsenen und Kindern unter 24 Monaten leicht zu erhalten. ERGs, die bei Kindern zwischen zwei und fünf Jahren durchgeführt werden, können jedoch schwierig sein und erfordern häufig eine Vollnarkose. Daher empfehlen wir, die Tests vor dem zweiten Lebensjahr oder nach dem fünften Lebensjahr durchzuführen. Im Allgemeinen können fast alle Kinder nach dem fünften Lebensjahr problemlos eine ERG haben.

Ab dem Alter von 3-4 Jahren sollten alle Kinder, auch ohne Retinoschisis, ihre Sehkraft jährlich überprüfen und bei Bedarf eine Brille verschreiben lassen. Kinder, die eine Schisis der peripheren Netzhaut zeigen, müssen häufiger untersucht werden. Wir sind der Meinung, dass diese Untersuchungen von einem ausgebildeten Netzhautchirurgen durchgeführt werden sollten, da eine Operation erforderlich wäre, wenn sich eine Netzhautablösung entwickeln würde. Follow-up-Intervalle werden am besten von dem Arzt bestimmt, der Ihrem Kind folgt.

Behandlung und Medikamente

Carboanhydrasehemmer können bei der Verringerung der bei X-chromosomaler Retinoschisis beobachteten Zystenräume von Vorteil sein. Es gibt keine medizinische Behandlung für degenerative Retinoschisis; Gelegentlich ist jedoch eine Vitrektomiechirurgie für Komplikationen im Zusammenhang mit beiden Arten von Retinoschisis erforderlich.

Eine Brille kann die allgemeine Sehqualität bei einem Patienten mit Retinoschisis verbessern, der ebenfalls kurzsichtig oder weitsichtig ist, aber den Nervengewebeschaden durch die Retinoschisis nicht „repariert“.

Vitamin A scheint bei Retinoschisis nicht zu helfen. Vitamin A kann Vorteile für andere genetische Netzhauterkrankungen haben, insbesondere bei Retinitis pigmentosa, bei der die Nervenzellen der Netzhaut langsam absterben. Die Retinoschisis unterscheidet sich jedoch stark von der Retinitis pigmentosa, da die Netzhautzellen und ihre Verbindungen in der Retinoschisis mechanisch gestört sind, aber nicht als sterbend angesehen werden.

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