Einführung

Die Radiofrequenzablation ist eine wirksame Therapie zur Wiederherstellung des Sinusrhythmus bei Patienten mit symptomatischem Vorhofflimmern. Ungefähr 1,4% der Patienten, die sich einer Ablation unterziehen, entwickeln aufgrund einer isolierten linksatrialen (LA) Hypertonie eine ungeklärte Dyspnoe.1,2 Dieser Zustand wurde als Stiff LA Syndrom bezeichnet. Ideale Behandlungsstrategien für das steife LA-Syndrom bleiben unklar.

Fall

Ein 71-jähriger Mann mit Dyspnoe. Er hatte eine Vorgeschichte von paroxysmalem Vorhofflimmern / Flattern, das in den letzten 9 Jahren mit 3 Ablationsverfahren behandelt wurde. Die körperliche Untersuchung ergab eine schnelle, unregelmäßige Herzfrequenz bei 173 und eine Jugularvenendehnung von 10 cm. EKG zeigte atriale Tachykardie. Das Echokardiogramm zeigte eine linksventrikuläre Ejektionsfraktion von 50%, eine biatriale Vergrößerung, eine leichte Mitralinsuffizienz, eine leichte rechtsventrikuläre Vergrößerung, eine leicht bis mittelschwere rechtsventrikuläre systolische Dysfunktion und einen geschätzten rechtsventrikulären systolischen Druck von 43 mm Hg.

Er wurde aufgenommen und kontrolliert. Nach der Entlassung klagte er jedoch trotz Diurese weiterhin über schwere Dyspnoe. Ein kardiopulmonaler Belastungstest zeigte einen maximalen Sauerstoffverbrauch (VO2) von 10,9 ml / kg / min (43% vorhergesagt), was auf eine schwere Herzbeschränkung hindeutet. Die Computertomographie des Brustkorbs zeigte eine normale Lungenvenenanatomie ohne Stenose.

Die Herzkatheterisierung wurde mit transseptaler Punktion durchgeführt (Abbildung 1). Der rechtsatriale Druck war leicht erhöht (10 mm Hg). Der mittlere pulmonale arterielle Druck war mäßig erhöht (39 mm Hg) mit leicht erhöhtem pulmonalen Gefäßwiderstand (3,3 WU). Der LA-Druck bei der mittleren C-Welle und der LV-enddiastolische Druck waren nur leicht erhöht (16 mm Hg), aber es gab eine riesige V-Welle auf 39 mm Hg (Abbildung 1A). Es gab keinen Gradienten zwischen dem rechts- oder linksseitigen Lungenarterienkeildruck und dem LA-Druck. Der Herzindex war normal (2,7 L / min / m2). Mit der dramatisch erhöhten LA-V-Welle, dem nahezu normalen LV-enddiastolischen Druck und dem Fehlen einer signifikanten Mitralinsuffizienz wurde die Diagnose eines steifen LA-Syndroms gestellt.1

Angesichts des fehlenden Ansprechens auf die medikamentöse Therapie wurde dem Patienten die Möglichkeit einer palliativen Vorhofseptostomie angeboten. Der Patient stimmte dem Verfahren zu und unterzog sich einer Vorhofballonseptostomie unter Verwendung eines 15 × 40 mm großen Tyshak Pediatric valvuloplasty balloon (NuMED, Inc., Hopkinton, NY). Die intrakardiale Echokardiographie zeigte nach Dilatation einen Defekt von 1,5 × 0,7 cm (Abbildung 2). Nach dem Eingriff verringerte sich die LA V-Welle um 50% auf 20 mm Hg (Abbildung 1B).

Der Patient meldete eine sofortige Besserung und wurde am folgenden Tag aus dem Krankenhaus entlassen. Vier Monate später berichtete er weiterhin von einer symptomatischen Besserung. Eine kardiopulmonale Belastungsteststudie zeigte einen Anstieg des Peak VO2 auf 13.9 ml/kg/min (58% vorhergesagt). Ein Jahr nach der Entlassung blieben die Symptome minimal. Der LA-V-Wellendruck blieb stabil (18 mm Hg) bei wiederholter Katheterisierung, die als Teil einer perkutanen Implantation eines LA-Anhängsel-Okklusionsgeräts durchgeführt wurde (Abbildung 1C). Die Echokardiographie ergab keine rechtsventrikuläre Vergrößerung oder Verschlechterung der pulmonalen Hypertonie mit anhaltendem Shunt von links nach rechts und einem interatrialen Druckgradienten von 7 mm Hg.

Diskussion

Bei Patienten mit vorheriger LA-Ablation mit Dyspnoe oder pulmonaler Hypertonie umfasst die Differentialdiagnose Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion, Lungenvenenstenose, Mitralinsuffizienz oder steifes LA-Syndrom. Die kardiale Computertomographie war normal und es wurde kein Druckgradient zwischen dem PA-Keildruck und dem LA-Druck beobachtet, wodurch eine Lungenvenenstenose ausgeschlossen wurde. Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion ist die häufigste Ursache für Dyspnoe in dieser Population, aber die deutlich erhöhte V-Welle, die in keinem Verhältnis zum leicht erhöhten enddiastolischen Druck stand, macht diese Diagnose weniger wahrscheinlich. Signifikante Mitralinsuffizienz wurde durch Echokardiographie und körperliche Untersuchung ausgeschlossen. Große V-Wellen auf LA-Druckspuren in Abwesenheit einer signifikanten Mitralklappenerkrankung In dieser Umgebung stimmen mit einer stark depressiven LA-Compliance aufgrund eines steifen LA-Syndroms überein.1

Die Behandlung des steifen LA-Syndroms ist eine Herausforderung, da der LV-Fülldruck normal oder nahezu normal ist, der Lungenarterien- und Venendruck jedoch aufgrund der erhöhten V-Wellenamplitude erhöht sind (Abbildung 1). Diuretika werden verwendet, erweisen sich aber oft als erfolglos bei der Verbesserung der Symptome, wie bei diesem Patienten.1

Das Konzept für diesen Ansatz beruht auf der Beobachtung, dass Patienten mit Mitralstenose und einem Vorhofseptumdefekt besser leben als Patienten mit isolierter Mitralstenose. Wir stellten die Hypothese auf, dass ein ähnlicher positiver Effekt bei unserem Patienten durch die Erstellung einer interatrialen Kommunikation erreicht werden könnte. Der LA-Druck hängt mit dem Blutvolumen im LA sowie seiner operanten Steifheit zusammen, die bei höheren LA-Volumina zunimmt (Abbildung 3). Die Vorhofseptostomie ermöglicht die LA-Entladung über einen Shunt von links nach rechts, wenn der LA-Druck am höchsten ist, entsprechend den Punkten auf der LA-Compliance-Kurve, die am steilsten sind, wie an der Spitze der V-Welle (Abbildung 3).

Abnormalitäten in der LA-Struktur und -Funktion sind auch bei Menschen mit Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion häufig.3 Neuere Studien, in denen neuartige Geräte getestet wurden, die in dieser Kohorte ein interatriales Shunting von links nach rechts ermöglichen, haben vielversprechende Ergebnisse erbracht.4 Da Patienten mit dem Stiff-LA-Syndrom die tiefgreifendste LA-Dysfunktion aufweisen, glauben wir, dass diese Population auch von diesem therapeutischen Konzept profitieren kann, wie in diesem Fall beobachtet, obwohl weitere prospektive Studien erforderlich sind.

Fußnoten